Миелодиспластический синдром (МДС)

Миелодиспластический синдром — это болезнь костного мозга, той самой ткани внутри костей, где рождаются клетки крови. Стволовая клетка получает поломку и начинает выпускать брак: клетки созревают неправильно и гибнут, не дойдя до крови. Костный мозг при этом бывает переполнен, а в крови — пусто. Отсюда и вся картина болезни: мало эритроцитов, мало тромбоцитов, мало защитных лейкоцитов. МДС относят к опухолям крови, потому что источник у него один — изменённый клон клеток, и часть случаев со временем переходит в острый миелоидный лейкоз.

Три нехватки, из которых складываются жалобы

Своих симптомов у МДС нет: человек чувствует не саму болезнь, а нехватку тех клеток, которых костный мозг перестал давать. Отсюда три набора признаков, и у каждого человека они смешаны в своей пропорции.

• Мало эритроцитов — постоянная усталость, которая не проходит после выходных, одышка при обычной ходьбе, сердцебиение, шум в ушах, бледность кожи и особенно внутренней поверхности век и губ; на смуглой коже бледность заметить труднее.
• Мало тромбоцитов — синяки от лёгких касаний, кровоточивость дёсен при чистке зубов, частые носовые кровотечения, обильные месячные, мелкие красные точки на голенях и стопах, которые не бледнеют, если прижать их прозрачным стаканом.
• Мало нейтрофилов — простуды, которые тянутся неделями, повторные ангины и бронхиты, долго не заживающие ранки, температура без явной причины.

Нарастает всё это медленно, месяцами, и потому легко списывается на возраст или переутомление. У части людей болезни находят случайно: в анализе крови, сданном перед операцией или по совсем другому поводу.

Почему костный мозг ломается

У большинства заболевших причину назвать нельзя. С возрастом стволовые клетки накапливают поломки в генах, и МДС — во многом болезнь этого накопления: подавляющее большинство случаев приходится на людей старше шестидесяти-семидесяти лет, чаще на мужчин.

Известные обстоятельства, повышающие риск, немногочисленны: перенесённая химиотерапия или лучевая терапия по поводу другой опухоли, длительный контакт с бензолом и другими органическими растворителями на производстве, курение, а также редкие наследственные синдромы, при которых костный мозг слаб с детства. Если МДС или лейкоз был у близких родственников, об этом стоит сказать гематологу: изредка за этим стоит семейная поломка гена, и тогда обследуют и родню, особенно если кто-то рассматривается как донор.

Заразиться МДС нельзя, и передаётся он по наследству лишь в редких случаях. Ни питание, ни характер, ни перенесённые стрессы к нему не приводят.

Как ставят диагноз

Всё начинается с общего анализа крови, но им дело не заканчивается: сниженный гемоглобин — это находка, а не диагноз.

• Мазок крови под микроскопом: врач видит, что клетки не просто малочисленны, а неправильной формы и зрелости.
• Анализы, которые исключают обратимые причины: железо и ферритин, витамин B12 и фолиевая кислота, функция щитовидной железы, почек и печени, признаки хронического воспаления. Часть анемий у пожилых объясняется именно ими, и лечатся они просто.
• Биопсия костного мозга — исследование, которое ставит диагноз. Иглой берут столбик кости и каплю костного мозга, обычно из тазовой кости, под местным обезболиванием, иногда с лёгкой седацией. Процедура занимает около четверти часа, и без неё диагноз МДС не считается установленным.
• Генетическое исследование клеток костного мозга: хромосомные перестройки и мутации определяют и тип болезни, и прогноз, и выбор лечения.

Отдельно оценивают долю незрелых клеток — бластов. Пока их меньше пятой части, речь идёт о МДС; когда они переходят этот рубеж, болезнь называют острым миелоидным лейкозом. Ответ обычно приходит не за день: генетика готовится неделями, и ожидание не означает, что дело плохо.

Почему всё решает группа риска

МДС — это не одна болезнь, а десяток вариантов с разной судьбой. Чтобы не лечить всех одинаково, врачи подсчитывают группу риска — от очень низкой до очень высокой. В расчёт идут доля бластов, набор генетических поломок и то, насколько глубоко просели показатели крови.

При низком риске болезнь может годами почти не меняться, и главная задача — поддерживать нормальное самочувствие, не подвергая человека лишнему лечению. При высоком риске на первый план выходит угроза перехода в острый лейкоз, и тогда лечение начинают активно и без пауз. Одну и ту же цифру гемоглобина у двух людей из разных групп будут вести по-разному, и это не небрежность, а расчёт.

Чем лечат

Излечить МДС может только пересадка костного мозга, и подходит она меньшинству. У остальных цель другая — держать кровь на рабочем уровне и отодвинуть переход в лейкоз.

