Краниосиностоз

Череп новорождённого — не цельная коробка, а несколько костей с подвижными стыками между ними, швами. В первый год мозг растёт быстрее, чем когда-либо потом, кости расходятся по швам и освобождают ему место. Краниосиностоз — это когда один из швов срастается раньше срока. Мозг растёт дальше, но в закрытом направлении череп больше не раздаётся, и вся прибавка уходит туда, где швы ещё работают. Отсюда необычная форма головы, по которой это состояние обычно и замечают. Оно редкое — примерно один ребёнок из двух-трёх тысяч, — и пугает родителей сильнее, чем заслуживает. Разберём, где проходит граница между особенностью формы и проблемой.

Что происходит с растущим черепом

Логика тут простая, и, поняв её, форму головы можно предсказать по любому шву. Кость нарастает по краям шва, причём поперёк него. Закрылся шов — рост в этом направлении прекращается, а свободные швы работают за двоих, и голова вытягивается вдоль сросшегося стыка.

Поэтому форма головы для врача — не косметика, а указание на конкретный шов. По той же причине один преждевременно закрытый шов обычно не «сдавливает мозг»: объём набирается за счёт остальных. Тесно становится тогда, когда закрыто сразу несколько швов. Это уже отдельная история — повышенное внутричерепное давление, о нём ниже свой раздел.

Как выглядит голова при разных швах

• Стреловидный шов, идущий по темени спереди назад, — самая частая находка. Голова становится длинной и узкой, лоб выпуклый, затылок вытянут; сверху форма напоминает лодку.
• Лобный шов, поднимающийся от переносицы. Лоб делается килевидным, по средней линии прощупывается гребень, виски сжаты, глаза посажены ближе друг к другу; сверху лоб выглядит треугольным.
• Венечный шов с одной стороны. Лоб и бровь с этой стороны словно отодвинуты назад и подняты, глазница шире и выше, кончик носа уводит в противоположную сторону. Асимметрия заметнее всего на лице, а не на затылке.
• Оба венечных шва. Голова короткая и широкая, лоб высокий и плоский, средняя часть лица нередко недоразвита. Именно этот вариант чаще прочих оказывается частью генетического синдрома.
• Ламбдовидный шов сзади — редкость. Затылок уплощается с одной стороны, ухо с той же стороны смещается назад и вниз, а за ухом прощупывается костный выступ.

Когда необычная голова — не краниосиностоз

Подавляющее большинство «неправильных» голов, из-за которых родители идут к врачу, к швам отношения не имеет. Это позиционная деформация: ребёнок много лежит на спине и подолгу держит голову повёрнутой в одну сторону, мягкая кость сминается. Иногда за этим стоит укороченная мышца шеи — ребёнку просто неудобно поворачиваться в другую сторону.

Отличить одно от другого помогает взгляд на голову сверху.

• При позиционной деформации уплощение затылка тянет за собой ухо и лоб той же стороны вперёд: сверху голова похожа на параллелограмм.
• При сросшемся ламбдовидном шве ухо, наоборот, уходит назад и вниз, лоб на месте, за ухом бугор: форма ближе к трапеции.

Позиционную деформацию не оперируют. Она уходит сама, если менять положение головы во сне, чаще выкладывать ребёнка на живот в бодрствовании, переставлять кроватку и переносить всё интересное на «нелюбимую» сторону; при укороченной мышце добавляют упражнения. Иногда применяют формирующий шлем — и вот здесь важно не запутаться: шлем исправляет позиционную деформацию либо носится после операции, но сам по себе сросшийся шов он не раскрывает.

Признаки, с которыми не ждут

Форма головы — вопрос плановый, его спокойно разбирают на приёме. А признаки того, что мозгу стало тесно, разбирают срочно. Покажите ребёнка врачу без промедления, если:

• окружность головы перестала прибавлять или, наоборот, растёт скачком, выбиваясь из своей кривой в карте;
• родничок стал напряжённым и выбухает, когда ребёнок спокоен и не плачет;
• появилась рвота, особенно под утро и без поноса; ребёнок стал вялым или, наоборот, непрерывно раздражённым, хуже сосёт;
• вены на голове выступили и заметно расширились;
• глаза смотрят вниз так, что над радужкой видна полоска белка;
• у ребёнка постарше — утренние головные боли, ухудшение зрения, косоглазие, потеря уже освоенных навыков;
• ребёнку тяжело дышать, он храпит, во сне бывают паузы дыхания.

