Нефротический синдром у детей

Нефротический синдром — это состояние, при котором почки перестают удерживать белок и он в больших количествах уходит с мочой. Белка в крови становится мало, вода не держится в сосудах и выходит в ткани — ребёнок отекает. Чаще всего болезнь начинается в возрасте от двух до шести лет, нередко через несколько дней после обычной простуды, и выглядит как гром среди ясного неба: вчера здоровый ребёнок, сегодня заплывшие глаза. Знать с самого начала стоит одно: у подавляющего большинства детей она хорошо отвечает на лечение и не доводит до отказа почек, но течёт волнами, и распознавать обострения семье придётся самой.

Что происходит в почках

Почка работает как фильтр: пропускает воду и ненужные вещества, а белки крови задерживает — они слишком крупные. При нефротическом синдроме фильтр становится проницаемым, и белок утекает. Больше всего теряется альбумина, который удерживает воду внутри сосудов, — отсюда и отёки.

Вместе с альбумином теряются и другие нужные белки, и это объясняет прочее. Уходят антитела — ребёнок уязвимее к инфекциям. Уходят вещества, не дающие крови сворачиваться внутри сосудов, а сама кровь при этом сгущается — растёт риск тромбозов. Печень в ответ работает усиленно, и в крови поднимается холестерин.

Идёт болезнь волнами: обострение сменяется ремиссией, когда белка в моче нет и ребёнок здоров. С годами обострения редеют и у большинства детей к концу подросткового возраста прекращаются.

Как это замечают дома

Первым бросается в глаза лицо. Отёк начинается там, где ткани рыхлые: утром веки набрякшие, глаза как будто заплыли, и родители нередко думают на аллергию или укус. К вечеру лицо спадает, зато набухают голени и стопы — на них остаются вмятины от резинки носка.

• Отёки нарастают: сначала веки, потом голени, потом наружные половые органы, потом живот — он становится тугим и увеличенным.
• Ребёнок быстро прибавляет вес — не от еды, а от воды.
• Мочи становится меньше, а сама она пенится, будто в неё добавили мыла, и пена долго не оседает.
• Ребёнок бледный, вялый, быстро устаёт, жалуется на боль в животе, аппетит падает.

При первых отёках ребёнка нужно показать врачу, и лучше в тот же день, чем через неделю: тест-полоска на белок в моче делается за минуту и сразу задаёт направление.

Отчего он возникает

У девяти детей из десяти внешней причины нет. Такой вариант называют идиопатическим, а под микроскопом почка при нём выглядит почти нормальной — отсюда название «болезнь минимальных изменений». Что ломает фильтр, неизвестно; предполагают сбой иммунных клеток. Именно эта форма бывает у большинства дошкольников и лучше всего отвечает на гормоны.

Реже это следствие другой болезни, и тогда лечат её:

• воспалительные болезни самих почечных клубочков;
• рубцовое перерождение части клубочков — форма, которая хуже отвечает на гормоны;
• системная красная волчанка и другие системные болезни;
• вирусные инфекции — гепатиты B и C, ВИЧ;
• сахарный диабет и серповидноклеточная анемия — у детей редкость;
• некоторые лекарства.

Отдельная и важная группа — врождённый нефротический синдром, при котором отёки появляются в первые месяцы жизни. Он вызван поломкой генов, отвечающих за строение фильтра, гормонами не лечится и требует другого подхода, поэтому нефротический синдром у ребёнка до года всегда разбирают особо, с генетическим обследованием. Чаще болеют мальчики; среди детей южноазиатского происхождения болезнь встречается несколько чаще, почему — неизвестно.

Как подтверждают диагноз

Диагноз складывается из трёх вещей: много белка в моче, мало альбумина в крови, отёки. Подтверждают так:

• Тест-полоска на белок в моче — самое доступное; здесь она показывает 3+ или 4+.
• Соотношение белка и креатинина в разовой порции мочи — численная оценка потерь, точнее полоски. По нему судят, насколько всё серьёзно, и следят за динамикой.
• Биохимия крови: альбумин (резко снижен), общий белок, холестерин (повышен), креатинин и мочевина, электролиты.
• Общий анализ мочи с осадком — есть ли эритроциты. Кровь в моче обычно означает, что дело не в болезни минимальных изменений.
• Измерение давления при каждом визите: стойко высокое — тоже повод искать другую форму.
• Дополнительно — показатели комплемента, антитела при подозрении на волчанку, анализы на гепатиты и ВИЧ, если есть основания.

Когда нужна биопсия почки. Типичному дошкольнику, хорошо ответившему на гормоны, её не делают: диагноз ясен, а лечение от результата не изменится. Кусочек почечной ткани берут, если ребёнок младше года или старше десяти-двенадцати лет, если в моче есть кровь, если давление стойко повышено или почки работают хуже, если снижен комплемент и, главное, если после полного курса гормонов белок из мочи не ушёл. Биопсию делают тогда, когда болезнь ведёт себя не так, как ожидается.

