Болезнь Виллебранда
Болезнь Виллебранда — самое распространённое наследственное нарушение свёртывания крови. В её основе нехватка или неполноценность фактора Виллебранда: это…
На этой странице
Лекарства, которые могут применяться при Болезнь Виллебранда
Информация приведена только в справочных целях. Перед приемом любых лекарств проконсультируйтесь с врачом.
Форма выпуска и дозировка: Порошок и растворитель для приготовления раствора для инъекций, 500 UIДействующее вещество: фактор свертывания крови VIIIПроизводитель лекарства: Baxalta Innovations GmbhОтпускается по рецептуФорма выпуска и дозировка: ИНЪЕКЦИОННЫЙ РАСТВОР, 250 МЕДействующее вещество: фактор свертывания крови VIIIПроизводитель лекарства: Swedish Orphan Biovitrum Ab (Publ)Отпускается по рецептуФорма выпуска и дозировка: ИНЪЕКЦИОННЫЙ РАСТВОР, 1000 МЕ фактор VIIIДействующее вещество: Von Willebrand factor and coagulation factor VIII in combinationПроизводитель лекарства: Csl Behring S.A.Отпускается по рецепту
Болезнь Виллебранда — самое распространённое наследственное нарушение свёртывания крови. В её основе нехватка или неполноценность фактора Виллебранда: это белок, который в момент повреждения сосуда собирает тромбоциты в пробку и заодно оберегает от быстрого разрушения фактор свёртывания VIII. Когда белка мало или он работает плохо, кровь всё равно останавливается — но дольше и хуже, чем должна. У большинства людей болезнь протекает мягко, и человек доживает до взрослого возраста в уверенности, что просто «легко синеет» и «долго кровит». Есть и важное отличие от гемофилии: болезнь Виллебранда наследуется не сцеплено с полом, поэтому женщины болеют ею так же часто, как мужчины. У женщин её как раз и распознают позже всего — обильные месячные годами объясняют чем угодно, только не нарушением свёртывания.
Как это заметно в обычной жизни
Отдельное кровотечение здесь редко выглядит драматично. Узнаваема сама манера организма кровоточить дольше нужного, и тянется она обычно с детства.
- Синяки возникают от лёгкого нажатия или без вспоминаемой причины, бывают крупными, иногда с плотным узелком в середине.
- Носовые кровотечения повторяются часто и останавливаются с трудом.
- Дёсны кровоточат при обычной чистке зубов.
- Мелкий порез кровит долго, а кровотечение иногда возобновляется через несколько часов, когда рана уже казалась закрытой.
- После удаления зуба, операции на миндалинах или любого другого вмешательства кровь идёт дольше, чем ожидает врач. Нередко именно тогда болезнь впервые и находят.
- Менструации обильные и длительные — причём с самой первой, а не с недавнего времени.
- Кровотечение после родов, в том числе отсроченное: не в первые часы, а через дни или недели.
- При тяжёлых формах добавляются кровь в моче или стуле и кровоизлияния в суставы и мышцы — то, что обычно связывают с гемофилией.
Тяжесть очень разная: у одних за всю жизнь не случается ни одного серьёзного эпизода, у других кровотечения начинаются в младенчестве. Оценить собственную кровоточивость со стороны трудно, своё считается нормой. Полезный ориентир — реакция врачей и стоматологов: если после процедур вам не раз говорили, что «что-то долго не останавливается», это повод обследоваться.
Почему у женщин диагноз ставят позже
Гемофилия связана с X-хромосомой и почти всегда проявляется у мужчин. Болезнь Виллебранда устроена иначе: она передаётся независимо от пола и одинаково часто встречается у женщин. Но у женщин есть ежемесячный повод терять кровь, и обильные месячные удобно списать на «особенность организма» — поэтому путь до диагноза у них в среднем дольше на годы.
О том, что кровопотеря действительно избыточна, говорят измеримые вещи: прокладка или тампон максимальной впитываемости промокает за час-два, и так несколько часов подряд; приходится вставать ночью, чтобы сменить средство; менструация длится дольше недели; выходят сгустки размером с виноградину и крупнее. Со временем добавляется железодефицитная анемия — усталость, которая не проходит после сна, одышка на лестнице, бледность, ломкие ногти.
