Атрезия пищевода и трахеопищеводный свищ

Это редкий порок развития, с которым ребёнок рождается: пищевод не сформировался как сплошная трубка. Верхняя его часть заканчивается слепым мешком и не соединяется с желудком, а нижняя чаще всего впадает не туда, куда нужно, — в трахею. Такое соединение называют трахеопищеводным свищом. Ребёнок с этим пороком не может проглотить даже слюну, а воздух из дыхательных путей попадает в желудок и наоборот — желудочный сок в лёгкие. Порок распознают в первые часы жизни и исправляют операцией, и большинство таких детей потом растут и живут обычной жизнью.

Что именно нарушено

Пищевод и трахея закладываются у зародыша из одной трубки, которая на пятой-шестой неделе беременности должна разделиться надвое. Если разделение прошло не полностью, между двумя трубками остаётся ход, а сам пищевод может оказаться прерванным.

Вариантов несколько, и от варианта зависит и картина, и объём операции.

• Чаще всего верхний отрезок пищевода слепо заканчивается, а нижний соединён с трахеей. На этот вариант приходится подавляющее большинство случаев.
• Реже пищевод прерван, но свища нет вовсе. Тогда расстояние между концами обычно велико, и восстановить пищевод сразу не удаётся.
• Отдельно стоит свищ без атрезии: пищевод цел, но между ним и трахеей есть ход. Такого ребёнка не замечают в роддоме, потому что он глотает. Заподозрить порок помогают кашель и поперхивание при каждом кормлении, особенно жидкостью, и повторяющиеся воспаления лёгких на первом году жизни.

Как это замечают

Иногда порок подозревают ещё до родов. На ультразвуковом исследовании видно многоводие — околоплодной жидкости больше обычного, потому что ребёнок не глотает её, как положено. Желудок при этом может плохо просматриваться. Но многоводие бывает и по десятку других причин, а обычное ультразвуковое исследование этот порок часто пропускает: нормальная картина на экране ничего не исключает.

Поэтому главное происходит после рождения. Настораживают:

• обильная пенистая слюна изо рта и носа, которую приходится отсасывать снова и снова;
• приступы кашля, поперхивание и посинение при первой же попытке покормить;
• затруднённое дыхание, вздутый живот из-за воздуха, попадающего в желудок через свищ.

Кормить ребёнка с такими признаками нельзя до тех пор, пока врачи не разберутся: молоко попадёт в лёгкие.

Почему так вышло

Точная причина неизвестна. Это не следствие того, что мать делала или не делала во время беременности, и винить себя не в чем.

Важно другое: атрезия пищевода часто идёт не одна. Примерно у половины детей находят и другие пороки развития — сердца, почек, позвоночника, прямой кишки, костей предплечья. Такое сочетание врачи обозначают как ассоциацию VACTERL и ищут его целенаправленно, а не по случаю. Именно поэтому в первые дни ребёнку делают эхокардиографию, ультразвуковое исследование почек и живота, рентгенограмму позвоночника, осматривают промежность. Знать о пороке сердца до наркоза принципиально важно.

Вероятность, что следующий ребёнок в этой же семье родится с тем же пороком, очень мала. Если пороков несколько или есть похожие случаи у родственников, семье предлагают консультацию генетика.

Как ставят диагноз

Диагноз подтверждают просто и быстро. Через нос или рот ребёнку осторожно вводят тонкий зонд и пытаются провести его в желудок. При атрезии зонд упирается в слепой конец на глубине около десяти сантиметров и дальше не идёт. Затем делают рентгеновский снимок: на нём видно, как зонд свернулся в верхнем мешке. Воздух в желудке и кишечнике на том же снимке говорит, что свищ между нижним отрезком пищевода и трахеей есть; отсутствие воздуха — что его, скорее всего, нет.

Зонд и снимок — и есть то исследование, которым ставят этот диагноз. Осмотр, выслушивание лёгких и наблюдение за кормлением его не заменяют, а попытки поить ребёнка «на пробу» опасны. Контрастное исследование с бариевой смесью при явной атрезии не нужно и рискованно: контраст попадёт в дыхательные пути. Его иногда применяют в другой ситуации — когда ищут свищ без атрезии; тогда исследование проводят особым образом и под контролем специалиста. Перед операцией хирург может осмотреть трахею изнутри через бронхоскоп, чтобы точно найти вход свища.

Операция

До операции ребёнка кладут в отделение реанимации новорождённых, приподнимают головной конец кроватки, ставят в верхний мешок трубку для постоянного отсасывания слюны и кормят через вену.

Сама операция идёт под общим наркозом. Хирург входит в грудную клетку справа между рёбрами — или делает несколько маленьких проколов и работает через камеру, если ребёнок достаточно крепок. Свищ между пищеводом и трахеей перевязывают и разъединяют, а концы пищевода сшивают между собой. Место шва называют анастомозом; именно от него зависит большая часть дальнейших событий.