О дыхании стоит сказать отдельно. При некоторых формах недоразвита средняя часть лица, носовые ходы узкие, и ребёнок вынужден дышать ртом. Это не «привычка» и не мелочь, а признак сужения дыхательных путей, который нужно оценить.

Что происходит на приёме и что решают дальше

Врач осматривает и ощупывает голову — над сросшимся швом часто чувствуется твёрдый гребень, — измеряет окружность и наносит её на возрастную кривую, смотрит лицо, глаза и симметрию, расспрашивает про роды, положение во сне и родню. Обычно этого хватает, чтобы отделить позиционную деформацию от подозрения на шов.

Если подозрение остаётся, ребёнка направляют в центр черепно-лицевой хирургии. Там швы смотрят ультразвуком — у младенцев он работает и не даёт лучевой нагрузки, — а при необходимости делают компьютерную томографию с трёхмерной реконструкцией: она показывает, какой шов закрыт и как перестроился череп. Если задет не один шов или есть особенности лица, кистей и стоп, предлагают генетическое обследование. Зрение и слух проверяют отдельно.

Дальше возможны три пути, и выбор зависит от шва, возраста и самочувствия ребёнка.

• Наблюдение. Лёгкие случаи — скажем, небольшой гребень на лбу без изменения формы черепа — просто отслеживают.
• Эндоскопическая операция. Через маленькие разрезы сросшийся шов убирают, а форму дальше доводит растущий мозг — при условии, что ребёнок носит шлем. У этого способа узкое возрастное окно: он возможен лишь в первые месяцы жизни, пока череп податлив, поэтому промедление просто лишает семью выбора.
• Открытая реконструкция. Разрез идёт по темени, кости освобождают, переставляют и закрепляют. Делают под общим наркозом, обычно ближе к концу первого года; в больнице после этого проводят около недели. Рубец потом скрывают волосы.

Что будет дальше

У большинства детей — ничего особенного: форма головы выправляется, развитие идёт своим чередом, ограничений в жизни нет. Наблюдение всё же продолжают: сначала часто, потом раз в год и реже, пока не закончится рост лица.

Сложнее там, где закрыт не один шов и где за краниосиностозом стоит генетический синдром. Одной операцией дело тогда не ограничивается: со временем может понадобиться вмешательство на средней части лица, а вместе с ним — регулярная проверка зрения и слуха, очки, занятия с логопедом, ортодонтическое и стоматологическое лечение, поддержка психолога. Косоглазие чаще встречается при одностороннем венечном шве, трудности с речью и обучением — при многошовных формах. Идеально симметричной голову операция делает не всегда, и это стоит обсудить с хирургом заранее, а не после.

И ещё одно, о чём родители спрашивают почти всегда. Форма черепа при краниосиностозе не зависит от того, как проходила беременность, что ела мать и как ребёнка носили на руках. Шов зарастает по причинам, которые в большинстве случаев так и остаются неизвестными.

Онлайн-консультация

Дистанционно удобно решить главный вопрос: то, что вы видите, — вариант нормы, позиционная деформация или повод показать ребёнка специалисту, и насколько срочно. Врач разберёт с вами фотографии головы сверху, сзади и в профиль, посмотрит по записям в карте, как менялась окружность головы, спросит про положение во сне и повороты шеи, объяснит, что делать с укладкой и выкладыванием на живот, подскажет, какое обследование имеет смысл просить. Это же удобный способ разобрать назначения после очного приёма и не тянуть с решением там, где возраст ребёнка ограничивает выбор операции. Признаки из раздела о срочном обращении дистанционно не разбирают — с ними нужен очный осмотр без отлагательств.

Этот материал носит информационный характер и не заменяет консультацию врача.