Есть и другие подсказки: сильное кровотечение после родов или прерывания беременности, длительная мазня после установки внутриматочной спирали, резкая боль в животе в середине цикла из-за кровоизлияния в яичник. Если к этому добавляется семейная история — мать или сестра с такими же месячными, родственник, у которого «долго кровит», — скажите об этом врачу прямо и попросите направление к гематологу.
Когда нужна помощь немедленно
Большинство эпизодов при болезни Виллебранда неопасны, но есть ситуации, где ждать нельзя. Вызывайте скорую (в Европе — единый номер 112), если появилось что-то из этого.
- Кровотечение, которое не удаётся остановить: рана кровит, несмотря на прижатие, или носовое кровотечение продолжается дольше двадцати минут при правильно прижатых крыльях носа.
- Рвота кровью или содержимым цвета кофейной гущи, чёрный дёгтеобразный стул, алая кровь в стуле.
- Кровь в моче.
- Сильная или нарастающая головная боль после травмы головы, а также рвота, сонливость, спутанность, слабость в руке или ноге, невнятная речь. Кровоизлияние в мозг при этой болезни бывает редко, но это самое опасное её осложнение, а удар по голове при этом может выглядеть пустяковым.
- Нарастающая боль, отёк, горячая кожа и тугоподвижность сустава или плотная болезненная припухлость в мышце — так проявляется внутреннее кровоизлияние.
- Обильное кровотечение после родов, операции или удаления зуба.
- Признаки большой кровопотери: резкая бледность, холодный липкий пот, частое сердцебиение, головокружение при вставании, обморок.
Всё остальное — участившиеся синяки, затянувшаяся мазня, слабость на фоне обильных месячных — повод обратиться к врачу в ближайшие дни, а не вызывать скорую.
Как ставят диагноз
Диагноз запаздывает ещё и потому, что обычная коагулограмма при болезни Виллебранда часто оказывается нормальной. Расспрос здесь значит не меньше анализов: врач соберёт всю историю кровотечений с детства и семейную историю.
Дальше нужны прицельные исследования, которые обычная лаборатория делает не всегда: количество фактора Виллебранда, его активность и уровень фактора VIII. Учитывают и группу крови — у людей с первой группой уровень фактора в норме ниже. Важная деталь: показатели непостоянны. Они поднимаются при стрессе, воспалении, нагрузке, беременности и приёме гормонов, поэтому один нормальный результат ничего не исключает, и анализы нередко повторяют через несколько недель.
По итогам определяют тип. Первый — самый частый и обычно самый лёгкий: фактора просто мало. Второй объединяет варианты, при которых фактора достаточно, но он неполноценен, и от подтипа зависит выбор лечения. Третий встречается редко, фактор практически отсутствует, кровотечения тяжёлые и начинаются рано. Когда диагноз подтверждён, обследование предлагают близким родственникам. Существует и приобретённая форма — она не наследуется и появляется на фоне болезней крови, аутоиммунных заболеваний или пороков сердечных клапанов.
Предупреждайте врачей заранее — это главное
О диагнозе обязательно должен знать любой врач, который собирается что-то с вами делать: стоматолог перед удалением зуба и даже перед глубокой чисткой, хирург, гинеколог, анестезиолог, дерматолог перед удалением родинки. То же касается мастера, который делает татуировку или прокол.
Заранее — значит за несколько дней или недель до вмешательства, а не в день процедуры. Этого времени хватает, чтобы гематолог назначил подготовку: транексамовую кислоту, десмопрессин или введение концентрата фактора перед операцией. Экстренно организовать её труднее, а без подготовки простое удаление зуба может обернуться сутками кровотечения. Носите с собой карточку или браслет с диагнозом и типом болезни: в бессознательном состоянии рассказать о нём будет некому.
Беременность требует отдельного плана. Уровень фактора обычно растёт к концу срока — и резко падает вскоре после родов, поэтому кровотечение нередко случается не в родзале, а через несколько дней дома. Наблюдаться стоит там, где есть гематолог и запас препаратов, и заранее обсудить обезболивание родов: спинальную и эпидуральную анестезию проводят только при достаточном уровне фактора.
