ОРФАДИН 4 мг/мл ОРАЛЬНАЯ СУСПЕНЗИЯ

Введение

Проспект: информация для пользователя

Орфадин 2 мг твердые капсулы

Орфадин 5 мг твердые капсулы

Орфадин 10 мг твердые капсулы

Орфадин 20 мг твердые капсулы

нитисинона

Прочитайте внимательно весь проспект перед началом приема лекарства, поскольку он содержит важную информацию для вас.

• Сохраните этот проспект, поскольку вам может потребоваться прочитать его снова.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой.
• Это лекарство было назначено только вам, и не передавайте его другим людям, даже если у них такие же симптомы, как у вас, поскольку оно может причинить им вред.
• Если вы испытываете побочные эффекты, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этом проспекте. См. раздел 4.

Содержание проспекта

1. Что такое Орфадин и для чего он используется
2. Что вам нужно знать перед началом приема Орфадина
3. Как принимать Орфадин
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение Орфадина
6. Содержание упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Орфадин и для чего он используется

Орфадин содержит активное вещество нитисинону. Орфадин используется для лечения:

• редкого заболевания, называемого наследственной тиросинемией типа 1 у взрослых, подростков и детей (любого возрастного интервала).
• редкого заболевания, называемого алкаптонурией (АКУ) у взрослых

При этих заболеваниях ваш организм не может полностью расщепить аминокислоту тиросин (аминокислоты являются основными элементами белков), в результате чего образуются токсичные вещества. Эти вещества накапливаются в вашем организме. Орфадин блокирует расщепление тиросина, и токсичные вещества не образуются.

Для лечения наследственной тиросинемии типа 1 необходимо соблюдать специальную диету во время приема этого лекарства, поскольку тиросин будет продолжать присутствовать в вашем организме. Эта диета основана на низком содержании тиросина и фенилаланина (другой аминокислоты).

Для лечения АКУ ваш врач может порекомендовать вам соблюдать специальную диету.

2. Что вам нужно знать перед началом приема Орфадина

Не принимайте Орфадин

• если вы аллергичны к нитисиноне или к любому другому компоненту этого лекарства (указанному в разделе 6).

Не кормите грудью во время приема этого лекарства (см. раздел "Беременность и грудное вскармливание").

Предостережения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед началом приема Орфадина.

• Офтальмолог осмотрит ваши глаза перед началом лечения и регулярно во время лечения нитисиноной. Если вы заметите покраснение глаз или любой другой эффект на глазах, немедленно свяжитесь с вашим врачом, чтобы он провел офтальмологический осмотр. Проблемы с глазами (см. раздел 4) могут быть указанием на недостаточный контроль диеты.

Во время лечения будут взяты образцы крови для контроля того, что лечение является подходящим, и для обеспечения того, что нет побочных эффектов, вызывающих нарушения крови.

Если вы принимаете Орфадин для лечения наследственной тиросинемии типа 1, будут проводиться периодические проверки функции печени, поскольку заболевание влияет на печень.

Ваш врач должен проводить наблюдение каждые 6 месяцев. Если вы испытываете любой побочный эффект, рекомендуется использовать более короткие интервалы времени.

Другие лекарства и Орфадин

Сообщите вашему врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете принимать любое другое лекарство.

Орфадин может взаимодействовать с эффектом других лекарств, таких как:

• лекарства для лечения эпилепсии (например, фенитоин)
• лекарства для предотвращения образования кровяных сгустков (например, варфарин)

Применение Орфадина с пищей

Рекомендуется принимать суспензию перорально вместе с пищей.

Беременность и грудное вскармливание

Безопасность этого лекарства не была изучена у беременных женщин и у женщин, которые кормят грудью.

Проконсультируйтесь с вашим врачом, если вы планируете стать беременной. Если вы становитесь беременной, вам необходимо немедленно проконсультироваться с вашим врачом.

Не кормите грудью во время приема этого лекарства (см. раздел "Не принимайте Орфадин").

Вождение и использование машин

Влияние этого лекарства на способность управлять транспортными средствами и работать с машинами является небольшим. Однако, если вы испытываете побочные эффекты, которые влияют на зрение, не управляйте транспортными средствами и не работайте с машинами до тех пор, пока ваше зрение не вернется к норме (см. раздел 4 "Возможные побочные эффекты").

Орфадин содержит натрий, глицерол и бензоат натрия

Это лекарство содержит 0,7 мг (0,03 ммоль) натрия на мл.

Доза 20 мл пероральной суспензии (10 г глицерола) или более может вызвать головную боль, неприятные ощущения в желудке и диарею.

Бензоат натрия может увеличить желтуху (желтую окраску кожи и глаз) у недоношенных или доношенных новорожденных и привести к kernicterus (повреждению мозга, вызванному отложением билирубина в мозге). У новорожденных необходимо строго контролировать уровень билирубина в крови (вещества, которая при высоких концентрациях вызывает желтую окраску кожи). Если уровень значительно выше, чем должен быть, особенно у недоношенных детей с факторами риска, такими как ацидоз (pH крови слишком низкий) или низкая концентрация альбумина (белка крови), необходимо рассмотреть возможность лечения Орфадином в капсулах вместо пероральной суспензии до тех пор, пока уровень билирубина в крови не нормализуется.

