Мальформация Киари

Об этом диагнозе чаще узнают не от невролога, а из описания к снимку: МРТ сделали из-за головных болей или после удара по голове, а в заключении оказалась строчка про опущение миндалин мозжечка. Звучит она пугающе, и человек успевает начитаться историй про операции на черепе. Между тем речь идёт об особенности строения, с которой большинство живёт всю жизнь, ничего не замечая. Врача занимает другой вопрос: мешает ли она — давит ли на ствол мозга и перекрывает ли ток спинномозговой жидкости. Раньше состояние называли аномалией Арнольда — Киари, сейчас чаще говорят просто о мальформации Киари. Здесь речь о первом, самом частом её типе.

Что происходит в основании черепа

Мозжечок лежит в задней черепной ямке — тесном отсеке черепа над затылком. Снизу череп заканчивается большим отверстием, через которое ствол мозга переходит в спинной. Если ямка от рождения мала для своего содержимого, нижние края мозжечка — их называют миндалинами — вдавливаются в это отверстие и оказываются уже в позвоночном канале. На снимке врач измеряет глубину: смещение примерно от пяти миллиметров и описывают как мальформацию Киари I типа.

Сама по себе цифра говорит мало. Неприятности начинаются, когда опустившаяся ткань работает как пробка. Спинномозговая жидкость в норме свободно ходит между черепом и позвоночником, а здесь на её пути возникает узкое место — особенно в моменты, когда давление в голове коротко подскакивает: при кашле, смехе, натуживании. Отсюда и весь набор жалоб.

Другие типы устроены иначе: II обнаруживают у новорождённых со спинномозговой грыжей, III и IV редки и видны с первых дней жизни.

Головная боль, которая приходит от кашля

Самый узнаваемый признак не похож на обычную мигрень или боль от усталости. Она возникает в затылке и верхней части шеи, иногда отдаёт за глаза, и главное — её запускает натуживание. Человек кашлянул, чихнул, засмеялся, поднял тяжёлое, наклонился завязать шнурки, потужился в туалете — и в затылок будто ударило. Держится такая боль недолго, чаще меньше пяти минут, потом отпускает сама. Если голова болит целыми днями и никак не связана с усилием, дело, скорее всего, не в Киари, даже когда опущение на снимке есть.

Кроме боли встречаются:

• головокружение, шаткость, ощущение, что пол уходит из-под ног;
• онемение, покалывание, зябкость в кистях и стопах;
• слабость в руках, неловкость пальцев — не застёгивается пуговица, роняются предметы;
• першение и поперхивание при глотании, охриплость, изменившийся голос;
• шум в ушах, снижение слуха, чувство заложенности;
• дрожание изображения, двоение, трудность с фокусировкой;
• храп с остановками дыхания во сне, разбитость по утрам.

У младенцев картина другая, и её легко принять за что-то другое: ребёнок плохо сосёт, давится, срыгивает, дышит с шумным присвистом, выгибает шею, слабо кричит. У маленьких детей на это смотрят особенно внимательно, потому что дыхание и глотание у них зависят от того самого сдавленного участка ствола.

Полость в спинном мозге

Самое ценное, что стоит знать про Киари, касается не головы, а спины. Когда жидкость плохо проходит через большое отверстие, она может начать скапливаться внутри самого спинного мозга, растягивая его изнутри длинной полостью. Это состояние называют сирингомиелией, и именно оно, а не опущение миндалин, приводит к стойким потерям.

Полость сдавливает волокна изнутри, и первыми страдают те, что несут боль и температуру. Получается странное на первый взгляд сочетание: прикосновение человек чувствует прекрасно, а горячее и острое — нет. Люди обжигаются о плиту и замечают это по волдырю, режут палец и находят порез вечером. Чувствительность пропадает полосой — по плечам, рукам, верху спины, как накинутая на плечи пелерина. Позже присоединяются похудение мышц кисти, слабость рук, боли в шее и плечах, у части людей — трудности с удержанием мочи.

У детей сирингомиелия иногда заявляет о себе одним-единственным признаком — искривлением позвоночника. Поэтому сколиоз, который появился рано, быстро растёт или изгибается в необычную сторону, — повод не только для ортопеда, но и для снимка.

