Мезотелиома

Мезотелиома — редкая опухоль оболочек, выстилающих грудную и брюшную полость изнутри. Почти всегда за ней стоит асбест, вдохнутый за десятилетия до первых жалоб, поэтому одна фраза способна изменить весь ход обследования: «я работал со стройматериалами» или «отец приходил с работы в пыльной спецовке». Скажите её врачу сами, даже если не спросили.

Что это за опухоль

Лёгкие, сердце и органы живота покрыты тонкой скользкой плёнкой — мезотелием. Он выделяет немного жидкости, благодаря которой лёгкое свободно скользит внутри грудной клетки, а петли кишечника — друг относительно друга. Опухоль из клеток этой плёнки и называется мезотелиомой.

Чаще всего она возникает в плевре, оболочке лёгких, — на это приходится подавляющее большинство случаев. Реже поражается брюшина, совсем редко — оболочка сердца и оболочка яичка. Растёт мезотелиома не узлом, а пластом: она стелется по поверхности, утолщает оболочку и постепенно сдавливает то, что под ней. Отсюда и главное её проявление — скопление жидкости и стеснение дыхания.

Гистологические варианты у неё разные, и это не формальность: эпителиоидный тип течёт заметно мягче, саркоматоидный — агрессивнее, и от этого зависит и лечение, и ожидания.

Асбест и кто в зоне риска

Асбест — группа природных минералов, которые расщепляются на тончайшие прочные волокна. Их ценили за огнестойкость и десятилетиями добавляли в шифер, трубы, изоляцию, тормозные накладки и огнеупорные ткани. Вдохнутое волокно оседает в глубине лёгкого, организм не может его ни растворить, ни вывести, и десятилетиями поддерживает вокруг него воспаление.

Промежуток между вдыханием и болезнью огромен: обычно от двадцати до пятидесяти лет. Поэтому заболевают в основном люди старше шестидесяти, а причина уходит в молодость. Безопасного порога не установлено — известны случаи после сравнительно короткого контакта.

• строители, кровельщики, изолировщики, сантехники, электрики, работавшие в старых зданиях;
• судостроители, котельщики, машинисты, работники железной дороги;
• автомеханики, менявшие тормозные колодки и сцепления;
• работники асбестовых производств и карьеров;
• члены семьи, стиравшие рабочую одежду, — так называемый бытовой контакт.

Курение мезотелиому не вызывает, хотя вместе с асбестом резко повышает риск рака лёгкого — это две разные болезни. Существует и редкий наследственный вариант, связанный с поломкой гена BAP1: в таких семьях мезотелиома и меланома глаза встречаются у нескольких родственников, часто в более молодом возрасте. Если случаи повторяются в семье, об этом стоит сказать врачу.

В Европейском союзе асбест запрещён с середины 2000-х годов, в ряде стран раньше, но в старых постройках его остаётся много. Целый, неповреждённый материал опасности не представляет; опасна пыль. Не пилите, не сверлите и не ломайте подозрительные плиты сами — этим занимаются специализированные организации.

Что должно насторожить

Симптомы нарастают исподволь, месяцами, и поначалу похожи на что угодно.

• одышка, которая усиливается неделя за неделей: сначала при подъёме, потом при ходьбе по ровному;
• тупая боль в груди сбоку или в спине, не связанная с движением и не проходящая;
• сухой кашель, не поддающийся обычному лечению;
• потливость по ночам, субфебрильная температура, необъяснимая усталость;
• потеря веса и аппетита без всякой диеты.

При поражении брюшины картина другая: живот увеличивается и распирает, появляются тянущая боль, тошнота, чувство переполнения после малой порции, нарушается стул, иногда впервые выпячивается грыжа. Похудение при этом идёт наперекор растущему животу — характерное сочетание.

Само по себе ни одно из этих явлений не означает мезотелиому. Но если они держатся дольше трёх недель, а в прошлом был контакт с асбестом, обследование нужно начинать не откладывая.

Когда медлить нельзя

Немедленно, вызвав скорую по единому европейскому номеру 112:

• резко нарастающая нехватка воздуха, одышка в покое, невозможность лежать;
• сильная боль в груди, посинение губ, спутанность сознания;
• откашливание крови;
• отёк лица и шеи с набухшими венами — признак сдавления крупной вены в грудной клетке;
• при опухоли брюшины — резкая боль в животе, рвота и полное прекращение отхождения стула и газов: так проявляется кишечная непроходимость.

В тот же день или на следующий нужен врач, если одышка усилилась за несколько дней, появилась температура с ознобом, боль перестала сниматься привычными средствами или через дренаж в груди пошло отделяемое с запахом и покраснела кожа вокруг него. Всё остальное — плановый приём, но с записью на ближайшую неделю, а не «когда получится».

