Гидроцефалия

Старое название гидроцефалии — «водянка головного мозга» — неточно вдвойне: воды в голове нет, и мозг в ней не плавает. Внутри черепа циркулирует спинномозговая жидкость, и в норме её объём строго уравновешен: сколько выработалось, столько и всосалось. Гидроцефалия — нарушение этого равновесия. Жидкость прибывает, отток или всасывание нарушены, полости мозга растягиваются и давят на ткань изнутри. Череп младенца податлив и на время уступает, череп взрослого — нет, поэтому в разном возрасте картина выглядит совершенно по-разному. Общее одно: без лечения давление повреждает мозг, а при своевременной операции последствий чаще всего удаётся избежать.

Откуда берётся жидкость и где она застревает

Спинномозговая жидкость вырабатывается внутри мозговых желудочков — примерно полстакана за сутки, — омывает мозг и спинной мозг снаружи и всасывается обратно в венозную кровь. Она защищает мозг от толчков, уносит продукты обмена и приносит нужные вещества. Полный её объём обновляется несколько раз в день, поэтому даже небольшая помеха на пути даёт результат быстро.

Помеха бывает двух видов. Либо перекрыт узкий проток между желудочками — тогда жидкость копится выше препятствия, а полости за ним остаются обычными; такую гидроцефалию называют закрытой, или окклюзионной. Либо путь свободен, но жидкость плохо всасывается на выходе — например, после кровоизлияния или менингита, когда оболочки мозга покрываются спайками. Разница не академическая: от неё напрямую зависит, какая операция подойдёт.

Три разные истории под одним названием

Слово «гидроцефалия» объединяет состояния, у которых мало общего, кроме механизма.

• Врождённая — ребёнок рождается с избытком жидкости. Причиной бывает сужение протока между желудочками, спинномозговая грыжа, кровоизлияние у недоношенного ребёнка, инфекция, перенесённая матерью во время беременности (токсоплазмоз, цитомегаловирус, краснуха), редкие пороки развития и генетические поломки. Во многих случаях причину установить не удаётся.
• Приобретённая — развивается позже, у ребёнка или взрослого, и всегда вслед за чем-то: тяжёлой травмой головы, кровоизлиянием под оболочки мозга, менингитом, опухолью, инсультом. Иногда человек рождается с узким протоком, который десятилетиями справляется, а декомпенсируется уже во взрослом возрасте.
• Гидроцефалия нормального давления — особая форма у пожилых, при которой желудочки расширены, а давление при измерении остаётся в пределах нормы. Причина чаще всего неизвестна; иногда ей предшествуют травма, кровоизлияние или менингит.

Как это выглядит — от младенца до взрослого

У грудного ребёнка кости черепа ещё не сросшиеся, поэтому голова просто растёт быстрее положенного. Именно поэтому её окружность измеряют на каждом осмотре: цифра, перескакивающая через линии на графике, значит больше, чем любая жалоба. Настораживают также напряжённый, выбухающий родничок, тонкая блестящая кожа головы с просвечивающими венами, взгляд, постоянно опущенный вниз так, что над радужкой видна полоска белка, вялое сосание, срыгивания, необычная сонливость или, наоборот, непрерывный плач, скованность в ножках.

У ребёнка постарше и у взрослого черепу расти некуда, и всё давление достаётся мозгу. Ведущий признак — головная боль, которая сильнее всего утром, сразу после пробуждения, и стихает, когда человек посидит вертикально: лёжа жидкость оттекает хуже и за ночь накапливается. Со временем боль перестаёт отпускать. К ней присоединяются тошнота и рвота, чаще утренняя, двоение или расплывчатость зрения, боль в шее, нарастающая сонливость, замедленность, спутанность сознания, шаткость при ходьбе, потеря контроля над мочевым пузырём.

Скорую (в Европе — 112) вызывают, если головная боль быстро усиливается и сопровождается рвотой, если человека невозможно добудиться, если он перестаёт узнавать окружающих, если появились судороги, а у младенца — если родничок стал тугим и выпуклым, а ребёнок стал вялым. Резкое повышение внутричерепного давления развивается за часы и лечится только срочно.

Когда давление нормальное, а болезнь есть

Гидроцефалию нормального давления стоит разобрать отдельно, потому что это единственная деменция, которую иногда можно обратить вспять, — и потому её обидно пропустить. Развивается она у пожилых людей медленно, за месяцы и годы, и складывается из трёх частей.

Походка меняется первой и страдает сильнее всего. Человеку трудно сделать первый шаг, ноги будто прилипают к полу; шаги становятся мелкими, шаркающими, стопы широко расставлены, повороты даются с трудом и часто заканчиваются падением. Со стороны это похоже на паркинсонизм, но руки при этом не дрожат.

Мочевой пузырь начинает торопить: сначала это частые и внезапные позывы, потом — неудержание.

Мышление замедляется. Не столько теряется память, сколько удлиняются паузы: человек дольше подбирает слово, дольше отвечает, дольше соображает. Инициатива угасает, интерес к делам пропадает.

