Несахарный диабет

Несахарный диабет — редкое состояние, при котором почки перестают удерживать воду. Человек теряет с мочой гораздо больше жидкости, чем нужно, и всё время пьёт, пытаясь этот убыток восполнить. Слово «диабет» в названии означает всего лишь «протекать насквозь» и досталось болезни по внешнему сходству: жажда и обильная моча бывают и при сахарном диабете, но причина здесь другая. Инсулин и уровень сахара в крови ни при чём; ломается гормон, который командует почкам беречь воду. Из-за постоянной путаницы состояние в последние годы называют иначе — дефицитом вазопрессина и резистентностью к вазопрессину. Если вы встретите эти слова в заключении, речь о том же самом.

Как это чувствуется

Картина складывается из двух вещей, и обе бросаются в глаза:

• мочи много, она светлая, почти как вода, и позывы идут круглые сутки, включая ночь; при тяжёлой форме человек бегает в туалет каждые двадцать минут, а за сутки может терять до пятнадцати-двадцати литров;
• жажда не отпускает. Это не «хочется попить», а ощущение сухости, которое не снимается ни стаканом, ни двумя; многие держат бутылку у кровати и просыпаются, чтобы напиться.

Дальше идёт всё, что следует за таким ритмом: разорванный сон, усталость, раздражительность, трудности с сосредоточением. Страдают работа и учёба — не от болезни как таковой, а от того, что человек не может ни выспаться, ни отойти от туалета.

У детей это выглядит иначе. Малыш, который ещё не говорит, о жажде не пожалуется, и родители видят другое: беспричинный плач, стихающий, если дать попить, подгузники немыслимой тяжести, плохую прибавку в весе и росте, подъёмы температуры без болезни, обезвоживание при любой простуде. У ребёнка постарше первым признаком часто становится вернувшееся ночное недержание вместе с потерей аппетита и усталостью.

Чем это отличается от других причин обильного мочеиспускания

Жажда и частая моча — жалоба нередкая, и несахарный диабет стоит в этом списке далеко не первым. Обычно за ней стоят вещи попроще: много выпитого чая и кофе, мочегонные препараты, декомпенсированный сахарный диабет. Есть и отдельное состояние — когда человек выпивает очень много воды по привычке или от тревоги, а не от нехватки жидкости; почки при этом здоровы и просто выводят лишнее.

Первым делом исключают сахарный диабет, и это не формальность. Если ребёнок или подросток вдруг стал много пить и мочиться, худеет, устал, дышит глубоко и часто, а изо рта пахнет ацетоном или подгнившими яблоками, речь почти наверняка о впервые выявленном диабете первого типа с угрозой кетоацидоза. Это разворачивается за дни и требует помощи немедленно, а не записи к эндокринологу.

Ориентир для взрослого: обычно человек мочится от четырёх до семи раз за сутки. Если походов стало заметно больше, если вы встаёте ночью не один раз, если ребёнок мочится более десяти раз в день — стоит разобраться.

Гормон, который здесь ломается

За удержание воды отвечает вазопрессин, он же антидиуретический гормон. Вырабатывают его нервные клетки гипоталамуса; оттуда гормон спускается в гипофиз, лежащий у основания черепа за переносицей, и хранится там до нужного момента. Когда воды в теле становится мало, гипофиз выпускает вазопрессин в кровь, а тот велит почкам вернуть воду обратно: моча становится тёмной и концентрированной, а объём её падает.

Сломаться эта цепочка может в двух местах, и от этого зависит всё лечение:

• гормона вырабатывается слишком мало — дефицит вазопрессина, прежде называвшийся центральным, или краниальным, несахарным диабетом; это более частый вариант;
• гормона достаточно, но почки его не слышат — резистентность к вазопрессину, прежнее название нефрогенный несахарный диабет.

Состояние редкое: примерно один человек из двадцати пяти тысяч. Начаться может в любом возрасте, но чаще проявляется у взрослых. Отдельная форма возникает при беременности, когда плацента разрушает материнский вазопрессин быстрее обычного; после родов она обычно проходит.

Отчего ломается

При дефиците гормона повреждена сама область его выработки или хранения. Чаще всего это операция на гипофизе или рядом с ним, тяжёлая травма головы и опухоль, давящая на гипоталамус или гипофиз. Реже — воспаление этой зоны при системных болезнях, менингит и энцефалит, метастазы, кислородное голодание мозга, редкое наследственное заболевание, при котором несахарный диабет сочетается с сахарным и с потерей зрения. Примерно в трети случаев видимой причины не находят; считается, что клетки, вырабатывающие гормон, повреждает собственная иммунная система.

Это та часть, ради которой стоит дочитать: за впервые появившейся жаждой и обильной мочой у взрослого иногда стоит опухоль основания мозга, а у ребёнка — редкая болезнь крови с поражением гипофиза. Поэтому дефицит вазопрессина без явной причины без обследования не оставляют, и магнитно-резонансную томографию делают не для перестраховки.