3. Как принимать Орфадин

Следуйте точно инструкциям по применению лекарства, указанным вашим врачом. В случае сомнений проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.

Следуйте внимательно инструкциям, приведенным ниже, по подготовке и применению дозы, чтобы обеспечить правильную дозу.

Для наследственной тиросинемии типа 1 лечение этим лекарством должно быть начато и контролируемо врачом с опытом лечения этого заболевания (наследственная тиросинемия типа 1).

Для наследственной тиросинемии типа 1 рекомендуемая суточная доза составляет 1 мг/кг массы тела, принимаемая перорально. Ваш врач будет корректировать дозу индивидуально.

Рекомендуется принимать дозу один раз в день. Однако, поскольку данные ограничены у пациентов с массой тела менее 20 кг, в этой группе пациентов рекомендуется делить суточную дозу на два приема в день.

Для АКУ рекомендуемая доза составляет 10 мг один раз в день.

Пероральная суспензия должна быть применена непосредственно в рот без разбавления с помощью дозировочного шприца.

Орфадин не должен быть инъектирован. Не присоединяйте иглу к шприцу.

Как подготовить дозу для применения

Доза, назначенная вашим врачом, должна быть применена в мл суспензиии не в мг. Это связано с тем, что дозировочный шприц, который необходимо использовать для извлечения правильной дозы продукта, маркирован в мл. Если ваш рецепт указан в мг, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом, чтобы они посоветовали вам.

Упаковка содержит флакон с лекарством, крышку, адаптер для флакона и три дозировочных шприца (1 мл, 3 мл и 5 мл). Используйте всегда эти дозировочные шприцы для приема лекарства.

• Дозировочный шприц 1 мл (самый маленький) graduирован между 0,1 мл и 1 мл с помощью небольших меток 0,01 мл. Он используется для измерения доз до 1 мл.
• Дозировочный шприц 3 мл (средний) graduирован между 1 мл и 3 мл с помощью небольших меток 0,1 мл. Он используется для измерения доз более 1 мл и до 3 мл.
• Дозировочный шприц 5 мл (самый большой) graduирован между 1 мл и 5 мл с помощью небольших меток 0,2 мл. Он используется для измерения доз более 3 мл.

Важно использовать правильный дозировочный шприц для приема лекарства. Ваш врач, фармацевт или медсестра покажет вам, как использовать дозировочный шприц в зависимости от назначенной дозы.

Как подготовить новый флакон лекарства для использования в первый раз:

Перед приемом первой дозы необходимо хорошо встряхнуть флакон, поскольку во время длительного хранения частицы образуют твердый осадок на дне флакона. Следуйте инструкциям, описанным ниже:

Фигура А. Фигура Б. Фигура В.

1. Извлеките флакон из холодильника и запишите дату на этикетке флакона.
2. Встряхните флакон хорошо в течение не менее 20 секунддо тех пор, пока твердый осадок на дне флакона не будет полностью разрушен (Фигура А).
3. Удалите детскую крышку; для этого нажмите ее вниз и поверните против часовой стрелки (Фигура Б).

Поместите открытый флакон на стол. Надавите сильно на пластиковый адаптер в горлышко флакона как можно дальше (Фигура В) и закройте флакон детской крышкой.

Для последующих доз проконсультируйтесь с инструкциями "Как подготовить дозу лекарства"

Как подготовить дозу лекарства

Фигура Г. Фигура Д. Фигура Е.

1. Встряхните флакон хорошо в течение не менее 5 секунд (Фигура Г).
2. Немедленно удалите детскую крышку и откройте флакон.
3. Нажмите на поршень дозировочного шприца до конца.
4. Держите флакон вертикально и вставьте дозировочный шприц крепко в отверстие адаптера, расположенного в верхней части флакона (Фигура Д).
5. Осторожно переверните флакон, не вынимая дозировочного шприца (Фигура Е).
6. Чтобы получить назначенную дозу (мл), медленно потяните на поршень медленновниз до тех пор, пока верхний край черного кольца не будет точно на уровне линии, указывающей дозу (Фигура Е). Если вы заметите любые пузырьки воздуха внутри наполненного дозировочного шприца, оттолкните поршень назад, пока пузырьки не исчезнут. Затем снова потяните на поршень вниз до тех пор, пока верхний край черного кольца не будет точно на уровне линии, указывающей дозу.
7. Поместите флакон вертикально. Аккуратно поверните дозировочный шприц, потянув его, чтобы вынуть его из флакона.
8. Доза должна быть применена немедленно в рот (без разбавления) для предотвращения образования осадка в дозировочном шприце. Дозировочный шприц должен быть опорожнен медленно, чтобы позволить пациенту проглотить продукт; если лекарство выходит быстро, может произойти удушье.
9. Немедленно закройте флакон детской крышкой. Адаптер флакона не должен быть удален.
10. Флакон может храниться при комнатной температуре (не выше 25 °C).

