Острый миелоидный лейкоз

Кровь обновляется непрерывно, и вся эта работа идёт в костном мозге. При остром миелоидном лейкозе ломается миелоидная ветвь кроветворения — та, из которой получаются нейтрофилы, эритроциты и тромбоциты. Клетки перестают дозревать, но продолжают делиться и за считаные недели вытесняют из мозга всё остальное. Это самый частый острый лейкоз у взрослых.

Где именно происходит сбой

Здоровая миелоидная клетка проходит несколько ступеней и становится зрелым нейтрофилом или другой рабочей клеткой. При лейкозе созревание обрывается на полпути: клетка получает поломку в генах, остаётся бластом и теряет функцию. Делиться она при этом умеет лучше здоровых.

Дальше всё решает арифметика. Костный мозг — замкнутое пространство, и место, занятое бластами, отнято у нормального кроветворения: падает гемоглобин, исчезают тромбоциты, кончаются лейкоциты. Именно этот дефицит, а не опухолевая масса, создаёт картину болезни.

Под общим названием скрывается больше десятка вариантов с разными генетическими поломками. Разница не академическая: от неё зависят и схема, и прогноз.

Как это выглядит со стороны

Жалобы копятся недели, редко месяцы, и почти все объясняются нехваткой той или иной клетки крови.

• изматывающая слабость, бледность, головокружение, одышка при нагрузке, которая раньше давалась легко;
• синяки там, где человек ни обо что не ударялся, красные точки на голенях, кровоточивость дёсен, долгие носовые кровотечения, обильные месячные;
• температура, ознобы и ночная потливость без простуды, инфекции, не поддающиеся обычной терапии;
• потеря веса и аппетита, чувство переполнения в животе;
• боль в костях и суставах, тяжесть под рёбрами;
• реже — узелки под кожей, разрастание дёсен, увеличенные лимфоузлы.

Ни один признак сам по себе на лейкоз не указывает. Указывает быстрота: если человек за месяц заметно сдал, а анализ крови отклонился сразу по нескольким показателям, тянуть нельзя.

Когда нужна не запись на приём, а скорая

Часть осложнений развивается стремительно, и здесь скорость важнее точности диагноза.

• температура выше 38 °C у человека на химиотерапии — повод ехать в больницу немедленно: при низких нейтрофилах инфекция за часы доходит до сепсиса, а первый антибиотик нужен в течение часа;
• кровотечение, которое не останавливается, кровь в моче, чёрный дёгтеобразный стул, рвота с кровью;
• сильнейшая головная боль, ригидность шеи, рвота, спутанность сознания, судороги — возможно кровоизлияние в мозг;
• кашель с кровью, резкая одышка, синюшность кожи;
• спутанность, нарушение зрения и оглушённость при очень высоком числе лейкоцитов: густая кровь перестаёт идти по мелким сосудам.

Отдельно стоит острый промиелоцитарный лейкоз. Он опасен не темпом роста опухоли, а тем, что грубо ломает свёртывание крови и способен убить кровотечением в первые же дни. Зато поддаётся лечению лучше всех прочих вариантов, если начать вовремя, — поэтому при подозрении на него счёт идёт на часы.

Отчего он возникает

В большинстве случаев причину найти не удаётся, и это честный ответ, а не отговорка: поломка возникает в одной-единственной клетке при её делении. Достоверно известны лишь факторы, повышающие риск:

• возраст: с годами вероятность растёт, большинство заболевших старше шестидесяти;
• курение: бензол и другие канцерогены табачного дыма попадают в костный мозг через кровь;
• ранее перенесённая химиотерапия или лучевая терапия по поводу другой опухоли;
• длительный контакт с бензолом и растворителями на производстве;
• предшествующие болезни крови — миелодиспластический синдром и ряд хронических;
• отдельные врождённые синдромы, в том числе синдром Дауна;
• значительное облучение.

Ни один пункт не делает болезнь неизбежной и не объясняет большинство случаев. Лейкоз не заразен и не наследуется как семейный признак.

Что делают, чтобы разобраться

Первый шаг — общий анализ крови. Нормальным он бывает редко: анемия, низкие тромбоциты, странное число лейкоцитов, бласты в мазке. Это ещё не диагноз, но повод направить к гематологу срочно, а не в порядке очереди.

Диагноз ставят по костному мозгу: иглой берут пробу из гребня тазовой кости под местным обезболиванием. Ощущается как сильное давление, синяк держится несколько дней.

Клетки исследуют с нескольких сторон: считают под микроскопом, определяют белки на поверхности, ищут хромосомные перестройки и мутации. Генетика делит болезнь на группы риска и решает, нужна ли пересадка. Отдельно проверяют сердце, почки и печень, а при неврологических жалобах берут спинномозговую жидкость. Часть результатов приходит за сутки, часть — за полторы недели; лечение начинают, не дожидаясь всех.

Как это лечат

Лечение идёт в два этапа. Индукция должна убрать бласты и добиться ремиссии. Консолидация нужна, чтобы болезнь не вернулась: уцелевшие клетки не видны ни в микроскоп, ни в анализах, но без добивающих курсов почти всегда дают рецидив.

Основа обоих этапов — химиотерапия. Интенсивные схемы требуют недель в стационаре: пока костный мозг пуст, человек живёт на переливаниях крови и тромбоцитов и под прикрытием противомикробных препаратов. Тем, кому эта нагрузка не по силам из-за возраста или других болезней, подбирают щадящие режимы, часто амбулаторные.

При некоторых генетических вариантах добавляют таргетные препараты против конкретной мутации. Промиелоцитарный вариант лечат иначе: не столько химиотерапией, сколько препаратами, заставляющими незрелые клетки дозревать, и результаты здесь лучшие из всех форм.

Пересадку донорских стволовых клеток предлагают тем, у кого высок риск возврата болезни. Это самый действенный способ удержать ремиссию и самый тяжёлый: костный мозг сначала разрушают, потом месяцами ждут, пока приживётся донорский. Донора ищут среди братьев и сестёр, затем в регистрах.

Осложнения, о которых стоит знать заранее

Часть проблем создаёт болезнь, часть — лечение, и различить их непросто.

• инфекции — главная опасность: пока нейтрофилов мало, обычная простуда способна стать угрожающей, поэтому любую температуру считают срочной;
• кровотечения из-за нехватки тромбоцитов; самые опасные — внутричерепные, лёгочные и желудочные;
• распад массы опухолевых клеток в первые дни лечения перегружает почки: тогда много пьют и сдают анализы ежедневно;
• тошнота, язвочки во рту, диарея, выпадение волос, усталость — управляемые побочные эффекты, о которых говорят сразу;
• бесплодие: у одних временное, у других постоянное, риск выше при подготовке к пересадке.

Разговор о сохранении спермы или яйцеклеток заводят до первого курса — потом такой возможности не будет. Живые вакцины во время лечения не делают, остальной календарь прививок, включая домашних, обсуждают с гематологом.

Онлайн-консультация

Дистанционный приём уместен, когда нужно разобраться в отклонениях анализа крови и понять, насколько срочно требуется гематолог. Врач объяснит полученные заключения, поможет справляться с побочными эффектами между курсами, подскажет, какие симптомы означают неотложную ситуацию, и соберёт вопросы к лечащей команде. Пункцию, переливания и введение препаратов проводят только в клинике: при подозрении на лейкоз онлайн-приём заменяет не госпитализацию, а ожидание в очереди.

Этот материал носит информационный характер и не заменяет консультацию врача.