Неходжкинская лимфома

Лимфома — это опухоль из лимфоцитов, белых клеток крови, которые отвечают за защиту от инфекций. Живут лимфоциты не только в крови: их основное место работы — лимфатические узлы, селезёнка, костный мозг и лимфатические сосуды, пронизывающие всё тело. Когда один клон таких клеток начинает делиться бесконтрольно, он скапливается там, где ему положено быть, — и узел растёт. Под названием «неходжкинская лимфома» скрывается не одна болезнь, а больше тридцати: одни тянутся десятилетиями, другие удваиваются за недели. Объединяет их то, что большинство хорошо отвечает на лечение, а многие излечиваются полностью.

Узел, который не проходит

Самый частый первый признак — увеличенный лимфатический узел на шее, над ключицей, в подмышке или в паху. Обычно он не болит, на ощупь плотный и упругий, кожа над ним не краснеет, и, в отличие от узла при ангине, он не уменьшается через неделю-другую, а медленно растёт.

Стоит сразу сказать главное: узлы увеличиваются от инфекций в сотни раз чаще, чем от лимфомы, и увеличенный узел сам по себе почти никогда не означает опухоль. Показать его врачу нужно, если он держится дольше трёх-четырёх недель, продолжает расти, безболезненный и плотный или появился над ключицей.

Часть узлов прощупать невозможно — те, что лежат в грудной клетке и в животе. Они дают о себе знать иначе: сухим кашлем, одышкой, чувством давления за грудиной, распиранием в животе, быстрым насыщением за едой, тупой болью в боку. Изредка лимфома начинается не в узле, а в органе — в желудке, кишечнике, миндалине или коже, и тогда первой жалобой будет то, что положено этому органу.

Признаки, которые редко связывают с лимфомой

У части людей задолго до похода к врачу появляются общие симптомы. По отдельности каждый выглядит невинно, вместе они складываются в картину, которую врачи знают хорошо.

• ночная потливость, от которой приходится менять бельё, — не просто «стало жарко»;
• потеря веса без диеты и без причины;
• подъёмы температуры без признаков инфекции, то на несколько дней, то волнами;
• кожный зуд по всему телу без всякой сыпи, иногда за месяцы до остальных жалоб;
• изматывающая усталость и одышка при нагрузке, которую раньше переносили легко.

Если опухолевые клетки добрались до костного мозга, страдает выработка нормальных клеток крови: появляется бледность и слабость от анемии, инфекции цепляются одна за другой, а на коже возникают синяки от лёгких прикосновений и точечные кровоизлияния, начинают кровить дёсны и нос.

Когда медлить нельзя

Большинство поводов обратиться к врачу при лимфоме — плановые. Но есть состояния, при которых счёт идёт на часы.

• Температура 38 °C и выше во время химиотерапии или в ближайшие недели после неё. На фоне лечения падает число лейкоцитов, и обычная инфекция за несколько часов переходит в сепсис. Здесь не ждут утра и не сбивают температуру дома, а сразу связываются со своей клиникой или едут в больницу.
• Отёк лица и шеи, набухшие вены на груди, одышка, усиливающаяся лёжа. Так проявляется сдавление верхней полой вены опухолью в грудной клетке — нужна скорая.
• Нарастающая слабость в ногах, онемение промежности, задержка или недержание мочи, опоясывающая боль в спине. Это признаки сдавления спинного мозга; чем раньше начато лечение, тем больше шансов сохранить движения.
• Резкая одышка, боль в груди, обильное кровотечение или спутанность сознания.

Единый европейский номер вызова скорой — 112, он действует в Испании, Италии, Португалии, Польше и Украине.

Что повышает риск

Отчего в лимфоците ломается ДНК, в большинстве случаев неизвестно. Известно другое: почти все установленные факторы риска так или иначе касаются иммунной системы.

• болезни и лечение, подавляющие иммунитет: ВИЧ-инфекция, приём препаратов после пересадки органа, долгая иммуносупрессивная терапия;
• аутоиммунные заболевания — ревматоидный артрит, волчанка, синдром Шёгрена, целиакия;
• некоторые инфекции: вирус Эпштейна-Барр, вирус гепатита C, HTLV-1, а для лимфомы желудка — бактерия Helicobacter pylori;
• перенесённая ранее химиотерапия или облучение по поводу другой опухоли;
• возраст: с годами риск растёт, у мужчин болезнь встречается немного чаще;
• лимфома у близкого родственника повышает риск незначительно.

Лимфома не заразна и по наследству не передаётся. Ни стресс, ни травмы, ни характер питания её не вызывают.

Как ставят диагноз

Подтвердить лимфому можно единственным способом — исследованием ткани узла. Врач осматривает и прощупывает все группы узлов, печень и селезёнку, назначает анализы крови, но окончательный ответ даёт только патолог, изучивший ткань под микроскопом.

Важная деталь, из-за которой теряют месяцы. Тонкоигольная пункция для диагностики лимфомы не годится. Тонкой иглой из узла вытягивают отдельные клетки, а патологу нужно видеть, как устроен узел целиком: сохранился ли его рисунок, чем он замещён, как расположены клетки. Поэтому берут либо весь узел, либо столбик ткани толстой иглой под контролем ультразвука. Если после пункции сказали, что опухолевых клеток не нашли, а узел продолжает расти, это не отменяет необходимости настоящей биопсии.

