Болезнь Педжета соска молочной железы

Болезнь Педжета соска — это опухолевое поражение кожи соска и околососкового кружка, за которым почти всегда стоит рак в протоках молочной железы. Внешне всё выглядит безобидно: сосок краснеет, шелушится, чешется, покрывается корочкой. Именно поэтому её месяцами лечат мазями от экземы, а время уходит. На неё приходится от одного до четырёх случаев из ста среди всех раков молочной железы. У мужчин она тоже бывает, но крайне редко.

Что происходит с соском

В протоках молочной железы появляются изменённые клетки. По ходу протоков они поднимаются к устью и выходят в кожу соска, где разрушают нормальный эпителий. Кожа теряет защитный слой, мокнет, воспаляется и покрывается корками — отсюда картина, неотличимая от дерматита.

Важно понимать: изменения на коже — это верхушка. Примерно у половины женщин под соском прощупывается уплотнение, и в девяти случаях из десяти это инвазивный рак — тот, что уже вышел за пределы протока в окружающую ткань. Если уплотнения нет, чаще всего находят протоковый рак на месте: клетки остаются внутри протоков и никуда не распространились. Такая форма лечится лучше всего, и ради неё и стоит спешить с диагнозом.

Не путайте с болезнью Педжета костей: это другое заболевание, при котором перестраивается и деформируется костная ткань. Общая у них только фамилия врача, описавшего оба состояния.

Как выглядят изменения на коже

Болезнь всегда начинается на соске и только потом переходит на околососковый кружок — не наоборот. Это одна из главных примет.

• красное шелушащееся пятно с чёткой границей, обычно на одной груди;
• зуд, жжение, покалывание, иногда болезненность;
• мокнутие, корочки, трещины; при расчёсывании — кровь;
• язвочка или эрозия на верхушке соска, которая не заживает;
• выделения из соска, особенно кровянистые или бурые;
• втяжение или уплощение соска, изменение его формы;
• уплотнение под соском или в глубине железы;
• увеличенный узел в подмышечной впадине.

Отдельно стоит сказать про случай, когда сосок беспокоит, но выглядит нормально. Зуд, жжение или даже капля крови при неизменённой коже — это, скорее всего, не болезнь Педжета. Но и оставлять это без внимания нельзя: кровянистые выделения из соска сами по себе требуют обследования.

Чем это отличается от экземы и дерматита

Разграничение с кожными болезнями — самая важная часть: ошибка здесь стоит месяцев. Экзема, псориаз, контактный дерматит на крем или ткань, кандидоз и трещины соска у кормящей женщины выглядят похоже. Различия есть, и они довольно надёжные.

• С чего началось. Экзема обычно захватывает околососковый кружок и кожу вокруг, а сам сосок нередко остаётся чистым. Болезнь Педжета начинается ровно с соска.
• Одна грудь или обе. Дерматит и экзема чаще двусторонние или сочетаются с высыпаниями в других местах — на локтевых сгибах, под коленями. Болезнь Педжета почти всегда односторонняя.
• Граница пятна. При болезни Педжета край очерчен резко, как будто обведён. При экземе он размытый.
• Ответ на лечение. Это решающий признак. Экзема на мазь с гормональным компонентом отвечает за одну-две недели. Болезнь Педжета не отвечает вовсе или временно бледнеет и возвращается, как только мазь отменили.

Отсюда простое правило, которое стоит запомнить: любое изменение кожи соска на одной груди, которое не прошло полностью за две-три недели лечения, требует биопсии. Не повторного курса мази, не смены крема, а взятия кусочка кожи. Это единственный способ закрыть вопрос.

Что повышает риск

Отдельных причин у болезни Педжета не выделено: она подчиняется тем же закономерностям, что и рак молочной железы вообще.

• возраст: с годами риск растёт, большинство случаев приходится на период после пятидесяти;
• рак молочной железы или яичников у матери, сестры, дочери, особенно в молодом возрасте и у нескольких родственниц;
• наследственные изменения генов BRCA1 и BRCA2 и других генов предрасположенности;
• перенесённый ранее рак молочной железы;
• некоторые доброкачественные изменения железы — не все, а определённые типы, о которых скажет врач по результату биопсии;
• лишний вес после менопаузы: жировая ткань становится источником эстрогенов;
• регулярное употребление алкоголя — риск растёт вместе с количеством;
• длительная заместительная гормональная терапия комбинированными препаратами;
• облучение грудной клетки в прошлом, например при лечении лимфомы в молодом возрасте.

На возраст и наследственность повлиять нельзя, на остальное — можно. Нормальный вес, регулярная нагрузка, умеренность с алкоголем и отказ от курения снижают риск не радикально, но заметно; грудное вскармливание работает в ту же сторону.

Если в семье было несколько случаев рака молочной железы или яичников, скажите об этом врачу: возможно, вам нужны консультация генетика и наблюдение по особой программе. Возраст начала скрининга и промежутки между обследованиями в разных странах различаются — уточняйте их по национальной программе.