Когда почки не отвечают на гормон, причины другие. Самая частая среди приобретённых — литий, применяемый при биполярном расстройстве: при длительном приёме он повреждает клетки почечных канальцев. Отмена часто возвращает чувствительность, но не всегда, поэтому на фоне лечения регулярно проверяют работу почек и уровень кальция и натрия. Самостоятельно бросать литий нельзя ни при каких обстоятельствах — решение принимает врач. Другие причины: избыток кальция, стойкая нехватка калия, перенесённая инфекция почек, долгое препятствие оттоку мочи вроде камня, а также врождённые формы. Одна из них наследуется через X-хромосому, поэтому болеют преимущественно мальчики, а женщины бывают носительницами без симптомов.

Как это выясняют

Диагноз ставит эндокринолог, и на слово здесь не верят: от разделения двух форм зависит выбор лечения, а лечение одной формы при другой не работает.

• Анализы крови и мочи: глюкоза, натрий, кальций, калий, работа почек и то, насколько разведена моча. При несахарном диабете она остаётся водянистой там, где в норме организм её концентрирует.
• Проба с ограничением жидкости — основной тест. Человека на несколько часов лишают питья и следят, начнёт ли моча густеть. Проводят её только в больнице, со взвешиванием и контролем натрия: дома такое повторять опасно.
• Затем вводят десмопрессин, искусственный аналог гормона. Если объём мочи падает и она концентрируется, гормона не хватало — это дефицит. Если ничего не меняется, почки к гормону глухи — это резистентность.
• Всё чаще используют анализ крови на копептин: он выделяется вместе с вазопрессином, точнее отражает его выработку и позволяет упростить пробу.
• При подтверждённом дефиците делают МРТ головного мозга, чтобы увидеть гипоталамус и гипофиз. Если находят опухоль, лечить придётся и её.

Как это лечат

Цель проста: уменьшить потери воды до объёма, с которым можно жить обычной жизнью, и не допустить обезвоживания. При нехватке гормона его заменяют десмопрессином. Он устойчивее природного вазопрессина и работает дольше; есть таблетки, подъязычная форма и назальный спрей. Форма и режим подбираются индивидуально, поэтому доз здесь нет и быть не должно — это дело врача. Лёгкие случаи иногда обходятся без лекарства: достаточно пить столько, сколько просит организм, и держать воду под рукой.

У десмопрессина есть обратная сторона. Если принять больше, чем нужно, или выпить много жидкости на его фоне, вода задержится в теле и натрий крови упадёт. Насторожить должны нарастающая головная боль, тошнота и рвота, спутанность, необычная сонливость, судороги. При таких признаках приём прекращают и немедленно связываются с врачом; при судорогах или нарушении сознания вызывают скорую — в Европе единый номер 112. Обычно врач советует раз в сутки давать препарату отработать до конца, чтобы лишняя вода успевала уйти.

Когда почки не отвечают на гормон, десмопрессин бесполезен. Здесь разбираются с причиной: по возможности заменяют лекарство, которое к этому привело, поправляют кальций и калий. Помогает уменьшение соли и белка в питании — но менять рацион нужно с врачом. В более тяжёлых случаях назначают тиазидные мочегонные, что звучит парадоксально, но действительно уменьшает объём мочи; иногда к ним добавляют нестероидный противовоспалительный препарат, а вместе с ним — средство, защищающее желудок.

Что должно вас насторожить

При лечении состояние жить не мешает. Опасность возникает тогда, когда человек по какой-то причине не может пить, а вода продолжает уходить.

Немедленно за помощью, если появились:

• спутанность сознания, сильная сонливость, невнятная речь;
• рвота, из-за которой не удаётся удержать в себе жидкость;
• запавшие глаза, сухой язык, отсутствие мочи много часов подряд;
• судороги;
• у ребёнка — вялость, отказ от питья, отсутствие слёз и сухие подгузники.

Несколько правил, которые снимают большую часть риска:

• вода всегда в пределах досягаемости — в машине, на работе, у кровати, в дороге;
• носите карточку или браслет с диагнозом и названием препарата: если вы попадёте в больницу без сознания, это может оказаться решающим;
• перед операцией, эндоскопией или обследованием натощак предупредите врача — периоды без питья требуют отдельного плана, а не отмены лечения;
• при рвоте, поносе или жаре свяжитесь с врачом раньше, чем станет плохо;
• не пропускайте анализы натрия, особенно после смены дозы.

Онлайн-консультация

Диагноз здесь ставится анализами и пробой в больнице, поэтому по видеосвязи его не поставят. Но онлайн-приём избавляет от нескольких лишних шагов. Врач разберёт жалобу и скажет, что проверять в первую очередь: за жаждой и обильной мочой чаще стоят вещи куда более обычные, и начинать надо с них. Подскажет, какие анализы имеет смысл сдать до очного визита, и объяснит уже полученные. Онлайн удобно вести и жизнь с установленным диагнозом: обсудить самочувствие после смены дозы, разобрать, что делать в жару, в отпуске и во время болезни, подготовиться к операции, задать вопрос о беременности. И главное — вовремя понять, когда речь идёт не о разговоре, а о скорой. Если картина требует срочного вмешательства, врач скажет об этом прямо, и это правильный итог консультации.

Этот материал носит информационный характер и не заменяет консультацию врача.