Синдром Жильбера
Это самая частая из врождённых особенностей обмена веществ и, пожалуй, самая безобидная: она есть у каждого двадцатого или около того, чаще обнаруживается у…
На этой странице
Это самая частая из врождённых особенностей обмена веществ и, пожалуй, самая безобидная: она есть у каждого двадцатого или около того, чаще обнаруживается у мужчин и обычно никак себя не выдаёт. Иногда белки глаз слегка желтеют — на день-другой, после бессонной ночи, простуды или долгого перерыва в еде, — и снова светлеют сами. Лечить тут нечего, печень цела и останется целой. Главные неприятности при синдроме Жильбера бывают не от него самого, а от того, что его принимают за болезнь печени или, наоборот, списывают на него настоящую болезнь.
Что именно происходит в печени
Каждый день в организме распадаются отслужившие эритроциты, и из них освобождается билирубин — жёлтый пигмент. В таком виде он не растворяется в воде, и печень должна его переработать: специальный фермент присоединяет к нему сахарный остаток, после чего билирубин уходит с желчью в кишечник.
При синдроме Жильбера ген, отвечающий за этот фермент, работает вполсилы. Фермент есть, но его мало, поэтому необработанный билирубин накапливается в крови. Когда его становится ощутимо больше обычного, он подкрашивает белки глаз, а при более заметном подъёме — и кожу. На этом всё и заканчивается: клетки печени не повреждаются, желчные пути не страдают, рубцовой ткани не образуется.
Особенность наследуется от родителей. Она не заразна, не «приобретается от неправильного питания» и не превращается со временем во что-то другое. У неё есть тяжёлый и крайне редкий родственник — синдром Криглера-Найяра, при котором фермента почти нет вовсе; он проявляется у новорождённого сильной желтухой и не имеет ничего общего по течению с обычным синдромом Жильбера.
Когда появляется желтизна
Заметить её проще всего по белкам глаз при дневном свете; на смуглой и тёмной коже пожелтение кожи разглядеть труднее, а глаза выдают всегда. Уровень билирубина колеблется, и подъём чаще всего провоцируют:
- долгий перерыв в еде, строгая диета, пропущенный завтрак, пост;
- нехватка жидкости, особенно в жару или после тренировки;
- любая инфекция с температурой, даже обычная простуда;
- тяжёлая физическая нагрузка;
- бессонная ночь, дежурство, перелёт со сменой часовых поясов;
- алкоголь накануне;
- сильный стресс, а также операция и наркоз;
- у женщин — дни перед менструацией.
Проходит это самостоятельно за несколько дней, как только человек поел, выспался и выздоровел. Многие люди с этой особенностью не желтеют вообще никогда и узнают о ней случайно, по анализу крови, сданному совсем по другому поводу.
Чего при синдроме Жильбера не бывает
Это важнее списка симптомов, потому что здесь чаще всего происходит подмена. Билирубин, который накапливается при синдроме Жильбера, не проходит через почки и не выделяется с мочой, а желчь по протокам течёт свободно. Значит, при нём не бывает:
- тёмной мочи цвета крепкого чая;
- обесцвеченного, светлого, глинистого кала;
- зуда кожи;
- боли в правом подреберье, температуры, увеличенной печени;
- резкой слабости, при которой человек не может работать.
Если желтизна пришла вместе с чем-то из этого списка, дело не в наследственной особенности. Тёмная моча со светлым калом и зудом означает, что желчь не уходит из печени, — так ведут себя камни в протоке, воспаление желчных путей, опухоль головки поджелудочной железы, лекарственное поражение печени. Желтуха с температурой и болью в правом боку — повод обратиться за помощью в тот же день, а если добавились озноб, спутанность сознания или сильная слабость — вызвать скорую (в Европе — 112). Желтуха вместе с бледностью, одышкой и тёмной мочой бывает при быстром разрушении эритроцитов, и это тоже не про синдром Жильбера.
Отдельно об усталости. Люди с этим диагнозом нередко жалуются на утомляемость и тяжесть в животе, но исследования не нашли связи между уровнем билирубина и самочувствием: у людей без синдрома те же жалобы встречаются не реже. Поэтому если вам по-настоящему плохо, причину надо искать дальше, а не считать вопрос закрытым.
