Болезнь Кавасаки

Болезнь Кавасаки — это острое воспаление стенок мелких и средних артерий, которое начинается у детей, чаще всего до пяти лет. Внешне она выглядит как тяжёлая инфекция: высокая температура, сыпь, красные глаза, потрескавшиеся губы. Но главное происходит не на коже, а в сосудах, питающих сердце, и потому вся история упирается в скорость: вовремя начатое лечение почти полностью снимает угрозу для сердца, а упущенные дни её сохраняют.

Как это начинается

Первым и самым постоянным признаком становится высокая температура. Она держится изо дня в день, плохо и ненадолго сбивается жаропонижающими и не реагирует на антибиотики, если их успели назначить, приняв болезнь за ангину. Ребёнок при этом раздражён и безутешен куда сильнее, чем при обычной инфекции: это бросается в глаза родителям и опытному педиатру. Пять дней лихорадки — тот срок, после которого о болезни Кавасаки думают всерьёз.

К температуре в разном сочетании и не обязательно одновременно добавляются пять основных признаков:

• покраснение белков обоих глаз без гноя и слипания век — глаза именно красные, а не гноящиеся, как при конъюнктивите;
• ярко-красные, сухие, потрескавшиеся, иногда кровоточащие губы, разлитое покраснение во рту и глотке, малиновый «клубничный» язык с выступающими сосочками;
• сыпь на туловище и вокруг паха, самая разная по виду — от мелких пятен до крупных сливающихся; пузырей при болезни Кавасаки не бывает;
• отёк и плотное покраснение ладоней и подошв: кисти и стопы выглядят набухшими, ребёнок жалуется на боль при опоре и может отказываться ходить или ползать;
• увеличенный лимфатический узел на шее, обычно один и с одной стороны, крупный и плотный.

Легко пропустить ещё один признак: покраснение и припухлость на месте рубчика от прививки БЦЖ, если она делалась. Находка эта для болезни Кавасаки довольно характерная, и её стоит показать врачу.

Как разворачивается болезнь

Болезнь идёт тремя отрезками, и знать их порядок полезно: многое из того, что пугает родителей на второй-третьей неделе, ожидаемо и не означает ухудшения.

Первые одна-две недели. Самый бурный период: высокая температура, все перечисленные признаки, крайняя раздражительность. Именно на этот отрезок и должно прийтись лечение.

Вторая — четвёртая недели. Температура спадает, но ребёнок остаётся вялым. Появляется шелушение кожи, начинающееся от края ногтей на пальцах рук и ног и переходящее на ладони и подошвы, — признак поздний и для диагноза уже бесполезный, зато очень узнаваемый. Могут присоединиться боль и припухлость суставов, боль в животе, рвота, понос, желтушность. В анализах в это время резко растёт число тромбоцитов. Опасность осложнений со стороны сердца в этот отрезок наибольшая.

С четвёртой — шестой недели. Признаки постепенно уходят, силы возвращаются. Ребёнок ещё несколько недель быстро устаёт, иногда позже на ногтях проступают поперечные бороздки — след перенесённой болезни, который отрастает сам.

Когда нельзя ждать

Правило простое: ребёнок с температурой, которая держится пять дней и дольше, должен быть осмотрен врачом в тот же день, а если к температуре есть хотя бы один из описанных признаков — не откладывая и раньше пяти дней. У детей первого года жизни болезнь чаще идёт без полного набора признаков и чаще повреждает сосуды, поэтому затянувшаяся необъяснимая лихорадка у младенца — повод показаться врачу немедленно.

Скорая помощь (в Европе единый номер 112) нужна в других случаях — когда состояние ребёнка меняется быстро:

• ребёнок вялый, его трудно разбудить, он не реагирует как обычно или, наоборот, безостановочно кричит;
• дыхание частое, затруднённое, с втяжениями, кожа серая или мраморная, губы синеватые, руки и ноги холодные;
• сыпь не бледнеет, если надавить на неё стенкой стакана;
• ребёнок отказывается пить, мочи стало заметно меньше, при плаче нет слёз;
• судороги;
• боль в груди, обморок или резкая бледность с холодным потом — особенно у ребёнка, уже перенёсшего болезнь Кавасаки с изменениями в сосудах сердца.

В остальных случаях скорую не вызывают: разбором затянувшейся температуры она не занимается. Нужен осмотр врача — но сегодня, а не через неделю.

Что бывает похоже

Отдельного анализа на болезнь Кавасаки не существует, поэтому врач одновременно ищет её признаки и исключает состояния с похожей картиной. Сходство даёт скарлатина, корь, аденовирусная и энтеровирусная инфекции, инфекционный мононуклеоз, стафилококковые и стрептококковые токсические поражения кожи, синдром токсического шока, лекарственная аллергия вплоть до тяжёлых её форм, а также системная форма ювенильного артрита. Часть из них лечится совсем иначе, поэтому спешка не должна отменять разбора.

Отдельно стоит мультисистемный воспалительный синдром у детей — состояние, развивающееся через несколько недель после перенесённой коронавирусной инфекции. Он во многом похож на болезнь Кавасаки, но чаще встречается у детей постарше и подростков, чаще даёт боль в животе, понос и падение давления. Различают их в стационаре; для родителей важнее другое — набор поводов немедленно обратиться к врачу тут одинаковый.