Когда тип лимфомы установлен, назначают исследования, чтобы понять её распространённость и подготовиться к лечению: анализы крови, включая ЛДГ, компьютерную томографию или ПЭТ-КТ, при необходимости биопсию костного мозга, а при риске поражения нервной системы — люмбальную пункцию. Перед началом лечения проверяют работу сердца и обязательно кровь на гепатиты B и C и на ВИЧ.

Что означают стадия и степень

Это два разных понятия, и путать их не стоит: стадия говорит, как далеко зашла болезнь, степень — насколько быстро она растёт.

Стадий четыре. При первой затронута одна группа узлов, при второй — несколько, но по одну сторону диафрагмы, при третьей — по обе стороны, при четвёртой лимфома вышла за пределы лимфатической системы, в костный мозг или внутренние органы. К номеру добавляют букву: A — общих симптомов нет, B — есть лихорадка, ночная потливость или потеря веса, E — очаг вне узлов.

Степеней две. Индолентная лимфома растёт медленно, годами может ничем не беспокоить; агрессивная развивается быстро и требует лечения сразу. Отсюда парадокс, который сбивает с толку: агрессивные лимфомы отвечают на лечение лучше и часто излечиваются полностью, а индолентные удаётся годами держать в узде, но полностью убрать сложнее. Иногда индолентная лимфома со временем превращается в агрессивную — на это указывают быстро выросший узел, вернувшаяся лихорадка и падение веса.

Как лечат

План зависит от типа лимфомы, стадии, возраста и сопутствующих болезней, и обсуждает его не один врач, а команда. Времени на решение обычно достаточно, чтобы задать вопросы и посоветоваться с близкими.

• Наблюдение. При индолентной лимфоме без симптомов лечение часто откладывают и просто регулярно осматривают. Это не отказ в помощи: раннее начало химиотерапии в такой ситуации не продлевает жизнь, а побочные эффекты приносит.
• Лечение инфекции. При лимфоме желудка, связанной с Helicobacter pylori, курс антибиотиков нередко приводит к исчезновению опухоли — редкий случай, когда рак лечат таблетками от гастрита.
• Химиотерапия — обычно несколькими препаратами циклами, в вену или в таблетках, чаще амбулаторно. При риске поражения нервной системы препарат вводят в спинномозговую жидкость.
• Моноклональные антитела. Ритуксимаб и его родственники метят опухолевые клетки, и иммунная система уничтожает их. Перед началом обязательно проверяют кровь на гепатит B: у переболевших вирус может проснуться, и тогда назначают противовирусное прикрытие.
• Лучевая терапия — при ранних стадиях и на отдельные крупные очаги.
• Таргетные препараты, стероиды, клеточная терапия. Если болезнь вернулась или не ответила на первое лечение, применяют высокодозную химиотерапию с пересадкой стволовых клеток или CAR-T — терапию собственными изменёнными иммунными клетками.

Что успеть до первого курса

Два дела теряют смысл, если отложить их на потом. Первое — сохранение спермы или яйцеклеток: химиотерапия и облучение могут лишить плодовитости навсегда, и решать это нужно до начала, а не после. Второе — стоматолог, если предстоит облучение области головы и шеи: облучённая челюстная кость заживает плохо, и удаление зуба потом превращается в отдельную проблему, поэтому все больные зубы лечат заранее.

Жизнь после лечения

После окончания курса делают контрольное обследование, а дальше осмотры повторяют сначала часто, потом всё реже. Смотрят не только на возможный возврат болезни.

• Иммунитет восстанавливается месяцами, иногда годами. Любую инфекцию в это время лечат быстро и не дома: температура, озноб, болезненная пузырьковая сыпь — повод связаться с врачом в тот же день. Прививки нужны, но живые вакцины нельзя во время лечения и несколько месяцев после — сроки уточняют у своей команды.
• Сердце и лёгкие. Некоторые химиопрепараты и облучение грудной клетки со временем сказываются на них, поэтому нарастающую одышку при обычной нагрузке нужно показать врачу, а не списывать на возраст.
• Щитовидная железа. После облучения шеи она часто начинает работать слабее. Зябкость, вялость, набор веса, сухая кожа — повод проверить гормоны, а не терпеть.
• Вторые опухоли. Риск другого рака после лечения выше обычного, поэтому важно не курить и не пропускать программы раннего выявления.
• Настроение. Тревога и подавленность после долгого лечения — обычное дело, и помощь здесь такая же законная, как при любом другом последствии.

Онлайн-консультация врача

Дистанционный приём удобен для всего, что происходит между визитами в клинику. Разобрать анализы и заключение томографии, понять, что означает индолентная лимфома в вашем случае и почему предложено наблюдение вместо лечения. Обсудить побочные эффекты, тошноту, слабость, изменения кожи, вопросы питания, прививок, поездок и работы. Подготовить список вопросов к гематологу, чтобы не вспоминать их уже в коридоре.

Границы очевидны. Узлы врач должен прощупать руками, биопсию через экран не сделать, а при температуре на фоне химиотерапии, отёке лица и шеи или нарастающей слабости в ногах нужен не разговор, а скорая.

Этот материал носит информационный характер и не заменяет консультацию врача.