САПРОПТЕРИН ТАРБИС 100 мг РАСТВОРИМЫЕ ТАБЛЕТКИ

Введение

Инструкция: информация для пользователя

Сапроптерина Тарбис 100 мг растворимые таблетки ЕФГ

сапроптерина дигидрохлорид

Прочитайте внимательно всю инструкцию перед началом приема этого препарата, поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраните эту инструкцию, поскольку вам может потребоваться перечитать ее.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.
• Этот препарат назначен только вам, и не передавайте его другим людям, даже если у них такие же симптомы, как у вас, поскольку это может нанести им вред.
• Если вы испытываете побочные эффекты, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этой инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Сапроптерина Тарбис и для чего она используется
2. Что вам нужно знать перед началом приема Сапроптерина Тарбис
3. Как принимать Сапроптерина Тарбис
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение Сапроптерина Тарбис
6. Содержание упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Сапроптерина Тарбис и для чего она используется

Сапроптерина содержит активное вещество сапроптерин, которое является синтетической копией вещества, производимого организмом, называемого тетрабиоптерином (BH4). BH4 необходима в организме для преобразования аминокислоты фенилаланина в другую аминокислоту тиросин.

Сапроптерина используется для лечения гиперфенилаланинемии (ГФА) или фенилкетонурии (ФКУ) у пациентов любого возраста. ГФА и ФКУ вызваны аномально высокими уровнями фенилаланина в крови, которые могут быть вредными. Сапроптерина снижает эти уровни у некоторых пациентов, реагирующих на BH4, и может помочь увеличить количество фенилаланина, которое можно включить в диету.

Этот препарат также используется для лечения наследственного заболевания, называемого дефицитом BH4, у пациентов любого возраста, при котором организм не может производить достаточное количество BH4. Поскольку уровни BH4 очень низки, организм не может использовать фенилаланин должным образом, и уровни этой аминокислоты увеличиваются, оказывая вредное воздействие. Заменяя BH4, которую организм не может произвести, сапроптерина снижает избыточный вредный фенилаланин в крови и увеличивает толерантность к фенилаланину в диете.

2. Что вам нужно знать перед началом приема Сапроптерина Тарбис

Не принимайте Сапроптерина Тарбис

Если вы аллергичны к сапроптерине или любому другому компоненту этого препарата (включая раздел 6).

Предостережения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед началом приема сапроптерина, особенно:

• если вам 65 лет или более
• если у вас есть проблемы с почками или печенью
• если вы больны. Рекомендуется проконсультироваться с врачом в случае болезни, поскольку уровни фенилаланина в крови могут увеличиться
• если у вас есть предрасположенность к судорогам

Когда вы получаете лечение сапроптериной, ваш врач будет проводить анализ крови для проверки содержания фенилаланина и тиросина и для принятия решения о необходимости корректировки дозы сапроптерина или диеты при необходимости.

Вы должны продолжать диетическое лечение в соответствии с рекомендациями вашего врача. Не меняйте диету без уведомления вашего врача. Даже если вы принимаете сапроптерину, если ваши кровяные уровни фенилаланина не находятся под контролем, вы можете испытать серьезные неврологические проблемы. Ваш врач должен продолжать контролировать ваши кровяные уровни фенилаланина с частотой во время лечения сапроптериной, чтобы убедиться, что они не слишком высоки или слишком низки.

Применение Сапроптерина Тарбис с другими препаратами

Сообщите вашему врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете принимать любой другой препарат. В частности, вы должны сообщить вашему врачу, если вы используете:

• леводопу (для лечения болезни Паркинсона)
• препараты для лечения рака (например, метотрексат)
• препараты для лечения бактериальных инфекций (например, триметоприм)
• препараты, вызывающие расширение кровеносных сосудов (например, тринитрат глицерина [ГТН], динитрат изосорбита [ИСДН], нитропруссид натрия [СНП], молсидомин, миноксидил).

Беременность и лактация

Если вы беременны или в период лактации, считаете, что можете быть беременной или планируете стать беременной, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед использованием этого препарата.

Если вы беременны, ваш врач укажет, как следует контролировать уровни фенилаланина должным образом. Если они не будут строго контролироваться до беременности или когда вы станете беременной, это может быть вредно для вас и вашего ребенка. Ваш врач будет контролировать ограничение потребления фенилаланина с диетой до и во время беременности.

Если строгая диета не снижает удовлетворительно количество фенилаланина в крови, ваш врач рассмотрит возможность приема этого препарата.

Не используйте этот препарат во время периода лактации.

Вождение и использование машин

Не ожидается, что сапроптерина будет влиять на способность управлять транспортными средствами и использовать машины.

Важная информация о некоторых компонентах Сапроптерина Тарбис

Этот препарат содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) на таблетку; это означает, что он практически не содержит натрия.

3. Как принимать Сапроптерина Тарбис

Следуйте точно инструкциям по применению этого препарата, указанным вашим врачом. В случае сомнений проконсультируйтесь с вашим врачом снова.