Откуда это берётся и как подтверждают

В большинстве случаев ямка просто такой сформировалась ещё до рождения, и точную причину назвать нельзя. Иногда состояние оказывается семейным, но риск передать его ребёнку невелик, а у родившихся с той же особенностью жалоб может не быть никогда.

Отдельно стоит группа приобретённых случаев: миндалины опускаются потому, что их выталкивает или подтягивает что-то другое. Так бывает при скоплении жидкости в мозге, при опухоли задней черепной ямки, при фиксированном спинном мозге у детей, при подтекании спинномозговой жидкости после операции или пункции. Это важно, потому что лечить в таких случаях нужно причину, а не смещение. Ещё одна частая спутница — повышенная подвижность суставов и слабость соединительной ткани, при которой к делу добавляется неустойчивость шейного отдела.

Подтверждают диагноз только магнитно-резонансной томографией. Кроме головы обязательно смотрят весь позвоночник — иначе полость в спинном мозге можно пропустить. Отдельным режимом оценивают, останавливается ли жидкость в узком месте: именно это, а не миллиметры опущения, ближе всего связано с жалобами. При поперхивании и ночных остановках дыхания добавляют исследование сна.

Когда нельзя ждать

Обратиться за помощью немедленно, не откладывая до приёма, нужно, если:

• у младенца появились остановки дыхания, шумный свистящий вдох, синева вокруг рта, он давится при каждом кормлении;
• резко нарастает слабость в руках или ногах, меняется походка;
• пропал контроль над мочеиспусканием или стулом;
• стало трудно глотать так, что еда и питьё попадают не в то горло;
• внезапно, за секунды, возникла сильнейшая головная боль, какой раньше не было;
• жалобы резко усилились после травмы шеи или головы;
• появились обмороки при натуживании или кашле.

Что делают дальше

Если опущение нашли случайно и никаких жалоб нет, обычно не делают ничего — наблюдают и повторяют снимок при появлении симптомов. Это самый частый исход, и его стоит принимать спокойно.

При редких кашлевых болях помогают простые обезболивающие и привычка не задерживать дыхание при нагрузке: тяжести поднимать на выдохе, не тужиться, лечить запор и хронический кашель. При онемении и жгучих болях подключают препараты из группы средств от нейропатической боли. Специального лекарства, которое подняло бы миндалины обратно, не существует, и обещаний такого рода надо избегать.

Операцию предлагают, когда есть настоящие симптомы сдавления или полость в спинном мозге. Чаще всего это декомпрессия задней черепной ямки: под наркозом через разрез на затылке убирают небольшой участок кости у основания черепа, нередко и дужку первого шейного позвонка, а при необходимости расширяют оболочку мозга вставкой. Цель — освободить путь жидкости. Ждать от вмешательства нужно прежде всего остановки ухудшения; кашлевые боли уходят у большинства, а вот утраченная чувствительность и похудевшие мышцы восстанавливаются далеко не всегда, поэтому тянуть с решением при растущей полости не стоит. Риски у операции тоже есть — от подтекания жидкости и воспаления оболочек до редких тяжёлых осложнений, и разговор о них с хирургом должен быть подробным.

Когда причина в другом, начинают с неё: при скоплении жидкости в мозге отводят её, при фиксированном спинном мозге освобождают его, при неустойчивости шеи обсуждают стабилизацию. После любого вмешательства наблюдение продолжается годами — снимок показывает, спалась ли полость.

Онлайн-консультация

Дистанционно удобно разобрать самое частое затруднение: в заключении МРТ есть слово «мальформация», а что с этим делать — непонятно. Врач расспросит, привязана ли боль к кашлю и натуживанию, сколько она длится, нет ли онемения, поперхивания, ночных остановок дыхания, и сопоставит это с описанием снимка. По итогам станет ясно, нужен ли осмотр невролога в ближайшее время, стоит ли снимать весь позвоночник и есть ли вообще связь между находкой и жалобами — очень часто её нет. Признаки из списка неотложных дистанционно не разбирают: с ними сразу за очной помощью.

Этот материал носит информационный характер и не заменяет консультацию врача.