Чем лечат
Вылечить болезнь Виллебранда нельзя, но управлять ею получается хорошо. При лёгких типах лечение нужно не постоянно, а по случаю: перед вмешательством, при травме, во время месячных. При третьем типе и тяжёлом течении препараты вводят регулярно, чтобы предупреждать кровотечения.
- Транексамовая кислота — таблетки, реже полоскание или инъекция. Она не повышает уровень фактора, а лишь не даёт уже образовавшемуся сгустку распасться. Хорошо работает при кровотечениях со слизистых: носовых, десневых, после удаления зуба, при обильных месячных.
- Десмопрессин заставляет организм выбросить в кровь запас собственного фактора Виллебранда. Существует в виде инъекции, капельницы и назального спрея. Помогает не всем и не при всех типах, поэтому сначала проводят пробу и смотрят, поднимается ли уровень фактора.
- Концентраты фактора вводят внутривенно, когда десмопрессин не подходит или кровотечение серьёзное, а также перед большими операциями. Некоторых пациентов обучают вводить препарат дома.
- При обильных месячных часто выручает гормональная контрацепция — комбинированные таблетки или внутриматочная система с гестагеном, которая заметно уменьшает кровопотерю. Транексамовую кислоту в эти дни назначают вместе с ними или отдельно.
- Препараты железа нужны, если анемия уже развилась: одного питания при регулярной кровопотере не хватает.
Лекарства и повседневные предосторожности
Аспирин и нестероидные противовоспалительные средства — ибупрофен, диклофенак, напроксен, кеторолак — без согласования с врачом принимать нельзя. Они нарушают работу тромбоцитов, и эффект держится несколько дней после последней таблетки: у человека со здоровым свёртыванием это проходит незаметно, а здесь складывается с уже имеющимся дефектом. Аспирин прячется и в комбинированных порошках от простуды, поэтому состав нужно читать; детям и подросткам его не дают в любом случае. Обычно подходит парацетамол, а если его не хватает, спросите врача, чем усилить. Влияют на свёртывание и добавки — гинкго билоба, высокие дозы рыбьего жира, чеснок в капсулах, витамин E, — а их врачу рассказать забывают.
Носовое кровотечение останавливают сидя, слегка наклонившись вперёд, плотно зажав мягкую часть носа на десять-пятнадцать минут и не отпуская, чтобы «проверить»; запрокидывать голову не нужно. Дома полезно держать бинты и гемостатическую губку. Ухаживайте за зубами всерьёз — мягкая щётка, ежедневная гигиена, регулярные осмотры: до удаления зуба лучше не доводить. Полный запрет на спорт здесь ни к чему, плавание, ходьба и велосипед доступны почти всем, а обсудить стоит контактные и травмоопасные занятия. Внутримышечных инъекций по возможности избегают; если укол необходим, место прижимают дольше обычного.
Онлайн-консультация
Дистанционный разговор в этой теме особенно полезен, потому что почти всё здесь решается расспросом. Врач оценит, действительно ли кровоточивость избыточна, посмотрит уже сделанные анализы и подскажет, каких не хватает и куда с ними идти.
Онлайн удобно вести и уже поставленный диагноз: подготовиться к визиту к стоматологу или к операции и понять, что именно сказать хирургу и за сколько дней; разобраться, чем обезболивать, если противовоспалительные не подходят; обсудить контрацепцию при обильных месячных, планирование беременности и наблюдение после родов. К консультации приготовьте результаты анализов и список всех препаратов и добавок. Границы очевидны: анализ крови дистанционно не сделать, а активное кровотечение лечат не через экран — если кровь не останавливается, появилась после удара по голове или сопровождается обмороком, это вызов скорой.
Этот материал носит информационный характер и не заменяет консультацию врача.
Обсудите Болезнь Виллебранда с врачом онлайн
Расскажите о симптомах и получите рекомендации с учетом вашей ситуации.
Врачи онлайн по Болезнь Виллебранда
Обсудите симптомы и возможные дальнейшие шаги по Болезнь Виллебранда с врачом онлайн.
