Orfadin 4 mg/ml suspension oral

Противоречивое: информация для пользователя

Орфадин 2 мг жёсткие капсулы

Орфадин 5 мг жёсткие капсулы

Орфадин 10 мг жёсткие капсулы

Орфадин 20 мг жёсткие капсулы

нитисинона

Читайте весь протокол внимательно до начала приёма препарата, поскольку он содержит важную информацию для вас.

- Сохраните этот протокол, поскольку может потребоваться повторное его прочтение.

- Если у вас есть какие-либо вопросы, обратитесь к вашему врачу, фармацевту или медицинскому работнику.

- Этот препарат был назначен только вам, и не следует его давать другим людям, даже если у них есть одинаковые симптомы, поскольку это может причинить вред.

- Если вы испытываете побочные эффекты, обратитесь к вашему врачу, фармацевту или медицинскому работнику, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этом протоколе. См. Раздел 4.

1. Что такое Орфадин и для чего он используется

2. Что нужно знать перед началом приёма Орфадина

3. Как принимать Орфадин

4. Возможные побочные эффекты

5. Сохранение Орфадина

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Орфадин содержит активное вещество нитисинон. Орфадин используется для лечения:

• редкой болезни, называемой тиросинемией типа 1 у взрослых, подростков и детей (любого возраста).
• редкой болезни, называемой алкаптонурией (АКУ) у взрослых.

В этих болезнях организм не может полностью разрушить аминокислоту тиросин (аминокислоты — основные элементы белков), образуя токсичные вещества. Эти вещества накапливаются в организме. Орфадин блокирует разрушение тиросина, и токсичные вещества не образуются.

При лечении тиросинемии типа 1 необходимо следовать специальной диете во время приема этого препарата, поскольку тиросин все равно будет присутствовать в организме. Эта диета основана на низком содержании тиросина и фенилаланина (другой аминокислота).

При лечении АКУ ваш врач может посоветовать следовать специальной диете.

Не принимайте Orfadin

- если вы аллергины на нитисинону или на любые другие компоненты этого препарата (включая те, которые перечислены в разделе 6).

Не кормите грудью, пока вы принимаете этот препарат (см. раздел “Беременность и грудное вскармливание”).

Предупреждения и меры предосторожности

Советуйтесь с врачом или фармацевтом перед началом приема Orfadin.

• Офтальмолог проверит ваши глаза перед началом лечения и регулярно во время лечения нитисиноной. Если вы заметите покраснение глаз или любые другие изменения в глазах, немедленно обратитесь к врачу для офтальмологического осмотра. Офтальмологические проблемы (см. раздел 4) могут быть признаком неадекватного контроля диеты.

Во время лечения вам будут взяты образцы крови для контроля эффективности лечения и для проверки на наличие побочных эффектов, вызывающих изменения в крови.

Если вы принимаете Orfadin для лечения тирозинемии типа 1, вам будут проводиться регулярные контроли за печенью, поскольку эта болезнь затрагивает печень.

Врач должен следить за вами каждые 6 месяцев. Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, рекомендуется сократить интервалы времени.

Другие препараты и Orfadin

Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, принимали недавно или можете принимать любые другие препараты.

Orfadin может взаимодействовать с другими препаратами, такими как:

- препараты для лечения эпилепсии (например, фенитоин)

- препараты для предотвращения образования кровяных сгустков (например, варфарин)

Применение Orfadin с пищей

Рекомендуется принимать суспензию орально вместе с едой.

Беременность и грудное вскармливание

Безопасность этого препарата при беременности и грудном вскармливании не изучалась.

Советуйтесь с врачом, если вы планируете беременность. Если вы беременны, немедленно обратитесь к врачу.

Не кормите грудью, пока вы принимаете этот препарат (см. раздел “Не принимайте Orfadin”).

Вождение автомобиля и использование машин

Влияние этого препарата на способность вести автомобиль и использовать машины незначительно. Однако, если вы испытываете побочные эффекты, которые влияют на зрение, не везьте автомобиль или используйте машины, пока ваше зрение не восстановится (см. раздел 4 “Побочные эффекты”).

Orfadin содержит натрий, глицерин и бензоат натрия

Этот препарат содержит 0,7 мг (0,03 ммоль) натрия на 1 мл.

Доза 20 мл суспензии орального (10 г глицерина) или более может вызвать головную боль, боли в животе и диарею.

Бензоат натрия может увеличить желтуху (желтоватый цвет кожи и глаз) у новорожденных, рожденных преждевременно или в срок, и привести к kernicterus (повреждение мозга, вызванное накоплением билирубина в мозге). У новорожденных необходимо строго контролировать уровни билирубина в крови (вещество, которое при высоких концентрациях вызывает желтоватый цвет кожи). Если уровни билирубина заметно выше, чем должны быть, особенно у детей, рожденных преждевременно с факторами риска, такими как кислотозаменение (низкий pH крови) или низкая концентрация альбумина (протеина крови), следует рассмотреть замену Orfadin на капсулы вместо суспензии орального, пока уровни билирубина в крови не нормализуются.