Как ставят диагноз
Диагноз собирается из простых анализов крови, и в типичном случае этого достаточно.
- Общий билирубин повышен умеренно, причём почти целиком за счёт непрямой (несвязанной) фракции.
- Печёночные ферменты в норме — это главный аргумент против болезни печени.
- Общий анализ крови и ретикулоциты в норме: так исключают разрушение эритроцитов, которое тоже поднимает непрямой билирубин.
- Анализы на вирусные гепатиты отрицательные.
- Уровень билирубина колеблется от раза к разу, а на фоне голодания или болезни поднимается заметнее.
Хорошая проверка — повторить анализ через несколько недель в спокойный период. Генетический тест существует, но нужен редко: когда картина нетипична или результат важен перед определённым лечением. Ни биопсия печени, ни бесконечные повторные УЗИ при ясной картине не требуются, и настаивать на них не нужно.
Лекарства, о которых стоит предупредить врача
Тот же фермент, которого не хватает, участвует в обезвреживании некоторых лекарств. Практических следствий немного, но они существенные.
- Отдельные противоопухолевые препараты, прежде всего иринотекан, при этой особенности переносятся тяжелее: возможны более выраженное падение лейкоцитов и понос. Перед началом химиотерапии онколог должен знать о диагнозе — иногда дозу подбирают иначе или назначают генетический тест.
- Некоторые препараты для лечения ВИЧ сами по себе поднимают билирубин и вызывают заметную желтуху, которая не означает повреждения печени.
- При начале любого нового постоянного лечения врач может назначить контрольный анализ крови чуть раньше обычного. Сам по себе синдром Жильбера не запрещает ни одну распространённую группу препаратов.
Держите факт диагноза под рукой — в выписке или в заметке в телефоне. Он избавляет от лишних обследований каждый раз, когда очередной врач видит в анализе повышенный билирубин.
Как с этим жить
Лечения не требуется, потому что лечить нечего: продолжительность жизни обычная, печень не страдает, никаких ограничений в работе, спорте и беременности синдром не накладывает. Специальной диеты не существует, «чистки печени» и курсы гепатопротекторов не нужны — на билирубин они не влияют, а деньги и время забирают.
Что действительно помогает реже видеть желтизну: есть регулярно и не устраивать долгих голодных промежутков, пить достаточно воды, высыпаться, не перебирать с алкоголем и не браться за изнуряющие нагрузки без подготовки. Полезно короткое время последить, после чего именно у вас темнеют белки глаз, — почти у каждого набор поводов свой, и, зная его, проще не пугаться.
Ещё два момента. Желчные камни при синдроме Жильбера образуются немного чаще обычного, поэтому упорную боль в правом подреберье после жирной еды стоит показать врачу, а не списывать на «свой билирубин». И у новорождённого эта особенность может затянуть обычную младенческую желтуху: если у ребёнка желтизна держится дольше, чем ожидали, его наблюдают внимательнее, а при сочетании с другими врождёнными состояниями крови желтуха бывает выраженнее и требует лечения светом.
Онлайн-консультация
Дистанционный приём здесь на своём месте: вопрос решается разговором и анализами, осматривать нечего. Обычно обращаются с готовым результатом, где повышен билирубин, и хотят понять, насколько это опасно. Врач посмотрит, какие фракции подняты и что происходит с печёночными ферментами и кровью, скажет, какие два-три анализа стоит досдать, а какие обследования вам предложили зря, и объяснит, при каких признаках жёлтые глаза перестают быть безобидными. Это же удобный повод обсудить лекарства перед плановым лечением или операцией. Впервые появившаяся желтуха с болью, температурой, тёмной мочой или светлым калом дистанционно не разбирается — с ней нужен очный осмотр в тот же день.
Этот материал носит информационный характер и не заменяет консультацию врача.
Обсудите Синдром Жильбера с врачом онлайн
Расскажите о симптомах и получите рекомендации с учетом вашей ситуации.
Врачи онлайн по Синдром Жильбера
Обсудите симптомы и возможные дальнейшие шаги по Синдром Жильбера с врачом онлайн.