Какие обследования ставят диагноз

Диагноз ставит только биопсия кожи соска. Под местным обезболиванием берут небольшой столбик кожи (панч-биопсия) или клиновидный кусочек и отправляют на гистологическое исследование: под микроскопом ищут характерные крупные светлые клетки в эпидермисе. Осмотр, каким бы опытным ни был врач, этого не заменяет.

Параллельно ищут опухоль в самой железе:

• маммография обеих молочных желёз — рентгеновский снимок в низкой дозе;
• ультразвуковое исследование железы и подмышечных лимфоузлов; у молодых женщин, беременных и кормящих оно идёт первым, потому что плотная ткань плохо просматривается на рентгене;
• биопсия уплотнения, если оно найдено, и пункция подозрительного лимфоузла;
• магнитно-резонансная томография молочных желёз.

На последнем пункте стоит остановиться. Нормальная маммограмма не отменяет диагноз. При болезни Педжета опухоль часто мелкая, лежит под соском и на снимке не видна — примерно у половины женщин маммография ничего не находит. Именно в такой ситуации и нужна МРТ: она чаще показывает поражение, которое рентген пропустил, и от неё зависит, какую операцию предложат. Если вам сказали «маммография чистая, значит, всё в порядке», а изменения на соске остались, это не ответ.

Когда рак подтверждён, кусочек ткани исследуют дополнительно: определяют рецепторы к эстрогену и прогестерону и статус HER2. От этих трёх показателей зависит, понадобится ли лекарственное лечение и какое именно.

Операция и её объём

Основа лечения — операция. Её объём зависит от того, что нашли в железе, а не от размера пятна на коже.

Органосохраняющая операция. Удаляют сосок с околососковым кружком и участок ткани под ними — это называют центральной резекцией. Такой вариант возможен, когда очаг один, невелик и лежит рядом с соском.

Мастэктомия. Удаление всей железы предлагают, если очагов несколько, опухоль крупная относительно размера груди, лучевая терапия по каким-то причинам невозможна или органосохраняющая операция не даст приемлемого результата.

Оценка лимфоузлов. При инвазивном раке во время операции находят и удаляют сторожевой лимфоузел — первый на пути оттока лимфы от опухоли. Если он чист, остальные узлы не трогают. Это избавляет от массового удаления узлов и от его главного последствия — стойкого отёка руки (лимфедемы).

Восстановление формы груди. Реконструкцию делают одномоментно с удалением железы или откладывают. Сосок воссоздают позже — татуировкой, собственными тканями или съёмным накладным протезом. Обсуждать это стоит до операции, потому что от выбора зависит её техника.

Что назначают после операции

Лучевая терапия. После органосохраняющей операции её проводят почти всегда: без облучения оставшейся ткани железы риск возврата болезни заметно выше. После мастэктомии она нужна не всем и назначается по стадии.

Лекарственное лечение. Его подбирают не «на всякий случай», а по результатам исследования опухоли. При положительных гормональных рецепторах это гормональная терапия в таблетках, курсом в несколько лет. При HER2-положительной опухоли — таргетные препараты. Химиотерапия нужна при более высоком риске возврата, иногда её проводят до операции, чтобы уменьшить опухоль.

Наблюдение. После лечения остаются регулярные осмотры и маммография второй, здоровой железы. Когда болезнь нашли рано и она ограничена протоками, шансы на полное излечение высокие.

Когда обратиться к врачу не откладывая

Болезнь Педжета развивается не за один день, и вызывать скорую при ней не нужно. Но есть жалобы, с которыми к врачу идут в ближайшие дни, а не «когда будет время»:

• изменение кожи соска на одной груди держится больше двух-трёх недель или не заживает язвочка;
• появились кровянистые выделения, втяжение соска, новое уплотнение в груди или в подмышечной впадине;
• кожа груди сморщилась, стала похожа на лимонную корку;
• грудь быстро краснеет, отекает и становится горячей.

Последний пункт разбирают в тот же день. Так может проявляться и абсцесс, особенно с высокой температурой и ознобом, и редкая агрессивная форма — воспалительный рак молочной железы, который легко принять за мастит. Если женщина не кормит грудью, а картина похожа на мастит, диагноз нужно доказать, а не предположить.

Онлайн-консультация

Дистанционный приём помогает понять, куда двигаться дальше: врач разберёт, что происходит с соском, назовёт признаки, отличающие болезнь Педжета от экземы, объяснит, какое обследование нужно первым, и поможет прочитать готовые заключения маммографии, УЗИ и гистологии.

К приёму подготовьте: чёткие снимки соска при хорошем освещении, сделанные в разные дни; когда всё началось, что вы уже применяли и с каким результатом; результаты прежних обследований груди; список лекарств, включая гормональные; сведения о раке молочной железы и яичников у родственниц.

Чего онлайн-приём не заменяет — биопсии. По фотографии болезнь Педжета от экземы не отличит никто. Если изменение соска не заживает, задача дистанционной консультации не успокоить, а направить вас на очное обследование в разумный срок.

Этот материал носит информационный характер и не заменяет консультацию врача.