Доза для ФКУ

Рекомендуемая начальная доза сапроптерина у пациентов с ФКУ составляет 10 мг на килограмм веса тела. Принимайте сапроптерину один раз в день, с едой для увеличения абсорбции, и в одно и то же время каждый день, предпочтительно утром. Ваш врач может корректировать дозу, обычно между 5 и 20 мг в день на килограмм веса, в зависимости от вашего состояния.

Доза для дефицита BH4

Рекомендуемая начальная доза сапроптерина у пациентов с дефицитом BH4 составляет 2-5 мг на килограмм веса тела. Принимайте сапроптерину с едой для увеличения абсорбции. Разделите общую суточную дозу на 2 или 3 приема в течение дня. Ваш врач может корректировать дозу до 20 мг в день на килограмм веса, в зависимости от вашего состояния.

Следующая таблица является примером того, как рассчитать подходящую дозу

Форма применения

Для пациентов с ФКУ общая суточная доза принимается один раз в день и в одно и то же время каждый день, предпочтительно утром.

Для пациентов с дефицитом BH4 общая суточная доза делится на 2 или 3 приема в течение дня.

Применение для всех пациентов

Поместите назначенные таблетки в стакан или чашку воды, точно как описано ниже, и перемешайте до полного растворения.

Таблицтки могут потребовать несколько минут для растворения. Чтобы таблетки растворились быстрее, можно их раздробить. Возможно, вы увидите небольшие частицы в растворе, которые не повлияют на эффективность препарата. Принимайте раствор сапроптерина с едой в течение 15-20 минут после его приготовления.

Не принимайте капсулу с десикантом, включенную в банку.

Применение для пациентов с весом тела более 20 кг

Поместите таблетки в стакан или чашку (120-240 мл) воды и перемешайте до полного растворения.

Применение для детей до 20 кг веса тела

Доза основана на весе тела, который будет меняться по мере роста ребенка. Ваш врач укажет:

• количество таблеток сапроптерина, необходимое для одной дозы
• количество воды, необходимое для смешивания одной дозы сапроптерина
• количество раствора, которое необходимо дать ребенку для назначенной дозы

Ребенок должен принимать раствор сапроптерина с едой.

Дайте ребенку назначенное количество раствора в течение 15-20 минут после его растворения. Если вы не можете дать ребенку дозу в течение 15-20 минут после растворения таблеток, вам придется приготовить новый раствор, поскольку неиспользованный раствор не должен использоваться после 20 минут.

Необходимые материалы для приготовления и применения ребенку дозы сапроптерина

• количество таблеток сапроптерина, необходимое для одной дозы
• чашка для лекарств с градуировкой, соответствующей 20, 40, 60 и 80 мл
• стакан или чашка
• ложка или чистый инструмент для перемешивания
• шприц для орального применения (градуированный в делениях по 1 мл; шприц 10 мл для введения объемов ≤10 мл или шприц 20 мл для введения объемов >10 мл)

Попросите вашего врача чашку для лекарств для растворения таблеток и шприц для орального применения 10 мл или 20 мл, если у вас нет этих материалов.

Шаги для приготовления и приема дозы:

• Поместите назначенные таблетки в чашку для лекарств. Налейте в чашку для лекарств количество воды, указанное вашим врачом (например, ваш врач сказал, что необходимо использовать 20 мл для растворения одной таблетки сапроптерина). Проверьте, что количество жидкости соответствует количеству, указанному вашим врачом. Перемешайте ложкой или чистым инструментом до полного растворения.
• Если ваш врач сказал, что необходимо дать только часть раствора, вставьте наконечник шприца для орального применения в чашку для лекарств. Медленно потяните за поршень, чтобы извлечь количество, указанное вашим врачом.
• Затем перелейте раствор в стакан или дозатор, медленно нажимая на поршень, пока весь ранее введенный в шприц раствор не окажется внутри (например, если ваш врач сказал, что необходимо растворить две таблетки сапроптерина в 40 мл воды и дать 30 мл ребенку, вам придется использовать шприц для орального применения 20 мл дважды, чтобы извлечь 30 мл [например, 20 мл + 10 мл] раствора и перелить его в стакан или чашку для применения). Используйте шприц для орального применения 10 мл для введения объемов ≤10 мл или шприц для орального применения 20 мл для введения объемов >10 мл.
• Если ребенок слишком мал, чтобы пить из стакана или чашки, можно дать ему раствор, используя шприц для орального применения. Извлеките назначенный объем приготовленного раствора в дозаторе и вставьте наконечник шприца для орального применения в рот ребенка. Направьте наконечник шприца для орального применения к одной из щек. Медленно нажимайте на поршень, так что небольшое количество раствора выделяется за раз, пока не будет введен весь раствор, содержащийся в шприце для орального применения.
• Удалите любой оставшийся раствор. Извлеките поршень из корпуса шприца для орального применения. Промойте обе части шприца для орального применения и чашку для лекарств теплой водой и дайте им высохнуть на воздухе. Когда шприц для орального применения высохнет, снова вставьте поршень в корпус шприца. Храните шприц для орального применения и чашку для лекарств для следующего использования.