Если расстояние между концами пищевода велико, сшить их сразу не получается. Тогда операцию делят на этапы: ребёнку накладывают гастростому — трубку в желудок через переднюю стенку живота, чтобы кормить, — и ждут несколько недель или месяцев, пока пищевод подрастёт. Существуют и приёмы, позволяющие вытянуть концы навстречу друг другу. В самых сложных случаях недостающий участок заменяют участком желудка или кишки.

Первые недели после операции

Ребёнок остаётся в реанимации, в кувезе. В зависимости от состояния ему может понадобиться:

• аппарат искусственной вентиляции лёгких на первое время;
• дренаж в грудной полости, чтобы выводить воздух и жидкость;
• кислород;
• обезболивающие — они нужны и назначаются как обычная часть лечения;
• антибиотики.

Питание сначала идёт через вену, затем — через тонкий зонд, проведённый в желудок. Примерно через неделю проверяют, герметичен ли шов, и, если всё хорошо, начинают кормить через рот. Домой обычно выписывают, когда ребёнок ест ртом и прибавляет в весе; чаще всего на это уходит от одной до трёх недель, а при этапном лечении — дольше.

У операции есть свои риски, о которых предупреждают заранее: подтекание в области шва, сужение анастомоза, повторное открытие свища, а также общие для любой операции кровотечение и инфекция. Каждая из этих ситуаций решаема, но может потребовать ещё одного вмешательства.

Дома: кормление и тревожные признаки

Кормить советуют грудным молоком или смесью, не торопясь, полувертикально, с паузами; после кормления ребёнка держат столбиком и не кладут сразу. Прикорм вводят позже и осторожнее обычного, начиная с гладких однородных консистенций, потому что кусочки застревают в месте шва легче, чем у других детей.

Обратитесь к врачу в ближайшее время, если ребёнок давится или кашляет при каждом кормлении, срыгивает непереваренным, ест дольше и хуже прежнего, не прибавляет в весе, часто болеет бронхитами и пневмониями, а также если у него появился звонкий лающий кашель или шумное дыхание.

Немедленно, не дожидаясь приёма, нужна помощь, если ребёнок посинел или обмяк во время еды, если дыхание стало тяжёлым и шумным, если он подавился и не может проглотить даже слюну — она течёт изо рта, а проглотить не получается. Последнее означает, что кусок застрял в пищеводе, и его нужно извлечь в больнице. В таких случаях вызывают скорую, в большинстве европейских стран это номер 112.

Что бывает дальше

Большинство детей после операции растут и развиваются нормально. При этом пищевод остаётся не совсем обычным, и часть проблем сопровождает человека годами.

• Сужение в месте шва. Самое частое последствие. Проявляется тем, что еда «стоит» и застревает, ребёнок давится плотной пищей, обильно слюнит, отказывается от кусочков. Лечится расширением места сужения — процедурой, которую иногда приходится повторять.
• Заброс кислоты из желудка в пищевод. Тоже частое явление; его лечат положением, диетой и лекарствами, снижающими кислотность, иногда операцией. Оставлять его без внимания нельзя: заброс поддерживает сужение и раздражает дыхательные пути.
• Трахеомаляция. Стенка трахеи в месте бывшего свища мягче обычного, поэтому дыхание бывает шумным, а кашель — звонким, «лающим». С ростом ребёнка это обычно проходит.
• Повторяющиеся бронхиты и пневмонии и похожие на астму приступы кашля и свистящего дыхания.
• Затруднённое глотание. Пищевод хуже проталкивает пищу, поэтому привычка тщательно жевать, есть не спеша и запивать еду остаётся полезной на всю жизнь.

Наблюдение у специалистов продолжается годами, а не заканчивается выпиской. Взрослым, перенёсшим такую операцию в младенчестве, тоже стоит помнить о своём пищеводе и рассказывать о нём врачам — это меняет и тактику при изжоге, и подход к застрявшему куску пищи.

Онлайн-консультация врача

Дистанционный приём удобен родителям на всех этапах, кроме острого. До операции — чтобы понять, что означают слова из заключения, как проходит подготовка и что будет дальше. После выписки — чтобы разобрать режим кормления, темпы прибавки веса, сроки и порядок введения прикорма, обсудить лечение заброса кислоты и понять, какие признаки требуют срочного обращения, а какие можно обсудить на плановом приёме. Взрослому, оперированному в детстве, здесь помогут разобраться с давними выписками и подобрать разумную тактику при изжоге и затруднённом глотании.

Чего онлайн-приём не заменит: осмотра новорождённого, рентгеновского снимка, расширения сужения, эндоскопии. Если ребёнок синеет при кормлении, тяжело дышит или подавился и не может проглотить слюну, нужна скорая, а не переписка.

Этот материал носит информационный характер и не заменяет консультацию врача.