Очистка:

Очистите немедленнодозировочный шприц водой. Отделите поршень от цилиндра шприца и промойте их водой. Встряхните излишки воды и оставьте шприц сушиться, разобранным, до тех пор, пока вам не понадобится снова собрать его для нового применения.

Если вы приняли больше Орфадина, чем должно быть

Если вы приняли большую дозу этого лекарства, чем должно быть, сообщите об этом немедленно вашему врачу или фармацевту.

Если вы забыли принять Орфадин

Не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенные дозы. Если вы забыли принять дозу, сообщите об этом вашему врачу или фармацевту.

Если вы прекратили лечение Орфадином

Если вы считаете, что действие лекарства не является подходящим, сообщите об этом вашему врачу. Не изменяйте дозу и не прекращайте лечение без предварительной консультации с вашим врачом.

Если у вас есть какие-либо вопросы о применении этого лекарства, проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди испытывают их.

Если вы заметите любой побочный эффект, связанный с глазами, сообщите об этом немедленно вашему врачу, чтобы он провел офтальмологический осмотр. Лечение нитисиноной увеличивает уровень тиросина в крови, что может вызывать симптомы, связанные с глазами. У пациентов с наследственной тиросинемией типа 1 часто встречающиеся глазные побочные эффекты (могут поражать более 1 из 100 человек) из-за более высоких уровней тиросина являются воспалением глаз (конъюнктивит), помутнением и воспалением роговицы (кератит), чувствительностью к свету (фотофобия) и болью в глазах. Воспаление век (блефарит) является редким побочным эффектом (может поражать до 1 из 100 человек).

У пациентов с АКУ раздражение глаз (кератопатия) и боль в глазах являются очень часто встречающимися побочными эффектами (могут поражать более 1 из 10 человек).

Ниже перечислены другие побочные эффекты, сообщенные у пациентов с наследственной тиросинемией типа 1:

Другие часто встречающиеся побочные эффекты

• уменьшение количества тромбоцитов (тромбоцитопения) и лейкоцитов (лейкопения), уменьшение определенных типов лейкоцитов (гранулоцитопения).

Другие редкие побочные эффекты

• увеличение количества лейкоцитов (лейкоцитоз),
• зуд (прурит), воспаление кожи (эксфолиативный дерматит), сыпь.

Ниже перечислены другие побочные эффекты, сообщенные у пациентов с АКУ:

Другие часто встречающиеся побочные эффекты

• бронхит,
• пневмония,
• зуд (прурит), сыпь.

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете любой тип побочного эффекта, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой, даже если это возможные побочные эффекты, которые не указаны в этом проспекте. Вы также можете сообщить об этом напрямую через национальную систему уведомления, включенную в Приложение V. Сообщая о побочных эффектах, вы можете внести свой вклад в предоставление более подробной информации о безопасности этого лекарства.

5. Хранение Орфадина

Храните это лекарство вне поля зрения и досягаемости детей.

Не используйте это лекарство после даты истечения срока годности, указанной на флаконе и упаковке после "EXP". Дата истечения срока годности является последним днем месяца, указанного.

Храните в холодильнике (между 2 °C и 8 °C). Не замораживайте.

Держите флакон вертикально.

После первого открытия лекарство может храниться в течение одного периода 2 месяцев при температуре не выше 25 °C, после чего оно должно быть уничтожено.

Не забудьте записать на флаконе дату, когда вы его открыли.

Лекарства не должны выбрасываться в канализацию или мусор. Спросите вашего фармацевта, как утилизировать упаковку и лекарства, которые вам больше не нужны. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и дополнительная информация

Состав Орфадина

• Активное вещество - нитисинона. Каждый мл содержит 4 мг нитисиноны.
• Другие компоненты - гипромелоза, глицерол (см. раздел 2), полисорбат 80, бензоат натрия (Е211) (см. раздел 2), цитрат натрия (см. раздел 2), аромат клубники (искусственный) и очищенная вода.

Внешний вид продукта и содержание упаковки

Пероральная суспензия представляет собой белую, непрозрачную и слегка вязкую суспензию. До встряхивания флакона может появиться как твердый осадок на дне с легким опалесценцией.

Он поставляется в флаконе 100 мл цвета топаза с белой детской крышкой.

Каждый флакон содержит 90 мл пероральной суспензии.

Каждая упаковка содержит флакон, адаптер для флакона и 3 дозировочных шприца.

Владелец разрешения на маркетинг

Swedish Orphan Biovitrum International AB

SE-112 76 Стокгольм

Швеция

Производитель

Apotek Produktion & Laboratorier AB

Celsiusgatan 43

SE-212 14 Мальмё

Швеция

Apotek Produktion & Laboratorier AB

Prismavägen 2

SE-141 75 Кунгенс Курва

Швеция

Дата последней ревизии этого проспекта: 04/2024.

Подробная информация о этом лекарстве доступна на сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu/. Там также есть ссылки на другие веб-сайты о редких заболеваниях и орфанных лекарствах.