Именно из-за этой третьей части состояние принимают за болезнь Альцгеймера и разводят руками. Разница принципиальна: при болезни Альцгеймера первой уходит память, а ходьба долго остаётся сохранной; здесь всё наоборот — сначала ноги. И, в отличие от Альцгеймера, здесь есть операция, которая часто возвращает человеку самостоятельность.

Как подтверждают диагноз

Основа — снимок. Компьютерная и магнитно-резонансная томография показывают расширенные желудочки, признаки давления на ткань и нередко саму причину: опухоль, спайки, порок развития. У младенца, пока родничок открыт, достаточно ультразвука через него, а у плода расширение желудочков иногда видят на плановом ультразвуковом исследовании во время беременности. Осматривают и глазное дно: застойные диски зрительных нервов подтверждают, что давление действительно повышено.

С гидроцефалией нормального давления сложнее: расширенные желудочки бывают и при обычном возрастном уменьшении объёма мозга, поэтому одного снимка мало. Оценивают походку, память и внимание, расспрашивают о мочевом пузыре, а затем делают пробу: через поясничный прокол выпускают часть жидкости и смотрят, изменится ли походка в ближайшие часы и дни. Если человек пошёл заметно лучше, шунт, скорее всего, поможет. Когда результат неубедителен, жидкость выводят через тонкий катетер несколько суток или измеряют, как организм справляется с дополнительным объёмом. Эти пробы не формальность: они отсеивают тех, кому операция не даст ничего, кроме рисков.

Лечение: трубка или отверстие

Таблетками гидроцефалию не лечат — помогает только хирургия, и вариантов по существу два.

Шунтирование. Тонкую трубку проводят из желудочка мозга под кожей в брюшную полость, реже в сердечную вену, и лишняя жидкость уходит туда, где спокойно всасывается. Встроенный клапан не даёт ей уходить слишком быстро; иногда его удаётся нащупать под кожей как небольшое уплотнение. Операция занимает час-полтора под общим наркозом, в больнице проводят несколько дней. Шунт ставят, как правило, на всю жизнь, а ребёнку его приходится менять по мере роста.

Эндоскопическая тривентрикулостомия. Через маленькое отверстие в черепе хирург вводит эндоскоп и делает отверстие в дне третьего желудочка, чтобы жидкость обошла препятствие и вышла туда, где всасывается. Инородного тела в теле не остаётся, и риск инфекции ниже. Но подходит метод не всем: он рассчитан на закрытую форму, когда есть конкретное препятствие. Отверстие тоже может со временем закрыться, и тогда симптомы возвращаются.

У любой операции на мозге есть риски: кровотечение, инфекция, судороги, временная слабость в одной половине тела. Их обсуждают заранее, и решение всегда взвешивают против того, что произойдёт без вмешательства.

Жизнь с шунтом и признаки, которые нельзя пропустить

Шунт — механическое устройство, и он может подвести. Две неисправности требуют немедленных действий, и о них должен знать не только пациент, но и вся семья.

Закупорка. Жидкость перестаёт уходить, и возвращаются те же симптомы, что были до операции: головная боль, рвота, сонливость, двоение в глазах, у младенца — выбухающий родничок и быстро растущая голова. Это неотложная ситуация: нужна срочная операция, ждать нельзя.

Инфекция. Чаще случается в первые месяцы после установки. Проявляется температурой, головной болью, рвотой, скованностью шеи, покраснением и болезненностью кожи по ходу трубки, болью в животе, а у грудных детей — беспокойством или вялостью. Требует антибиотиков, а нередко и замены системы.

Бывает и обратное — жидкости уходит слишком много. Тогда голова болит, наоборот, в вертикальном положении и утихает лёжа. Это решается перенастройкой клапана, у многих современных моделей — без операции.

Карточку с данными о шунте стоит носить с собой: в неотложной ситуации она сразу объясняет врачам, что искать. В остальном ограничений немного — большинство людей с шунтом учатся, работают и занимаются спортом без оглядки на него.

Отдельно про детей. Часть детей с врождённой гидроцефалией растёт и развивается как сверстники. У другой части остаются трудности с обучением, речью, памятью, вниманием и организацией дел, встречаются косоглазие и снижение зрения, нарушения координации, эпилепсия. Всё это лучше выявлять рано: школьная поддержка, занятия с логопедом и наблюдение офтальмолога дают больше, чем ожидание, что «перерастёт».

Онлайн-консультация

Дистанционный приём в этой теме полезен на нескольких этапах. Родителям младенца врач поможет разобраться с графиком окружности головы и решить, тревожат ли темпы её роста. Пожилому человеку и его близким — понять, стоит ли за изменившейся походкой и забывчивостью не только возраст, и подсказать, к какому специалисту идти и какое исследование просить, чтобы не потерять год на неверном диагнозе. Тем, кто уже живёт с шунтом, онлайн удобно разобрать головную боль, оценить перемены в самочувствии, обсудить результаты снимков и понять, что означает запись в заключении. Важно помнить границу: при быстро нарастающей головной боли с рвотой, спутанности сознания, судорогах или подозрении на неисправность шунта консультации не ждут — вызывают скорую.

Этот материал носит информационный характер и не заменяет консультацию врача.