Если вы приняли больше Сапроптерина Тарбис, чем должно быть

Если вы приняли больше сапроптерина, чем назначено, вы можете испытать побочные эффекты, которые могут включать головную боль и головокружение. Если вы приняли больше сапроптерина, чем назначено, немедленно сообщите об этом вашему врачу или фармацевту.

В случае передозировки или случайного приема препарата немедленно проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом или позвоните в Службу токсикологической информации, телефон: 91 562 04 20, указав препарат и количество, принятое.

Если вы пропустили прием Сапроптерина Тарбис

Не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенные дозы. Принимайте следующую дозу в обычное время.

Если вы прекратили лечение Сапроптерина Тарбис

Не прекращайте лечение сапроптериной без предварительной консультации с вашим врачом, поскольку это может привести к увеличению уровней фенилаланина в крови.

Если у вас есть какие-либо другие вопросы о применении этого препарата, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди испытывают их.

Были зарегистрированы редкие случаи аллергических реакций (таких как кожные высыпания и тяжелые реакции). Их частота неизвестна (частота не может быть оценена на основе доступных данных).

Если у вас есть воспаленные, покрасневшие и сильно зудящие участки (крапивница), насморк, учащенное или нерегулярное сердцебиение, отек языка или горла, чихание, свистящее дыхание, тяжелая дыхательная недостаточность или головокружение, вы можете испытывать тяжелую аллергическую реакцию на препарат. Если вы испытываете эти симптомы, немедленно проконсультируйтесь с вашим врачом.

Очень частые побочные эффекты (могут возникать у более 1 из 10 человек)

Головная боль и насморк.

Частые побочные эффекты (могут возникать у до 1 из 10 человек)

Боль в горле, заложенность или затруднение носового дыхания, кашель, диарея, рвота, боль в желудке, слишком низкие уровни фенилаланина в анализе крови, изжога и общее недомогание (тошнота) (см. раздел 2: "Предостережения и меры предосторожности").

Неизвестные побочные эффекты (частота не может быть оценена на основе доступных данных)

Гастрит (воспаление слизистой оболочки желудка), эзофагит (воспаление слизистой оболочки пищевода).

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете любой побочный эффект, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой, даже если это возможные побочные эффекты, которые не указаны в этой инструкции. Вы также можете сообщить об этом напрямую через Систему фармаковигиланса для лекарственных средств для человека: https://www.notificaram.es.

Сообщая о побочных эффектах, вы можете внести свой вклад в предоставление более полной информации о безопасности этого препарата.

5. Хранение Сапроптерина Тарбис

Храните этот препарат вне поля зрения и досягаемости детей.

Не используйте этот препарат после даты истечения срока годности, указанной на банке и упаковке после CAD. Дата истечения срока годности - последний день месяца, указанного.

Этот препарат не требует специальной температуры хранения.

Храните банку плотно закрытой, чтобы защитить ее от влаги.

Лекарства не должны выбрасываться в канализацию или мусор. Поместите упаковку и лекарства, которые вам больше не нужны, в пункт SIGRE аптеки. Спросите вашего фармацевта, как избавиться от упаковки и лекарств, которые вам больше не нужны. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и дополнительная информация

Состав Сапроптерина Тарбис

Активное вещество - сапроптерина дигидрохлорид.

Каждая таблетка содержит 100 мг сапроптерина дигидрохлорида (что соответствует 77 мг сапроптерина).

Другие компоненты

Маннитол (Е421), аскорбиновая кислота (Е300), кросповидон (тип А), рибофлавин (Е101), коллоидная безводная кремния, стеарилфумарат натрия.

Внешний вид продукта и содержание упаковки

Таблетка круглая, пятнистая, белого или светло-желтого цвета, диаметром примерно 9,5 мм, с надписью "I 1" на одной стороне и гладкой на другой.

Сапроптерина Тарбис выпускается в банках с детским замком размером 30 и 120 растворимых таблеток. Каждая банка содержит небольшую пластиковую трубку с десикантом (гель кремния и поглотитель кислорода).

Возможно, не все размеры упаковок будут выпускаться.

Владелец разрешения на маркетинг

Тарбис Фарма С.Л.

Гран Вия Карлос III, 94

08028 Барселона

Испания

Производитель

Амарокс Фарма Б.В.

Роубослаан 32

Ворсхотен, 2252TR

Нидерланды

Этот препарат разрешен в государствах-членах Европейского экономического пространства под следующими названиями:

Германия: Сапроптерин Амарокс 100 мг таблетки для приготовления раствора для приема внутрь

Нидерланды: Сапроптерин Амарокс 100 мг растворимые таблетки

Испания: Сапроптерина Тарбис 100 мг растворимые таблетки ЕФГ

Дата последнего пересмотра этой инструкции: июнь 2024

Подробная информация о этом препарате доступна на сайте Агентства по лекарственным средствам и медицинским изделиям Испании (АЕМПС) http://www.aemps.gob.es/