Как ставят диагноз

Начинают с обзорного рентгена грудной клетки: он покажет жидкость в плевральной полости или утолщение оболочки, но отличить мезотелиому от других причин по нему нельзя. Дальше делают компьютерную томографию с контрастом — она видит толщину и распространённость поражения и подсказывает, откуда безопаснее брать материал.

Жидкость из плевры или живота выпускают через прокол: это сразу облегчает дыхание, а её отправляют на анализ. Здесь важная оговорка: исследование клеток из жидкости часто не даёт ответа, и отрицательный результат мезотелиому не исключает. Останавливаться на нём нельзя — именно на этом шаге чаще всего теряют месяцы.

Диагноз ставят по ткани. Для этого выполняют торакоскопию — осмотр плевральной полости камерой через маленький разрез, во время которого прицельно берут кусочки изменённой оболочки; при поражении брюшины то же делают лапароскопически. Иногда достаточно толстоигольной биопсии утолщённой плевры под контролем томографа. Полученный материал обязательно исследуют иммуногистохимически: без этого мезотелиому трудно отличить от метастазов другой опухоли, а лечение у них разное.

Для оценки распространённости добавляют позитронно-эмиссионную томографию, иногда магнитно-резонансную. Функцию лёгких проверяют, если обсуждается операция. Профилактического обследования людей, контактировавших с асбестом, нигде не доказано: рентген «на всякий случай» жизнь не продлевает, а вот прийти с симптомами и сразу назвать контакт — продлевает.

Как лечат

План собирает консилиум, и он сильно зависит от того, где опухоль, какого она типа и как человек переносит нагрузку.

Основа лекарственного лечения — химиотерапия и иммунотерапия. Комбинация двух препаратов, снимающих «тормоза» с иммунных клеток, при мезотелиоме плевры показала преимущество перед одной химиотерапией, особенно при неэпителиоидных вариантах. Лучевую терапию применяют прицельно — чаще всего чтобы снять боль в определённой точке.

Хирургия при плевральной мезотелиоме возможна лишь у части пациентов, на ранней стадии и в специализированных центрах; её польза до сих пор обсуждается, и операция никогда не бывает единственным методом. А вот при мезотелиоме брюшины ситуация другая и заметно более обнадёживающая: сочетание циторедуктивной операции с введением подогретого химиопрепарата в брюшную полость даёт у отобранных пациентов годы жизни. Об этом стоит спросить, если опухоль обнаружена в животе.

Не менее важна работа с симптомами. Повторное накопление жидкости мешает больше всего, и с ним борются двумя способами: вводят в плевральную полость тальк, чтобы листки слиплись и жидкость перестала собираться, либо ставят постоянный тонкий катетер, через который жидкость выпускают дома. Боль при мезотелиоме бывает упорной, и её лечат по нарастающей, вплоть до опиоидных анальгетиков — терпеть не нужно и не полезно. Подключение паллиативной службы на раннем этапе, а не «в самом конце», улучшает самочувствие и не сокращает жизнь.

Прогноз и практическая сторона

Говорить об этом честно правильнее, чем обходить. Мезотелиома плевры обычно выявляется поздно, и средняя продолжительность жизни после диагноза измеряется примерно годом-полутора. Но средняя — это не приговор конкретному человеку: при эпителиоидном варианте, хорошем общем состоянии и ответе на иммунотерапию счёт идёт на годы, а при мезотелиоме брюшины после операции в специализированном центре — на многие годы.

Практические вещи стоит решать рано, пока есть силы. Во многих странах мезотелиома признаётся профессиональным заболеванием, и по ней предусмотрены выплаты или компенсации; порядок везде свой, но почти везде понадобятся документы о местах работы и справка о диагнозе. Соберите трудовую историю и запишите, где и когда был контакт с асбестом, — восстанавливать это потом гораздо труднее.

И не оставайтесь с этим наедине. Разговор с психологом, группы поддержки для пациентов и их близких, помощь социального работника — не роскошь; болезнь тяжела не только физически, а близким она даётся иногда труднее, чем самому заболевшему.

Онлайн-консультация врача

Онлайн полезен на двух этапах. До диагноза — чтобы понять, укладываются ли ваши жалобы в картину, требующую быстрого обследования, и в каком порядке его проходить: врач разберёт снимки и заключения, объяснит, почему одного анализа жидкости мало и зачем настаивать на биопсии. Подготовьте описания рентгена и томографии, выписки и список мест работы с примерными годами.

После диагноза разговор помогает разобрать заключение гистологии и стадию, понять предложенную схему лечения и её побочные эффекты, обсудить, есть ли смысл во втором мнении и в направлении в специализированный центр, а также наладить обезболивание между визитами. Границы очевидны: осмотреть, взять жидкость и ткань через экран невозможно, а при резком нарастании одышки нужен не звонок, а скорая.

Этот материал носит информационный характер и не заменяет консультацию врача.