Кардиомиопатия

Кардиомиопатия — болезнь самой сердечной мышцы, а не сосудов и не клапанов. Стенка камеры сердца растягивается, утолщается или теряет податливость, и насос работает хуже, хотя артерии могут быть чистыми. Человек при этом долго чувствует себя здоровым, а болезнь идёт своим ходом. Значительная часть случаев наследуется, поэтому диагноз у одного человека почти всегда становится поводом обследовать всю семью.

Что происходит с сердечной мышцей

Чтобы наполниться кровью и вытолкнуть её дальше, мышце нужны два умения: сжиматься и полностью расслабляться. Кардиомиопатия ломает одно из них или оба сразу. Растянутая и истончённая стенка даёт слабый выброс, утолщённая и жёсткая мешает наполнению. А если в мышце появляются участки рубца и жира, страдает проведение электрического сигнала, и на первый план выходят перебои ритма. Ощущения похожи, а опасности и лечение разные — поэтому вид болезни определяют точно.

Четыре основных вида

• Дилатационная. Стенки левого желудочка растянуты и истончены, сокращение слабое. Кроме наследственности, к ней приводят воспаление сердечной мышцы, злоупотребление алкоголем, отдельные препараты химиотерапии, накопление железа, нелеченая болезнь щитовидной железы и годами не сбитое давление. Отдельная форма развивается в последние недели беременности или первые месяцы после родов.
• Гипертрофическая. Самая частая наследственная болезнь сердца: примерно один человек из пятисот, и многие об этом не знают. Мышца утолщается без перегрузки, камера мельчает, стенка плохо расслабляется. Иногда утолщённая перегородка мешает крови покидать сердце — это обструктивная форма, при ней бывают обмороки на нагрузке. Она же — самая частая причина внезапной смерти у молодых спортсменов.
• Рестриктивная. Редкая. Стенки не столько толстые, сколько неподатливые: сердце не наполняется как следует. За ней особенно часто стоит другая болезнь, отложившая в мышце чужеродный белок.
• Аритмогенная. Наследственная: белки, скрепляющие клетки мышцы, дефектны, клетки гибнут, а на их месте разрастаются жир и рубец. Главное проявление — нарушения ритма, часто у подростков и молодых взрослых. Именно здесь нагрузки на выносливость ускоряют распад мышцы.

Стоит знать о двух редких, но поддающихся лечению причинах, которые годами принимают за гипертрофическую или рестриктивную форму: амилоидоз сердца и болезнь Фабри. У обеих есть своя терапия, и чем раньше их находят, тем больше она даёт. Наводят на мысль детали: туннельный синдром запястья, разрыв сухожилия, онемение стоп, белок в моче, низкие зубцы на кардиограмме при толстой стенке на УЗИ. Если картина не складывается, о них стоит спросить прямо.

Когда сердце «оглушает» стрессом

Есть форма, которая возникает внезапно после сильного потрясения — утраты близкого, тяжёлой операции, испуга, иногда и после большой радости. Верхушка левого желудочка на несколько дней перестаёт сокращаться и раздувается, а основание работает как обычно. Виновен, судя по всему, выброс адреналина.

Выглядит это в точности как инфаркт: давящая боль в груди, нехватка воздуха, холодный пот. Отличить одно от другого можно только в больнице, поэтому скорую вызывают в любом случае. Чаще всего сердце восстанавливается за недели, но острые дни бывают тяжёлыми, вплоть до отёка лёгких, так что «безобидной» её называть неправильно.

Как это проявляется

Симптомы неспецифичны: их списывают на возраст, лишний вес и усталость.

• одышка сначала при нагрузке, потом при обычных делах и лёжа;
• быстрая утомляемость, ощущение, что сил без причины стало меньше;
• отёки лодыжек к вечеру, прибавка веса за несколько дней;
• сердцебиение, перебои, «кувырок» в груди;
• головокружение, потемнение в глазах, обморок;
• тяжесть в груди на нагрузке;
• ночной кашель и пробуждение от нехватки воздуха.

У части людей всё начинается со случайной находки на кардиограмме перед операцией — и это хороший сценарий: болезнь нашли раньше, чем она напомнила о себе.

