Глухослепота

Глухослепотой называют сочетание нарушений слуха и зрения у одного человека. В русскоязычной литературе чаще встречается слово «слепоглухота», а в документах и переводах — «двойное сенсорное нарушение»; речь во всех случаях об одном и том же. Полная глухота вместе с полной слепотой — редкость. Обычно оба чувства сохранены частично, и именно это вводит окружающих в заблуждение: человек что-то слышит, что-то видит, значит, «не так уж всё плохо». На деле трудности у него куда серьёзнее, чем у того, кто потерял только слух или только зрение, и ниже объясняется, почему.

Почему два нарушения — это больше, чем сумма двух

Слух и зрение подстраховывают друг друга постоянно, и мы этого не замечаем. Слабослышащий читает по губам, следит за мимикой, ловит жест собеседника, ориентируется в комнате глазами. Слабовидящий узнаёт людей по голосу, определяет по звуку, где дверь и едет ли машина, слушает книги. Когда ослабевает второе чувство, вся эта система подмены рушится: подсказку взять неоткуда.

Поэтому даже умеренная потеря слуха вместе с умеренной потерей зрения выбивает человека из привычной жизни сильнее, чем тяжёлое нарушение одного из чувств. Страдают три вещи сразу: общение, доступ к информации и способность самостоятельно передвигаться. Из этого вытекает и практический вывод — если у человека уже есть нарушение одного чувства, за вторым нужно следить особенно внимательно и проверять его регулярно, не дожидаясь жалоб.

На что обращают внимание близкие

У пожилых людей всё нарастает медленно, и сам человек долго не осознаёт перемены: ему кажется, что окружающие стали невнятно говорить, а освещение везде плохое. Со стороны это заметнее.

О слухе говорят:

• телевизор звучит всё громче, а домашние просят убавить;
• разговор даётся тяжело, особенно в компании, в кафе, по телефону;
• человек не отзывается, если обратиться к нему со спины;
• не слышит дверного звонка, стука, сигнала микроволновки;
• переспрашивает, просит говорить медленнее и чётче, отвечает невпопад;
• сам стал говорить громче обычного и начал избегать шумных мест.

О зрении говорят:

• книгу или телефон подносят вплотную к лицу, садятся ближе к экрану;
• в сумерках и при ярком свете видно заметно хуже;
• знакомых не узнаёт, пока те не заговорят, и не считывает выражение лица;
• чаще стал натыкаться на мебель, промахиваться мимо ступеньки, задевать косяки;
• предметы на столе нащупывает, а не находит взглядом;
• перестал смотреть на собеседника, не ловит взгляд.

У детей это выглядит иначе: младенец не поворачивается на голос и не следит глазами за игрушкой, ребёнок постарше отстаёт в речи, боится темноты сильнее сверстников, спотыкается в незнакомом месте. Отдельно стоит запомнить одну связку — если у ребёнка со сниженным слухом появились неуклюжесть в сумерках и жалобы на «узкий обзор», это повод показать сетчатку офтальмологу, не откладывая.

Отчего это возникает

Причин много, и они распадаются на две группы. Первая — то, что есть с рождения. Сюда относятся глубокая недоношенность с её последствиями для глаз и слуха, инфекции, перенесённые ребёнком внутриутробно, — краснуха, цитомегаловирус, токсоплазмоз, — тяжёлые поражения нервной системы вроде церебрального паралича, последствия употребления алкоголя матерью во время беременности.

В этой же группе — наследственные синдромы, и о них важно знать, потому что их часто узнают поздно. Самый частый — синдром Ушера: ребёнок рождается с тугоухостью или глухотой, а зрение начинает падать позже, в подростковом или молодом возрасте, из-за пигментной дистрофии сетчатки. Первые признаки — плохое зрение в темноте и постепенно сужающееся поле обзора, будто смотришь через трубу. Ещё один — синдром CHARGE, при котором нарушения слуха и зрения сочетаются с пороками развития других органов. Ранняя генетическая диагностика здесь меняет многое: семья успевает обучить ребёнка тактильным способам общения заранее, пока зрение ещё есть.

Вторая группа — то, что приходит с годами, и таких случаев большинство. Возрастное снижение слуха накладывается на возрастные болезни глаз: возрастную макулярную дегенерацию, катаракту, глаукому. К ним добавляется диабетическая ретинопатия при длительном диабете. Слух и зрение вместе могут пострадать после менингита, энцефалита, инсульта, тяжёлой черепно-мозговой травмы. Свой вклад вносят и лекарства: некоторые антибиотики и противоопухолевые препараты повреждают внутреннее ухо, отдельные средства при длительном приёме — сетчатку, поэтому такие курсы сопровождаются плановыми проверками.

Когда проверять нужно немедленно

Постепенное ухудшение обсуждают с врачом планово. Но есть ситуации, где счёт идёт на часы и сутки, а промедление стоит того, что уже не вернуть.