• Наблюдение. При низком риске и неплохих показателях лечения не назначают вовсе: регулярные анализы и осмотры, вмешательство — по необходимости. Это не отказ в помощи, а признанная тактика.
• Поддерживающая терапия — основа для большинства: переливания эритроцитов при анемии, тромбоцитов при опасном кровотечении, быстрое лечение инфекций антибиотиками.
• Стимуляторы кроветворения: препараты эритропоэтина помогают части людей с низким риском и позволяют реже прибегать к переливаниям; иногда добавляют факторы роста лейкоцитов.
• Гипометилирующие препараты, прежде всего азацитидин, — основное лечение высокого риска. Их вводят курсами; они не выжигают костный мозг, а заставляют изменённые клетки работать ближе к норме, и первого эффекта ждут несколько курсов.
• Леналидомид действует при определённой хромосомной поломке — утрате части пятой хромосомы — и способен надолго освободить от переливаний.
• Препараты, подавляющие иммунитет, помогают редкому варианту с опустошённым костным мозгом.
• Пересадка стволовых клеток от донора — единственный шанс на излечение. Она тяжела и рискованна, поэтому её обсуждают с теми, кто способен её перенести, и решают заранее, а не когда болезнь ушла далеко.

После многих переливаний в организме накапливается железо и повреждает сердце и печень. Ферритин отслеживают и при необходимости назначают препараты, выводящие железо. По той же причине принимать железо в таблетках при МДС самостоятельно нельзя: анемия здесь не от его нехватки.

Когда нельзя ждать

При низких лейкоцитах инфекция развивается стремительно, и обычные её приметы бывают стёртыми. Температура выше 38 градусов у человека с МДС — повод немедленно связаться с гематологом или ехать в больницу, а не пить жаропонижающее и ждать утра. Антибиотик в такой ситуации начинают в первые часы.

Вызывайте скорую (в большинстве европейских стран — 112), если появились:

• озноб с высокой температурой, спутанность сознания, резкая слабость, падение давления;
• кровотечение, которое не останавливается: из носа дольше двадцати минут, обильное из дёсен, кровь в моче, чёрный дегтеобразный стул, рвота с кровью;
• внезапная сильная головная боль, нарушение зрения или речи на фоне низких тромбоцитов;
• сильная одышка в покое, боль в груди, обморок.

В тот же день к врачу — при новой сыпи из мелких кровоизлияний, нарастающей за дни одышке и слабости, любой инфекции с температурой ниже 38 градусов, а также если появились язвочки во рту, мешающие есть и пить.

Жизнь между визитами

Главное правило простое: беречься от инфекций, не превращая жизнь в изоляцию. Вакцинация от гриппа ежегодно, от пневмококка и ковида — по назначению врача; живые вакцины при подавленном кроветворении не делают. Стоматолога посещают регулярно и всегда предупреждают о диагнозе: удаление зуба при низких тромбоцитах планируют вместе с гематологом.

Обезболивающие выбирают осторожно. Ибупрофен и другие противовоспалительные средства, а также аспирин повышают риск кровотечения и при низких тромбоцитах не подходят; безопаснее обычно парацетамол, но и его дозу стоит обсудить. Ни одно новое лекарство или добавку не начинают, не сказав гематологу.

Усталость при анемии не лечится усилием воли, зато отзывается на посильную нагрузку: короткие прогулки переносятся лучше, чем полный покой. Стоит следить за питанием, тщательно мыть овощи и избегать сырого мяса и рыбы в периоды глубокого снижения лейкоцитов, беречь кожу от порезов, бриться электрической бритвой.

Если болезнь зашла далеко и вылечить её нельзя, лечение не прекращается — оно меняет цель. Служба паллиативной помощи занимается не «последними днями», а контролем симптомов: она снимает одышку, боль и тревогу и помогает семье. Подключать её вовремя разумно, а не поздно.

Онлайн-консультация

Онлайн-приём удобен, когда на руках есть анализ, а понимания нет. Врач разберёт общий анализ крови и объяснит, что означают сниженные показатели, подскажет, какие обследования нужно сделать до похода к гематологу, чтобы не потерять недели, и поможет отличить простую анемию от ситуации, требующей биопсии костного мозга.

После установленного диагноза врач переведёт заключение с медицинского языка на человеческий, объяснит смысл группы риска, поможет разобраться с побочными эффектами лечения и подскажет, какие жалобы нельзя откладывать до планового визита. Возьмите с собой все анализы крови за последние месяцы — важна не одна цифра, а динамика, — выписки и список принимаемых лекарств. Онлайн-консультация не заменяет очного осмотра гематолога и биопсии костного мозга. При температуре и кровотечении нужна неотложная помощь, а не переписка.

Этот материал носит информационный характер и не заменяет консультацию врача.