Синдром Стивенса-Джонсона (ССД) и токсический эпидермальный некролиз

Это редкая, но угрожающая жизни реакция, при которой отслаивается кожа и разрушаются слизистые оболочки — рта, глаз, половых органов. Почти всегда её вызывает лекарство. Синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз — не два разных заболевания, а одно и то же, разделённое по площади поражения: чем больше кожи сходит, тем тяжелее и тем чаще это называют некролизом. Лечится это только в больнице, часто в реанимации или ожоговом отделении. Здесь нет вариантов «подождать до утра» и «попить антигистаминное»: при подозрении вызывают скорую и немедленно прекращают приём подозреваемого лекарства.

Как это начинается

Обманчивая особенность этого состояния в том, что первым приходит не сыпь. За один-три дня до неё появляется то, что легко принять за грипп:

• высокая температура, озноб, разбитость, ломота;
• боль в горле, из-за которой трудно глотать;
• резь, жжение или ощущение песка в глазах, светобоязнь;
• кашель, головная боль, боль в мышцах и суставах.

Само по себе это ни о чём не говорит. Но если такие жалобы появились у человека, который в последние недели начал новое лекарство, за ними нужно следить особенно внимательно, а при первых кожных или ротовых проявлениях действовать без промедления.

Что видно на коже и на слизистых

Сыпь начинается обычно на лице и груди и за часы-сутки расходится дальше. Она не похожа на аллергическую крапивницу и ведёт себя иначе:

• пятна тёмно-красные, багровые или сероватые, часто с более тёмной серединой, местами сливаются;
• кожа болит и жжёт, а не чешется — это одно из главных отличий;
• появляются вялые пузыри, они вскрываются, и кожа сходит пластами, обнажая мокнущую поверхность, похожую на ожог;
• кожа сдвигается и отслаивается даже там, где сыпи ещё нет, если провести по ней пальцем.

Но узнают это состояние прежде всего по слизистым — они страдают почти у всех, и часто раньше кожи:

• рот и губы: болезненные язвы, кровянистые корки на губах, невозможно есть, пить и даже глотать слюну;
• глаза: краснота, отёк век, гнойное отделяемое, сильная боль и невыносимая светобоязнь;
• половые органы и область заднего прохода: язвы, резкая боль при мочеиспускании;
• иногда — боль за грудиной при глотании и осиплость, когда затронуты глотка и гортань.

Сочетание «болезненная сыпь плюс язвы во рту и красные глаза плюс температура» — это и есть та картина, ради которой стоит запомнить всю страницу.

Что делать прямо сейчас

Вызывайте скорую (в Европе — единый номер 112) или немедленно везите человека в больницу, если есть хотя бы это:

• болезненная сыпь с пузырями или сходящей кожей, особенно после начала нового лекарства;
• язвы во рту или на губах вместе с сыпью или с температурой;
• красные болящие глаза со светобоязнью на фоне сыпи или лихорадки;
• сыпь с температурой у человека, который в последний месяц начал принимать новый препарат;
• трудно дышать или глотать, отекли язык, губы, лицо. Так выглядит уже другая реакция — анафилаксия, но действия те же: скорая немедленно.

Прекратите приём подозреваемого лекарства сразу, не дожидаясь врача. Это единственное, что человек может сделать сам, и это влияет на исход: чем раньше препарат отменён, тем меньше площадь поражения. Не решайте при этом, какое именно виновато, если препаратов несколько, — просто не принимайте очередную дозу и сообщите врачу обо всём, что пили.

Что ещё важно в эти часы:

• возьмите с собой все упаковки лекарств, включая безрецептурные, добавки и травяные средства, или сфотографируйте их;
• не мажьте кожу мазями и кремами «на всякий случай» и не вскрывайте пузыри;
• антигистаминные, жаропонижающие и домашние средства здесь не работают и только отнимают время;
• за руль в таком состоянии не садитесь и не отправляйте человека одного.

Из-за чего это происходит

В подавляющем большинстве случаев причина — лекарство, принятое за последние недели. Реакция обычно начинается не с первой таблетки, а между четвёртым днём и четвёртой неделей от начала приёма; если препарат когда-то уже вызывал её, всё разворачивается быстрее.

Чаще других с этим состоянием связаны:

• противосудорожные препараты, которые назначают и при эпилепсии, и при боли, и в психиатрии;
• сульфаниламидные антибиотики и близкие к ним средства;
• аллопуринол, применяемый при подагре;
• отдельные другие антибиотики, в том числе пенициллиновые и группы, применяемой при туберкулёзе и ВИЧ-инфекции;
• нестероидные противовоспалительные обезболивающие, особенно длительно действующие.