Чем лечат

Основа лечения — глюкокортикоиды, чаще всего преднизолон. Дозу рассчитывают по весу или площади тела, дают ежедневно несколько недель, потом переходят на приём через день и снижают в течение двух-трёх месяцев. У большинства детей белок уходит из мочи за одну-две недели, и отёки спадают.

Курс нельзя обрывать, как только стало лучше: короткое лечение оборачивается частыми обострениями. И нельзя бросать гормоны резко — снижают их только по схеме врача.

Дополнительно назначают:

• Мочегонные — при выраженных отёках и всегда с осторожностью: они гонят воду не только из тканей, но и из сосудов, а при низком альбумине это грозит падением объёма крови и тромбозом. Самостоятельно их давать нельзя.
• Внутривенный альбумин — в больнице, при тяжёлых отёках, обычно вместе с мочегонным.
• Антибиотик пенициллинового ряда в профилактической дозе на время обострения: защита от пневмококка, к которому такие дети особенно уязвимы.
• Ограничение соли на время отёков, иногда и жидкости. Белок в питании при этом не урезают.
• Препараты, подавляющие иммунитет, — если обострения идут одно за другим, ремиссия держится только на гормонах или побочные эффекты стали слишком тяжёлыми. Это левамизол, циклофосфамид, ингибиторы кальциневрина, микофенолат, ритуксимаб; выбор делает детский нефролог, и все они требуют контроля анализов.

Осложнения, из-за которых нельзя тянуть

Опасен не сам отёк, а то, что происходит на его фоне.

Вызывайте скорую (в Испании, Италии, Португалии, Польше и Украине — единый номер 112), если у ребёнка:

• сильная боль в животе, особенно с температурой и рвотой, живот твёрдый и болезненный при прикосновении — так проявляется воспаление брюшины, к которому такие дети склонны;
• внезапная одышка, боль в груди или кашель с кровью;
• отёк, боль и краснота одной ноги или руки, расширенные вены на ней;
• сильная головная боль, судороги, спутанность сознания, нарушение зрения;
• ребёнок бледный, руки и ноги холодные, пульс частый, кружится голова при вставании — при всех отёках это значит, что жидкости в сосудах не хватает;
• температура с ознобом и резким ухудшением.

Свяжитесь с врачом в тот же день, если поднялась температура; если на коже появился болезненный горячий участок покраснения; если ребёнок контактировал с больным ветряной оспой или корью, а иммунитета к ним у него нет; если начались понос и рвота и он не может пить; если резко стало меньше мочи.

Жизнь между обострениями

Тест-полоски и дневник. Мочу проверяют полоской, обычно утром, и записывают результат: отрицательно, следы, 1+, 2+, 3+, 4+. Туда же заносят вес, дозу лекарств и самочувствие. Показатель 3+ и выше три дня подряд означает обострение: связывайтесь с врачом и действуйте по оговорённому заранее плану, не дожидаясь планового приёма.

Прививки. Особенно нужны прививка от пневмококка и ежегодная от гриппа; вакцинацию от ветряной оспы обсуждают отдельно. Живые вакцины на фоне высоких доз гормонов и препаратов, подавляющих иммунитет, не делают — их переносят на ремиссию без лечения. Сроки согласовывают с нефрологом, календарь у каждой страны свой.

Обычная жизнь. Вне обострения ребёнок ходит в сад и школу, двигается и играет без ограничений. Соль ограничивают на время отёков и приёма гормонов; постоянная бессолевая диета не нужна. Долгий приём гормонов сказывается на росте, костях, давлении и сахаре, поэтому врач следит за всем этим и обсуждает с семьёй, как смягчить последствия.

Когда болезнь не поддаётся гормонам

Примерно у одного ребёнка из десяти белок в моче после полного курса гормонов не исчезает. Это стероидорезистентный нефротический синдром, и подход к нему другой: биопсия почки, генетическое обследование, подбор препаратов, подавляющих иммунитет, — а при наследственных формах на них не рассчитывают вовсе. Добавляют лекарства, снижающие потерю белка и защищающие почки. Именно здесь есть риск постепенного ухудшения работы почек с годами, поэтому наблюдение плотнее.

Врождённый нефротический синдром — самый тяжёлый вариант. Ребёнок теряет белок с первых недель, и ему нужны частые вливания альбумина, специальное питание и лечение, поддерживающее рост. Иногда, чтобы остановить огромные потери белка и снизить риск тромбозов, почки удаляют, ребёнка переводят на диализ и готовят к пересадке. Пересадка здесь не крайняя мера, а плановая цель: с пересаженной почкой болезнь обычно не возвращается.

Онлайн-консультация врача

Дистанционный приём подходит для всего, что окружает эту болезнь между визитами к нефрологу. Разобрать анализы и записи в дневнике, понять, обострение это или случайный след белка после простуды, обсудить снижение дозы гормонов и побочные эффекты, прививки и сроки, поездки, сад и школу, питание и соль.

Границы очевидны. Отёки, живот и давление оценивают руками, анализы через экран не сделать, а при боли в животе, одышке, отёке одной ноги или резком ухудшении нужен не разговор, а скорая.

Этот материал носит информационный характер и не заменяет консультацию врача.