• Слух на одном ухе пропал резко, за часы или за сутки, без боли и без простуды. Это внезапная нейросенсорная тугоухость, и лечение имеет смысл только в первые дни.
• Зрение на одном глазу упало внезапно и безболезненно, или перед глазом появилась тёмная завеса, или разом посыпались «мушки» и вспышки. Так проявляются отслойка сетчатки и закупорка сосуда глаза — осмотр нужен в тот же день.
• Глаз резко покраснел и болит, зрение затуманилось, вокруг ламп видны радужные ореолы, к этому прибавились головная боль и рвота. Это острый приступ глаукомы, помощь требуется срочно.
• У человека старше пятидесяти появились новая упорная головная боль, болезненность кожи головы при расчёсывании, боль в челюсти при жевании, а затем потемнело в глазу. Это может быть височный артериит — редкая, но крайне опасная причина внезапной слепоты, которую при быстром начале лечения удаётся предотвратить на втором глазу.
• Нарушение зрения или слуха возникло вместе со слабостью в руке или ноге, перекосом лица, нарушением речи — звоните в скорую, единый европейский номер 112: так начинается инсульт.

Как это выявляют

У новорождённых проблемы со слухом и зрением ищут при первом же скрининге в роддоме, а дальше — на плановых осмотрах первого года. Если ребёнок родился раньше срока или перенёс тяжёлую инфекцию, проверки повторяют чаще: часть нарушений проявляется не сразу.

У взрослых порядок другой. Зрение проверяют планово раз в один-два года, а после появления любых жалоб — сразу; при диабете осмотр глазного дна обязателен по графику, который назначает врач. Слух проверяют аудиометрией по любой жалобе, и просить об этом можно самому, не дожидаясь направления. Диагноз глухослепоты ставят, когда подтверждено снижение обоих чувств, но на этом обследование не заканчивается: слух и зрение оценивают повторно, потому что и объём помощи, и способ общения зависят от того, сколько именно каждого чувства осталось.

Отдельно проводится оценка потребностей — её делает специалист, обученный работать именно с глухослепотой, а не только со слепыми или только с глухими. Смотрят, как человеку удобнее общаться, как он передвигается, что у него с бытом, с обучением или работой, с настроением и кругом общения, какие технические средства нужны. Порядок такой оценки и то, кто её оплачивает, в разных странах устроены по-разному, поэтому маршрут стоит уточнить у своего врача или в местной организации, которая занимается сенсорными нарушениями.

Что помогает жить с этим

Вернуть чувства полностью удаётся редко, но объём того, что человек может делать сам, увеличивается очень заметно. Начинают всегда с одного и того же — сохранить и выжать максимум из остатков слуха и зрения. Катаракту оперируют с заменой хрусталика, глаукому лечат каплями или лазером, диабетическую ретинопатию — лазером и инъекциями в глаз, серную пробку и воспаление уха убирают, и иногда одно это меняет положение дел радикально.

Дальше подбирают технику и способы общения:

• слуховые аппараты, а при глубокой тугоухости — кохлеарный имплант или имплант костной проводимости;
• оптика для слабовидящих: очки, лупы с подсветкой, электронные увеличители, крупный шрифт, контрастная разметка, яркий направленный свет;
• чёткая речь без крика — самый простой и самый недооценённый способ, если хоть какой-то слух сохранён: говорить лицом к человеку, при хорошем освещении, короткими фразами, без фонового шума;
• дактилология «в ладонь» и печатные буквы, которые пишут пальцем на ладони, — понятны почти всем без долгого обучения;
• тактильный жестовый язык, когда человек кладёт руки на руки говорящего, и жестовый язык в уменьшённом поле, если поле зрения сузилось;
• рельефные шрифты для чтения пальцами и компьютерные дисплеи, выводящие текст точками;
• телефоны и клавиатуры с крупными кнопками, будильники и дверные звонки с вибрацией и световым сигналом.

Обучение самостоятельному передвижению — с тростью, а иногда с собакой-проводником — вещь недооценённая: оно возвращает человеку возможность выходить из дома. Многим положен сопровождающий-переводчик, который одновременно передаёт информацию об окружающем и переводит разговор; для тех, кто родился глухослепым, работают специалисты, помогающие с раннего возраста осваивать мир через прикосновение.

Дом стоит переделать под человека, а не наоборот: убрать пороги и провода, сделать контрастными края ступенек и выключатели, добавить света на кухне и в коридоре, разложить вещи по постоянным местам. И отдельная просьба к близким: не решайте за человека и не додумывайте за него — спрашивайте, как ему удобнее, и предупреждайте о своих действиях, прежде чем взять его за руку.

Онлайн-консультация

Дистанционно удобно сделать первый шаг и разобраться в маршруте. Врач выслушает, что именно изменилось со слухом и зрением и как давно, соотнесёт это с уже имеющимися болезнями и принимаемыми лекарствами, скажет, какие обследования имеет смысл пройти и в каком порядке, к кому идти сначала — к отоларингологу, офтальмологу или неврологу. Онлайн уместно обсудить и то, что тревожит семью: как разговаривать с близким, чтобы он понимал, какие технические средства пробовать, стоит ли думать о генетическом обследовании при сочетании глухоты у ребёнка с ночной слепотой, куда обращаться за оценкой потребностей. Сама проверка слуха и зрения через экран невозможна — её делают очно, приборами. А признаки из списка выше через экран не разбирают вовсе: при внезапной потере слуха или зрения нужен осмотр в тот же день, при подозрении на инсульт — скорая.

Этот материал носит информационный характер и не заменяет консультацию врача.