Это не значит, что перечисленные лекарства опасны и их надо избегать: реакция очень редкая, ею заболевают единицы на миллион человек в год, а перечисленные препараты нужны и работают. Смысл списка другой — знать, что при появлении описанных признаков связь с недавно начатым лечением проверяют в первую очередь.

У детей такую же картину чаще вызывает не лекарство, а инфекция — прежде всего микоплазменная пневмония, реже вирус простого герпеса. Выше риск и у людей с ослабленным иммунитетом, и у тех, у кого подобное уже было или было у близкого родственника: здесь имеет значение наследственная предрасположенность.

Что происходит в больнице

Лечение поддерживающее, и это не значит «неполноценное»: при обширном поражении кожи организм теряет жидкость и тепло, как при ожоге, и именно правильный уход решает исход. В стационаре делают следующее:

• отменяют препарат-виновник и всё, без чего можно обойтись;
• восполняют жидкость и питание, часто через зонд, потому что глотать невозможно;
• обрабатывают кожу и накладывают неприлипающие повязки, как при ожогах;
• обезболивают всерьёз — боль здесь сильная, и терпеть её не нужно;
• следят за присоединением инфекции;
• ежедневно осматривают глаза, чтобы не дать векам срастись с глазным яблоком, — этим занимается офтальмолог.

Нужна ли дополнительно системная терапия, подавляющая саму реакцию, врачи решают в каждом случае отдельно: единого общепризнанного стандарта здесь пока нет.

Прогноз зависит от того, сколько кожи вовлечено и как быстро отменён препарат. При ограниченном поражении большинство поправляется, при самой тяжёлой форме умирает значительная часть заболевших. Кожа заживает за две-три недели, а полное восстановление сил занимает месяцы.

На что это бывает похоже

Обычная лекарственная сыпь встречается во много раз чаще и опасности не несёт: она розовая, зудит, слизистые чистые, самочувствие приличное, температуры нет или она небольшая. Отличают её именно по этим четырём признакам, и в спорных случаях смотрит врач, а не интернет.

Пузыри и язвы во рту дают также ветряная оспа и болезнь «рука-нога-рот», но там нет ни сильной боли в коже, ни отслойки пластами, ни тяжёлого общего состояния. Отдельно стоит многоформная эритема — родственная, но гораздо более лёгкая реакция, которую часто запускает герпес.

Если сомнения есть, разрешают их не наблюдением дома, а осмотром. Ошибка в эту сторону обходится дорого: время здесь измеряется часами.

После выписки: что остаётся навсегда

Главное, что человек уносит с собой из больницы, — это запрет. Лекарство, вызвавшее реакцию, и препараты, химически с ним схожие, нельзя принимать до конца жизни: повторный эпизод бывает тяжелее первого.

• Возьмите выписку с точным названием препарата и попросите врача перечислить, каких ещё средств нужно избегать.
• Носите эти сведения с собой — карточку в кошельке или браслет, а не только запись в телефоне. Скорая и приёмный покой смотрят туда, где написано, а сами вы в тяжёлом состоянии можете не сказать.
• Называйте эту реакцию каждому врачу, стоматологу, анестезиологу и фармацевту, и не давайте вписывать её как «непереносимость» или «аллергия» без уточнения — разница в том, что здесь пробная доза недопустима в принципе.
• Предупредите кровных родственников: у них риск такой реакции на тот же препарат выше среднего.

Второе, о чём предупреждают редко: глаза страдают дольше кожи. Сухость, светобоязнь, ощущение песка, рубцы на веках и конъюнктиве, помутнение роговицы и снижение зрения могут развиваться и через месяцы после выздоровления. Наблюдение у офтальмолога нужно продолжать и после выписки, а не только пока лежишь в больнице. Остаться могут также пятна и рубцы на коже, изменённые ногти, сухость во рту, а после поражения половых органов — рубцовые сужения, с которыми обращаются к гинекологу или урологу. И почти у всех надолго остаётся усталость и страх перед лекарствами; это ожидаемо, и об этом стоит говорить с врачом, а не справляться в одиночку.

Онлайн-консультация

Сам синдром Стивенса-Джонсона дистанционно не лечат и не подтверждают: при описанных признаках нужна скорая. Но у онлайн-приёма есть два разумных применения. Первое — до всякой беды: разобрать, действительно ли сыпь, появившаяся на фоне нового лекарства, безобидна, или пора немедленно в больницу, и что делать с самим лечением. Второе — после выздоровления: составить понятный список того, что вам нельзя, оформить его так, чтобы в экстренной ситуации это увидели, подобрать замену для нужных вам препаратов и решить, к каким специалистам и как часто ходить дальше — прежде всего к офтальмологу.

Этот материал носит информационный характер и не заменяет консультацию врача.