Препаратная информация для пользователя

Орфадин 2 мг жёсткие капсулы

Орфадин 5 мг жёсткие капсулы

Орфадин 10 мг жёсткие капсулы

Орфадин 20 мг жёсткие капсулы

нитисинона

Прочитайте весь этот лист информации внимательно, прежде чем начать принимать препарат, поскольку он содержит важную информацию для вас.

- Сохраните этот лист информации, поскольку может потребоваться повторное его прочтение.

- Если у вас есть какие-либо вопросы, обратитесь к вашему врачу, фармацевту или медицинскому работнику.

- Этот препарат назначен только вам, и не следует его давать другим людям, даже если у них есть одинаковые симптомы, поскольку это может причинить вред.

- Если у вас появляются побочные эффекты, обратитесь к вашему врачу, фармацевту или медицинскому работнику, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этом листе информации. См. Раздел 4.

1. Что такое Орфадин и для чего он используется

2. Что нужно знать перед началом приёма Орфадина

3. Как принимать Орфадин

4. Возможные побочные эффекты

5. Хранение Орфадина

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Орфадин содержит активное вещество нитисинон. Орфадин используется для лечения:

• редкой болезни, называемой тиросинемией типа 1 у взрослых, подростков и детей (любого возраста).
• редкой болезни, называемой алкаптонурией (АКУ) у взрослых.

В этих болезнях организм не может полностью расщепить аминокислоту тиросин (аминокислоты — основные элементы белков), образуя токсичные вещества. Эти вещества накапливаются в организме. Орфадин блокирует расщепление тиросина, и токсичные вещества не образуются.

При лечении тиросинемии типа 1 необходимо следовать специальной диете во время приема этого препарата, поскольку тиросин все еще будет присутствовать в организме. Эта диета основана на низком содержании тиросина и фенилаланина (другой аминокислота).

При лечении АКУ ваш врач может посоветовать следовать специальной диете.

Не принимайте Orfadin

• если вы аллергины на нитисинону или на любые другие компоненты этого препарата (указанные в разделе 6).

Не кормите грудью во время приема этого препарата (см. раздел “Беременность и грудное вскармливание”).

Предупреждения и меры предосторожности

Обратитесь к своему врачу или аптекарю перед началом приема Orfadin.

-Офтальмолог проверит ваши глаза перед началом лечения и регулярно во время лечения нитисиноной. Если вы заметите покраснение глаз или любые другие изменения в глазах, немедленно обратитесь к своему врачу для проведения офтальмологического осмотра. Заболевания глаз (см. раздел 4) могут быть признаком неадекватного контроля диеты.

Во время лечения вам будут взяты пробы крови для контроля эффективности лечения и проверки на наличие побочных эффектов, вызывающих изменения в крови.

Если вы принимаете Orfadin для лечения наследственной тиросинемии типа 1, вам будут проводиться регулярные контролы печени, поскольку болезнь поражает печень.

Ваш врач должен следить за вами каждые 6 месяцев. Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, рекомендуется сократить интервалы времени.

Другие препараты и Orfadin

Обратите внимание врача или аптекаря, если вы принимаете, принимали недавно или можете принимать какие-либо другие препараты.

Orfadin может взаимодействовать с другими препаратами, такими как:

- препараты для лечения эпилепсии (например, фенитоин)

- препараты для предотвращения образования кровяных сгустков (например, варфарин)

Применение Orfadin с пищей

Если вы начинаете лечение, принимая Orfadin вместе с пищей, рекомендуется продолжать этот режим в течение всего лечения.

Беременность и грудное вскармливание

Безопасность этого препарата не изучалась у беременных женщин и женщин, кормящих грудью.

Обратитесь к своему врачу, если у вас есть планы на беременность. Если вы беременны, немедленно обратитесь к своему врачу.

Не кормите грудью во время приема этого препарата (см. раздел “Не принимайте Orfadin”).

Вождение и использование машин

Влияние этого препарата на способность вести машину и использовать машины незначительно.

Несмотря на это, если у вас возникнут побочные эффекты, которые повлияют на зрение, не везьте и не используйте машины, пока ваше зрение не восстановится (см. раздел 4 “Возможные побочные эффекты”).

Следуйте точно указаниям по применению препарата, которые указаны в инструкции вашего врача. Если у вас есть какие-либо вопросы, обратитесь к вашему врачу или фармацевту.

Для наследственной тиросинемии типа1,лечебный курс с этим препаратом должен начинаться и контролироваться опытным врачом, который лечит эту болезнь.

Для наследственной тиросинемии типа1,рекомендуемая ежедневная доза составляет 1 мг/кг веса тела, принимаемая перорально. Врач подберет индивидуальную дозу.

Рекомендуется принимать дозу один раз в день. Однако, поскольку имеется ограниченная информация о пациентах с весом тела менее 20 кг

Для АКУ рекомендованная доза составляет 10 мг один раз в день.

Если у вас есть проблемы с проглатыванием капсул, вы можете открыть капсулу и смешать порошок с небольшим количеством воды или диетического добавка, прежде чем принимать его.