Признаки, при которых нельзя ждать

Вызывайте скорую, если появились:

• обморок, особенно во время физической нагрузки, — самый тревожный признак из всех;
• давящая боль в груди дольше нескольких минут;
• внезапная нехватка воздуха, невозможность лечь, розовая пенистая мокрота;
• частое неровное сердцебиение с головокружением или слабостью;
• резкое нарастание отёков и одышки за считаные дни.

Не откладывайте визит и в том случае, если в семье кто-то умер внезапно до пятидесяти лет или утонул, хорошо умея плавать: за этим нередко стоит нераспознанная болезнь мышцы сердца.

Почему стоит обследовать родных

Многим кардиомиопатиям достаточно одного изменённого гена от одного из родителей. У детей, братьев и сестёр заболевшего вероятность носительства ощутима, а проявиться болезнь может в любом возрасте.

Поэтому родственникам первой степени предлагают кардиограмму и УЗИ сердца, а дальше — повторные осмотры: нормальная картина в двадцать лет не гарантирует её в сорок. Если у заболевшего нашли конкретную мутацию, родные могут сдать прицельный анализ, и у кого её нет, тот выходит из-под наблюдения. Решение о тесте принимают вместе с врачом, заранее обсудив, что делать с результатом.

Что показывают обследования

Начинают с простого: расспрос, осмотр, кардиограмма и УЗИ сердца. Последнее даёт основное — толщину стенок, размеры камер, силу сокращения, работу клапанов.

Дальше подключают нужное по ситуации: суточную запись ритма, пробу с нагрузкой, анализы крови. Магнитно-резонансная томография сердца показывает рубец и жировую ткань, которых не видит УЗИ, и часто именно она отличает один вид от другого. Реже нужны коронарография, чтобы исключить болезнь артерий, и биопсия мышцы — при подозрении на воспаление или отложение чужеродного белка. Генетическое исследование открывает дорогу к обследованию семьи.

Чем помогает лечение

Полностью убрать изменение мышцы обычно нельзя, но можно снять симптомы, замедлить ухудшение и снизить риск опасных событий. Части людей лечение не нужно.

Лекарства подбирают по виду болезни: бета-блокаторы, средства, влияющие на ренин-ангиотензиновую систему, антагонисты минералокортикоидных рецепторов, ингибиторы натрий-глюкозного котранспортёра, мочегонные при задержке жидкости, антиаритмические средства, антикоагулянты при мерцательной аритмии. При обструктивной форме есть ещё препараты, ослабляющие избыточное сокращение мышцы.

Важное предупреждение при обструктивной форме: расширяющие сосуды препараты и большие дозы мочегонных могут ухудшить состояние, как и обезвоживание в жару. Говорите врачу о диагнозе перед назначением нового лекарства.

Из вмешательств применяют имплантируемый дефибриллятор при высоком риске аритмии, кардиостимулятор и устройства для согласованной работы желудочков, абляцию очага аритмии, а при выраженной обструкции — удаление части утолщённой перегородки или её уменьшение через катетер. В тяжёлых случаях речь идёт о пересадке сердца.

Нагрузки, спорт и повседневная жизнь

Совет «беречь себя» здесь бесполезен, а иногда и вреден: умеренная регулярная активность полезна почти всем. Вопрос в её виде и интенсивности, и решается он после обследования. Ходьба, спокойное плавание, велосипед без рывков обычно разрешены. Соревновательный спорт, резкие ускорения и силовые нагрузки с задержкой дыхания при гипертрофической форме ограничивают. При аритмогенной строже: тренировки на выносливость ускоряют болезнь, и это касается даже носителей мутации без симптомов.

Остальное обычно, но важно: не курить, свести алкоголь к минимуму, держать под контролем давление, сахар и вес, лечить апноэ во сне. Беременность планируют заранее с кардиологом: часть лекарств меняют, а наблюдение усиливают.

Онлайн-консультация

На онлайн-приёме врач разберёт, как давно появились одышка, перебои или обмороки, расспросит о случаях внезапной смерти в семье, объяснит, какие обследования имеет смысл сделать и в каком порядке, поможет разобраться в готовых заключениях и подскажет, кому из родных стоит провериться. Если признаки требуют неотложной помощи, он скажет об этом сразу.

Этот материал носит информационный характер и не заменяет консультацию врача.