Болезнь Педжета костей

При болезни Педжета в отдельных костях сбивается механизм их постоянного обновления. Кость перестраивается слишком быстро и беспорядочно: она становится крупнее и толще обычной, но при этом рыхлой и непрочной. Болезнь редко встречается у людей моложе пятидесяти лет, а с возрастом становится всё более частой. Она может годами не давать о себе знать и нередко обнаруживается случайно — по анализу крови или снимку, сделанному совсем по другому поводу.

Что происходит с костью

Кость только кажется неподвижной опорой: она обновляется всю жизнь. Одни клетки, остеокласты, растворяют отслуживший участок, другие, остеобласты, укладывают на его месте новую ткань. В норме эти процессы уравновешены, и скелет сохраняет и форму, и прочность.

При болезни Педжета остеокласты в отдельном участке работают лихорадочно и разбирают ткань в несколько раз быстрее обычного. Остеобласты пытаются успеть следом и укладывают новую кость наспех: волокна ложатся хаотично, а не упорядоченными слоями. Такая кость толще нормальной и на снимке выглядит грубой, но легче ломается, деформируется под весом тела и пронизана избытком сосудов.

Важная особенность: болезнь захватывает не весь скелет, а одну кость или несколько. Новые очаги со временем обычно не появляются, поэтому найденное при первом обследовании чаще всего и остаётся границей заболевания.

Какие кости страдают и что при этом чувствуют

Чаще всего поражаются таз, бедренная и большеберцовая кости, позвоночник, череп и ключица. Но у многих людей жалоб нет вовсе, и это самый частый вариант течения.

Если симптомы есть, обычно это боль. Она имеет узнаваемый характер:

• тупая, ноющая, глубокая, будто идёт из середины кости;
• постоянная, а не приступами; в отличие от суставной боли не проходит в покое;
• нередко усиливается ночью и в тепле постели;
• держится месяцами и не связана с нагрузкой так явно, как боль при артрозе.

Кожа над поражённым участком бывает теплее соседних мест: перестроенная кость получает больше крови. Со временем меняется форма — голень выгибается дугой, поясничный отдел искривляется, шляпа или каска становятся тесноваты, если затронут череп. Когда очаг лежит рядом с суставом, к костной боли добавляется суставная: неровная поверхность кости повреждает хрящ.

При поражении черепа возможны снижение слуха, шум в ушах, головокружение и головные боли.

Когда идти к врачу, а когда — немедленно

Запишитесь на приём, если у вас есть хотя бы одно из этого:

• стойкая глубокая боль в кости или суставе, длящаяся недели и месяцы;
• заметное изменение формы ноги, спины или головы;
• снижение слуха или шум в ухе, появившиеся без явной причины;
• перелом, случившийся от небольшого падения или удара;
• случайно обнаруженная в анализе крови повышенная щелочная фосфатаза.

Разросшаяся кость может сдавить нерв или спинной мозг, и это уже неотложная ситуация. Вызывайте скорую помощь — в Испании, Италии, Португалии, Польше и Украине это единый номер 112 — или немедленно поезжайте в приёмное отделение, если появились:

• слабость в ногах, они подкашиваются или перестают слушаться;
• онемение в промежности, в области ягодиц и внутренней поверхности бёдер;
• невозможность помочиться или, наоборот, потеря контроля над мочеиспусканием и стулом;
• резко усилившаяся боль в спине, отдающая в обе ноги.

Такие признаки означают сдавление спинного мозга или конского хвоста. Счёт идёт на часы: чем раньше давление снимут, тем больше шансов, что движения и чувствительность восстановятся полностью.

Почему это начинается

Точная причина неизвестна. Ясно лишь, что сбой происходит в самих остеокластах: они становятся крупнее, содержат больше ядер и теряют способность вовремя останавливаться.

Наследственность играет заметную роль. Примерно у каждого седьмого заболевшего есть близкий родственник с тем же диагнозом, и найдены гены, изменения в которых передают предрасположенность. Если болезнь Педжета была у родителей, брата или сестры, имеет смысл сказать об этом врачу: анализ крови на щелочную фосфатазу — простой способ проверить себя, не дожидаясь жалоб.

Обсуждается роль перенесённой в прошлом вирусной инфекции, но убедительных доказательств ей пока нет. Ни питание, ни физическая нагрузка, ни травмы болезнь не вызывают, так что винить себя в её появлении не за что.

Как ставят диагноз

Первый шаг — анализ крови на щелочную фосфатазу. Этот фермент выбрасывают работающие костные клетки, и при активной перестройке его уровень поднимается, иногда в несколько раз.

Читать этот показатель нужно с двумя оговорками. Щелочная фосфатаза повышается не только при болезни костей: она в изобилии вырабатывается печенью и желчными путями, поэтому при высоком результате врач добавляет печёночные пробы, чтобы понять, откуда фермент. И наоборот, при небольшом очаге, особенно единственном, показатель может оставаться нормальным — нормальный анализ болезнь не исключает.

Диагноз подтверждает рентгеновский снимок. Изменённая кость на нём выглядит очень характерно: она утолщена, корковый слой грубый, рисунок ткани неровный, с участками разрежения и уплотнения. Опытному рентгенологу этой картины обычно достаточно.

Сцинтиграфия — введение малого количества радиоактивного вещества, которое скапливается в местах активной перестройки, — отвечает на другой вопрос: сколько костей затронуто и каких. Она чувствительна, но причину свечения не различает, поэтому найденные ею очаги затем смотрят на рентгене.