Следуйте точно указаниям по применению препарата, указанным вашим врачом. В случае сомнений, обратитесь к вашему врачу или фармацевту.

Следуйте тщательно указаниям, приведенным ниже, о приготовлении и применении дозы для обеспечения того, чтобы была применена правильная доза.

Для наследственной тирозинемии типа1, лечение этим препаратом должно быть начато и контролировано врачом с опытом лечения заболевания (наследственная тирозинемия типа 1).

Для наследственной тирозинемии типа1, рекомендуемая ежедневная доза составляет 1 мг/кг веса тела, вводимая перорально. Врач подберет индивидуальную дозу.

Рекомендуется принимать дозу один раз в день. Однако, учитывая ограниченность данных в отношении пациентов с весом тела менее 20

Для АКУ рекомендуемая доза составляет 10 мг один раз в день.

Орально-растворимая суспензия должна быть введена прямо во рот без разбавления с помощью шприца для перорального введения.

Орфадин не следует вводить в вену. Не присоединяйте иглу к шприцу.

Как приготовить дозу, которую следует применить

Дозу, назначенную вашим врачом, следует применять вмл суспензиии не в мг. Это связано с тем, что шприц для перорального введения, который следует использовать для извлечения из флакона правильной дозы препарата, маркирован в мл.Если ваша рецептура указана в мг, свяжитесь с вашим врачом или фармацевтом для получения рекомендаций.

Пакет содержит флакон препарата с капсулой-закручивателем, адаптер для флакона и три шприца для перорального введения (1 мл, 3 мл и 5 мл). Всегда используйте эти шприцы для перорального введения для приема препарата.

•Шприц для перорального введения 1 мл (самый маленький) маркирован между 0,1 мл и 1 мл с помощью мелких отметок 0,01 мл. Используется для измерения доз до 1 мл.

•Шприц для перорального введения 3 мл (средний) маркирован между 1 мл и 3 мл с помощью мелких отметок 0,1 мл. Используется для измерения доз от 1 мл до 3 мл.

•Шприц для перорального введения 5 мл (самый большой) маркирован между 1 мл и 5 мл с помощью мелких отметок 0,2 мл. Используется для измерения доз от 3 мл.

Важно использовать правильный шприц для перорального введения для приема препарата. Врач, фармацевт или медицинская сестра посоветует вам, как использовать шприц для перорального введения в зависимости от назначенной дозы.

Как приготовить новый флакон препарата для первого использования:

Перед первым приемом препарата флакон следует интенсивно взболтнуть, поскольку в течение длительного хранения частицы оседают на дне флакона. Следуйте указаниям, приведенным ниже:

Рисунок А. Рисунок Б. Рисунок C.

1. Взять флакон из холодильника и отметить дату на этикетке флакона.
2. Взболтнуть флакон интенсивно в течениепо крайней мере 20 секунддо тех пор, пока твердая масса, находящаяся в дне флакона, не разойдется полностью (Рисунок А).
3. Удалить закручивающийся капсулу-закручиватель; для этого нажмите на него вниз с силой и поверните его против часовой стрелки (Рисунок Б).

Положить флакон, открытый вверх, на стол. Нажмите на адаптер из пластика внутрь горлышка флакона как можно дальше (Рисунок C) и закрутите флакон с закручивающимся капсулой-закручивателем.

Для последующих доз см. ниже указания «Как приготовить дозу препарата»

Как приготовить дозу препарата

Рисунок D. Рисунок E. Рисунок F.

1. Взболтнуть флакон интенсивно в течениепо крайней мере 5 секунд(Рисунок D).
2. Немедленно удалите закручивающийся капсулу-закручиватель и откройте флакон.
3. Нажмите на кончик шприца для перорального введения до конца.
4. Удерживая флакон в вертикальном положении, вставьте шприц для перорального введения в отверстие адаптера, расположенного в верхней части флакона (Рисунок E).
5. Наклоните флакон вверх дном, не вынимая шприца для перорального введения (Рисунок F).
6. Чтобы получить назначенную дозу (мл), медленно нажимайте на кончик шприца для перорального введения вниз до тех пор, пока верхний край кольца не станет ровно на одной линии с линией, указывающей на дозу (Рисунок F). Если вы увидите какие-либо пузырьки воздуха внутри шприца для перорального введения, оттяните кончик шприца для перорального введения вверх, пока пузырьки воздуха не выйдут. Затем снова нажмите на кончик шприца для перорального введения вниз до тех пор, пока верхний край кольца не станет ровно на одной линии с линией, указывающей на дозу.
7. Положите флакон в вертикальное положение. Медленно вращайте шприц для перорального введения, потянув его, чтобы вынуть его из флакона.
8. Дозу следует принимать немедленно в рот (без разбавления) для предотвращения образования осадка в шприце для перорального введения. Шприц для перорального введения следует пуститьмедленнодля того, чтобы пациент мог проглотить препарат; если препарат выходит в сильный струйный поток, это может привести к задержке дыхания.
9. Немедленно закрутите закручивающийся капсулу-закручиватель. Адаптер флакона не следует удалять.
10. Флакон можно хранить при комнатной температуре (не выше 25 °C).