Если вы принимаете больше Орфадина, чем следует

Если вы принимаете больше этого препарата, чем следует, немедленно сообщите об этом вашему врачу или фармацевту.

Если вы забыли принять Орфадин

Не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу. Если вы забыли принять дозу, сообщите об этом вашему врачу или фармацевту.

Если вы прекращаете лечение Орфадином

Если вы считаете, что действие препарата неадекватное, сообщите об этом вашему врачу. Не изменяйте дозу или не прекращайте лечение без консультации с вашим врачом.

Если у вас есть какие-либо вопросы по использованию этого препарата, обратитесь к вашему врачу или фармацевту.

Как и все лекарства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди их испытывают.

Если вы заметите любое побочное действие, связанное с глазами, немедленно сообщите об этом своему врачу, чтобы он провел офтальмологическое обследование. Лечение нитисиноной увеличивает уровень тиросина в крови, что может вызывать симптомы, связанные с глазами. У пациентов с наследственной тиросинемией типа 1 часто отмечаются следующие побочные эффекты, связанные с глазами (это может затронуть более 1 человека из 100):инфекция глаза (конъюнктивит), оптическая плотность и воспаление роговицы (кератит), чувствительность к свету (фотофобия) и боль в глазах. Воспаление век (блефарит) является редким побочным эффектом (это может затронуть до 1 человека из 100).

У пациентов с АКУ часто отмечаются следующие побочные эффекты, связанные с глазами (это может затронуть более 1 человека из 10):ириграция (кератопатия) и боль в глазах.

Следующие побочные эффекты были отмечены у пациентов с наследственной тиросинемией типа 1:

Частые побочные эффекты

-снижение количества тромбоцитов (тромбоцитопения) и лейкоцитов (лейкопения), снижение определенных типов лейкоцитов (гранулоцитопения).

Редкие побочные эффекты

-повышение количества лейкоцитов (лейкоза),

-прилив (прурит), воспаление кожи (дерматит эксфолиативный), зуд.

Следующие побочные эффекты были отмечены у пациентов с АКУ:

Частые побочные эффекты

• бронхит,
• пневмония,
• прилив (прурит), зуд.

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете любое побочное действие, обратитесь к своему врачу, фармацевту или медицинскому работнику, даже если это предполагаемые побочные эффекты, которые не указаны в этом листе рекомендаций. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему отчетности, указанную вПриложении V.Сообщение о побочных эффектах может помочь предоставить более полную информацию о безопасности этого лекарства.

Храните этот препарат вне видимости и доступа детей.

Не используйте этот препарат после даты окончания срока годности, указанной на упаковке и коробке после «EXP». Дата окончания срока годности — последний день месяца, указанного.

Храните в холодильнике (от 2 °C до 8 °C).

Препарат можно хранить в течение одного периода в 2 месяца (для капсул 2 мг) или 3 месяца (для капсул 5 мг, 10 мг и 20 мг) при температуре не выше 25 °C, после чего его необходимо выбросить.

Не забывайте записывать на флаконе дату, когда вы вытащили его из холодильника.

Лекарства не следует выбрасывать через канализацию или в мусор. Обратитесь к вашему фармацевту, чтобы узнать, как правильно утилизировать упаковки и лекарства, которые больше не нужны. Таким образом, вы будете помогать защитить окружающую среду.

Состав Orfadin

• Активное вещество - нитисинона.

Orfadin 2 мг:в каждой капсуле содержится 2 мг нитисиноны.

Orfadin 5 мг:в каждой капсуле содержится 5 мг нитисиноны.

Orfadin 10 мг:в каждой капсуле содержится 10 мг нитисиноны.

Orfadin 20 мг:в каждой капсуле содержится 20 мг нитисиноны.

• Другие компоненты (дополнения):

Состав капсулы: pregelatinized кукурузный крахмал.

Оболочка капсулы: желатин, диоксид титана (E 171).

Печать: оксид железа (E 172), лака, пропиленгликоль, аммиачный гидроксид.

Внешний вид продукта и содержание упаковки

Капсулы твердые, белые, непрозрачные, сделаны из желатина и имеют печать «NTBC» и дозировку «2 мг», «5 мг», «10 мг» или «20 мг» черным цветом. В капсуле содержится порошок, который может быть белым или сероватым.

Капсулы упаковываются в пластиковые флаконы с невскрываемыми крышками. В каждом флаконе содержится 60 капсул.

Название компании, получившей разрешение на продажу

Swedish Orphan Biovitrum International AB

SE-112 76 Stockholm

Швеция

Производитель

Apotek Produktion & Laboratorier AB

Prismavägen 2

SE-141 75 Kungens Kurva

Швеция

Дата последней ревизии этого проспекта: 04/2024.

Подробная информация о этом препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам:http://www.ema.europa.eu/.Также доступны ссылки на другие веб-сайты о редких заболеваниях и орфанных лекарственных средствах.