Компьютерную и магнитно-резонансную томографию назначают при подозрении на сдавление нерва, при неясной картине и когда нужно исключить опухоль. Биопсию кости берут редко — только когда все остальные методы не дали однозначного ответа.

Лекарства, которые останавливают перестройку

Полностью вылечить болезнь Педжета нельзя, но её можно перевести в спокойное состояние на годы. Если очаг найден случайно и ничем не беспокоит, лечение иногда откладывают и просто наблюдают.

Основные препараты — бисфосфонаты. Они гасят чрезмерную активность остеокластов, и перестройка возвращается к нормальной скорости. Обычно это однократное внутривенное вливание; эффекта хватает на несколько лет, после чего курс при необходимости повторяют. Есть и таблетированные формы. Об успехе судят по двум вещам: ушла ли боль и снизилась ли щелочная фосфатаза, поэтому анализ повторяют через несколько месяцев, а затем регулярно.

Перед вливанием врач должен проверить кальций и витамин D и восполнить их нехватку, иначе после капельницы уровень кальция может резко упасть. Проверяют и работу почек. Стоит заранее посетить стоматолога и вылечить зубы: удаление зуба на фоне лечения бисфосфонатами связано с редким, но неприятным осложнением — плохим заживлением челюстной кости.

После первого вливания часто бывает недомогание, похожее на грипп: температура, ломота, головная боль в течение одного-двух дней. Это ожидаемая реакция, при повторных введениях она обычно слабее. От таблеток чаще беспокоят изжога и тяжесть в желудке.

Как унять боль и разгрузить кость

Обезболивание подбирают отдельно от основного лечения: бисфосфонаты снимают боль не сразу. Парацетамол подходит большинству. Противовоспалительные средства действуют сильнее, но раздражают желудок, задерживают жидкость, повышают давление и вредят почкам, поэтому при язвенной болезни, сердечной или почечной недостаточности и в пожилом возрасте их назначают с осторожностью и короткими курсами, а не принимают месяцами по своему усмотрению. Кальцитонин, которым лечили раньше, сегодня почти вытеснен бисфосфонатами.

Лечебная физкультура поддерживает силу мышц вокруг изменённой кости и разгружает её. Программу лучше подобрать с физиотерапевтом: при деформации ноги или позвоночника подходят не все упражнения, а плавание и ходьба переносятся обычно хорошо.

Полезны и простые приспособления: трость в руке, противоположной больной ноге, стельки, выравнивающие разницу в длине ног, обувь с амортизирующей подошвой, поручни в ванной. Всё это уменьшает боль и снижает риск падения, а падение при этой болезни опаснее обычного.

Костям нужны кальций и витамин D — из молочных продуктов, зелёных овощей, рыбы и от солнечного света. Добавки принимают не «для профилактики», а по результатам анализа и особенно перед началом лечения бисфосфонатами.

Операция требуется нечасто. К ней прибегают, чтобы скрепить сломанную кость, заменить разрушенный тазобедренный или коленный сустав, выпрямить сильно искривлённую кость или освободить сдавленный нерв. Планировать такую операцию лучше после того, как перестройка кости успокоена лекарствами: активная кость обильно кровоточит.

Чем болезнь может осложниться

Осложнения развиваются далеко не у всех, но знать их признаки полезно.

• Переломы. Перестроенная кость ломается от небольшого усилия. Иногда перелому предшествуют мелкие трещины, дающие новую острую боль при нагрузке.
• Артроз соседнего сустава. Изменённая форма кости портит хрящ, появляются боль при движении, скованность и хруст.
• Деформации. Голень выгибается наружу дугой (О-образные ноги), спина сутулится, увеличивается окружность головы.
• Снижение слуха при поражении черепа — из-за изменений в костях среднего уха и сдавления слухового нерва. Проверить его стоит на аудиометрии, не дожидаясь, пока трудности в разговоре станут очевидными.
• Нагрузка на сердце. Обильно кровоснабжаемая перестроенная кость заставляет сердце гнать больше крови. При обширном поражении и уже больном сердце это изредка приводит к сердечной недостаточности: появляются одышка при нагрузке, отёки лодыжек, быстрая утомляемость.
• Злокачественное перерождение — самое редкое осложнение, но именно поэтому о нём нужно помнить. Настораживают новая или резко усилившаяся боль в давно известном очаге, растущая припухлость над ним, а также подъём щелочной фосфатазы после того, как она долго держалась стабильной. С такими изменениями к врачу идут не откладывая.

Онлайн-консультация

Болезнь Педжета удобна для дистанционного наблюдения: её течение оценивают по анализам, снимкам и описанию боли, а всё это можно разобрать на онлайн-приёме. Врач объяснит, что означает ваша щелочная фосфатаза и её динамика, нужно ли повторять снимки, когда пора обсуждать лечение и как отличить костную боль от суставной.

Подготовьте все анализы щелочной фосфатазы по датам, заключения рентгена и сцинтиграфии, список препаратов, включая обезболивающие и добавки, и дату последнего вливания, если лечение уже проводилось. Скажите, была ли болезнь Педжета у родителей или братьев и сестёр.

Дистанционно можно разобрать результаты, подобрать обезболивание, спланировать контроль и решить, нужна ли консультация ортопеда или сурдолога. Но при внезапной слабости в ногах, нарушении мочеиспускания или подозрении на перелом онлайн-приём не подходит: здесь нужен осмотр и снимок без промедления.

Этот материал носит информационный характер и не заменяет консультацию врача.