Уборка:

Убедитесь, что шприц для перорального введения тщательно промыть водой. Разделите кончик шприца для перорального введения и стержень шприца для перорального введения и промойте их водой. Сбросьте излишек воды и оставьте шприц для перорального введения разобранным до тех пор, пока он не понадобится для новой дозы.

Если вы применили больше Orfadin, чем следует

Если вы применили больше количества этого препарата, чем следует, немедленно сообщите об этом вашему врачу или фармацевту.

Если вы забыли принять Orfadin

Не принимайте двойную дозу для компенсации пропущенных доз. Если вы забыли принять дозу, сообщите об этом вашему врачу или фармацевту.

Если вы прерываете лечение Orfadin

Если вы считаете, что действие препарата неадекватно, сообщите об этом вашему врачу. Не изменяйте дозу или не прерывайте лечение без консультации с вашим врачом.

Если у вас есть какие-либо вопросы по применению этого препарата, обратитесь к вашему врачу или фармацевту.

Как и все лекарства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди их испытывают.

Если вы заметите любой побочный эффект, связанный с глазами, немедленно сообщите об этом своему врачу, чтобы он провел офтальмологическое обследование. Лечение нитисиноной увеличивает уровень тиросина в крови, что может вызвать симптомы, связанные с глазами. У пациентов с наследственной тиросинемией типа 1 частые офтальмологические побочные эффекты (могут повлиять на более чем 1 из 100 человек) из-за более высоких уровней тиросина включают конъюнктивит, корнеопакия и кератит, фотофобию и боль в глазах. Блефарит — редкий побочный эффект (могут повлиять на до 1 из 100 человек).

У пациентов с АКУ частые офтальмологические побочные эффекты (могут повлиять на более чем 1 из 10 человек) включают кератопатию и боль в глазах.

Следующие перечислены другие отчетные побочные эффекты у пациентов с наследственной тиросинемией типа 1:

Другие частые побочные эффекты

• Снижение количества тромбоцитов (тромбоцитопения) и лейкоцитов (лейкопения),снижение определенных типов лейкоцитов (гранулоцитопения).

Другие редкие побочные эффекты

-повышение количества лейкоцитов (лейкоза),

-прилив (прурит), дерматит эксфолиативный, зуд.

Следующие перечислены другие отчетные побочные эффекты у пациентов с АКУ:

Другие частые побочные эффекты

• бронхит,
• пневмония,
• прилив (прурит), зуд.

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете любой тип побочного эффекта, обратитесь к своему врачу, фармацевту или медицинскому работнику, даже если это предполагаемые побочные эффекты, которые не указаны в этом листе информации. Вы также можете сообщить их напрямую через национальную систему отчетности, указанную вПриложение V.Сообщение о побочных эффектах может помочь предоставить больше информации о безопасности этого лекарства.

Храните этот препарат вне видимости и доступа детей.

Не используйте этот препарат после даты окончания срока годности, указанной на флаконе и коробке после «EXP». Дата окончания срока годности — последний день месяца, указанного.

Храните в холодильнике (от 2 °C до 8 °C). Не замораживайте.

Храните флакон в вертикальном положении.

После первой открытия препарат можно хранить в течение одного периода в 2 месяца при температуре не выше 25 °C, после чего его необходимо утилизировать.

Не забывайте записывать на флаконе дату, когда вы вытащили его из холодильника.

Препараты не следует выбрасывать через канализацию или в мусор. Обратитесь к вашему фармацевту, чтобы узнать, как правильно утилизировать упаковки и препараты, которые больше не нужны. Таким образом, вы будете помогать защитить окружающую среду.

Состав Orfadin

-Активное вещество - нитисинон. В 1 мл содержится 4 мг нитисинона.

-Другие компоненты - гипромелоза, глицерол (см. раздел 2), полисорбат 80, бензоат натрия (E211) (см. раздел 2), моногидрат цитратной кислоты, цитрат натрия (см. раздел 2), аромат фруктовый (синтетический) и очищенная вода.

Внешний вид продукта и содержание упаковки

Оральная суспензия - белая, непрозрачная и слегка вязкая суспензия. До взбалтывания флакона она может появиться как твердая масса в дне с лёгкоблестчатым поверхностным слоем.

Представлена в флаконе из прозрачного поликарбоната объёмом 100 мл с белым детским запором.

В каждом флаконе содержится 90 мл оральной суспензии.

В каждой упаковке содержится флакон, адаптер для флакона и 3 шприца для оральной инъекции.

Название регистрации

Swedish Orphan Biovitrum International AB

SE-112 76 Стокгольм

Швеция

Производитель

Apotek Produktion & Laboratorier AB

Celsiusgatan 43

SE-212 14 Мальмё

Швеция

Apotek Produktion & Laboratorier AB

Prismavägen 2

SE-141 75 Кунгенс Курва

Швеция

Дата последнего обновления этого проспекта: 04/2024.

Подробная информация о этом препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам:http://www.ema.europa.eu/.Также доступны ссылки на другие веб-сайты о редких заболеваниях и орфанных лекарственных средствах.