Как ставят диагноз

Диагноз складывается из осмотра, срока лихорадки и числа основных признаков. Анализы его не подтверждают напрямую, но поддерживают: в крови высокие показатели воспаления, повышено число лейкоцитов, снижен гемоглобин, часто снижены альбумин и натрий, бывают повышены печёночные пробы, а со второй недели заметно растут тромбоциты. В моче нередко находят лейкоциты при том, что бактерии не высеваются. Иногда, чтобы исключить менингит, делают поясничную пункцию.

Ключевое исследование — ультразвуковое исследование сердца, эхокардиография. Её делают сразу при подозрении и затем повторяют по расписанию, которое определяет врач, потому что расширение коронарных артерий развивается не в первый день. Дополнительно снимают электрокардиограмму. Важно понимать: нормальная эхокардиография в начале болезни диагноз не снимает и лечение не отменяет.

Бывает и неполная форма, когда лихорадка держится, а признаков меньше положенного; чаще так протекает болезнь у младенцев. Тогда врач опирается на анализы и эхокардиографию и начинает лечение, не дожидаясь полного набора признаков.

Как лечат

Болезнь Кавасаки лечат только в больнице, и домашнего лечения у неё нет. Основа — внутривенное введение иммуноглобулина, раствора антител, полученных из донорской плазмы. Он гасит воспаление в стенке сосудов и в несколько раз снижает вероятность повреждения артерий сердца. Больше всего пользы он приносит в первые десять дней болезни; позже его тоже вводят, но выигрыш меньше — отсюда и спешка с диагнозом.

Второй препарат — ацетилсалициловая кислота, то есть аспирин. Сначала её дают в противовоспалительной дозе, пока держится температура, затем переходят на низкую дозу, при которой препарат мешает тромбоцитам слипаться, и продолжают несколько недель, а при изменениях в артериях — дольше. Это одна из немногих ситуаций, когда аспирин ребёнку назначают намеренно. Вне такого назначения аспирин детям и подросткам не дают: он способен вызвать синдром Рея — редкое, но тяжёлое поражение печени и мозга. Если ребёнок, длительно получающий аспирин, заболел ветряной оспой или гриппом, свяжитесь с врачом, не дожидаясь планового приёма; по той же причине врач может предложить прививки от гриппа и ветряной оспы.

Улучшение обычно наступает в течение полутора суток после введения иммуноглобулина. Если температура держится, вводят вторую дозу, добавляют глюкокортикостероиды, а при устойчивости к лечению используют препараты, прицельно блокирующие отдельные звенья воспаления. Решение об этом принимает больница.

Сердце после болезни и дальнейшая жизнь

Главное осложнение — расширение коронарных артерий, аневризмы. Стенка сосуда, ослабленная воспалением, выпячивается под давлением крови, и в этом месте легче образуется тромб. Без лечения такие изменения появляются примерно у каждого четвёртого ребёнка; при вовремя введённом иммуноглобулине — во много раз реже. Реже страдают и другие крупные артерии — подмышечная, бедренная. Небольшие расширения у большинства детей со временем проходят сами.

После выписки ребёнка наблюдают: эхокардиографию повторяют через несколько недель и затем ещё раз, и если сердце не изменено, аспирин отменяют, а наблюдение постепенно сходит на нет. При сохраняющихся аневризмах картина другая: приём препаратов, снижающих свёртываемость, продолжается долго, к нему могут добавить антикоагулянты, наблюдение у детского кардиолога становится постоянным, а занятия контактным спортом и тяжёлыми нагрузками обсуждаются отдельно. В редких случаях, когда артерия сужается или закрывается, прибегают к вмешательствам на сосудах сердца.

Есть ещё одна практическая деталь, о которой родителей нередко забывают предупредить: после введения иммуноглобулина живые вакцины — от кори и ветряной оспы — на время откладывают, потому что донорские антитела мешают им сработать. Срок отсрочки определяет врач, и он измеряется месяцами. Остальные прививки идут своим чередом.

Дети, перенёсшие болезнь Кавасаки без последствий для сердца, растут и живут как обычно. Тем, у кого артерии были изменены, во взрослой жизни рекомендуют внимательнее прочих следить за давлением, холестерином и весом и не курить: перенесённое воспаление добавляет сердечно-сосудистого риска на десятилетия вперёд. Повторно болезнь Кавасаки возникает редко, но такое случается, поэтому новую длительную лихорадку у такого ребёнка оценивают особенно внимательно.

Онлайн-консультация

Онлайн-приём полезен в тот момент, когда картина ещё неясна: температура у ребёнка держится несколько дней, появились сыпь или красные глаза, и непонятно, ждать или действовать. Врач разберёт, сколько дней идёт лихорадка, что уже принимали и как это подействовало, попросит показать глаза, губы, язык, ладони, стопы и место прививочного рубчика, и скажет главное — можно ли наблюдать дома или ребёнка нужно показать очно сегодня же. Он же поможет не пропустить неполную форму у младенца, при которой признаков мало, а времени тоже мало. После выписки на онлайн-приёме удобно разобрать эпикриз: как долго ребёнок будет получать аспирин, когда делать повторную эхокардиографию, когда возвращаться к прививкам и физкультуре и что делать, если на фоне аспирина он заболел ветрянкой. Но саму болезнь Кавасаки лечат в больнице, и при быстро ухудшающемся состоянии ребёнка онлайн-консультации не ждут — вызывают скорую.

Этот материал носит информационный характер и не заменяет консультацию врача.