БЕНЕФИКС 2000 МЕ, ПОРОШОК И РАСТВОРИТЕЛЬ ДЛЯ ПРИГОТОВЛЕНИЯ ИНЪЕКЦИОННОГО РАСТВОРА

Введение

Инструкция: информация для пользователя

BeneFIX 250МЕ UI порошок и растворитель для раствора для инъекции

BeneFIX 500МЕ UI порошок и растворитель для раствора для инъекции

BeneFIX 1000МЕ UI порошок и растворитель для раствора для инъекции

BeneFIX 1500МЕ UI порошок и растворитель для раствора для инъекции

BeneFIX 2000МЕ UI порошок и растворитель для раствора для инъекции

BeneFIX 3000МЕ UI порошок и растворитель для раствора для инъекции

нонаког альфа (рекомбинантный фактор свёртывания крови IX)

Прочитайте внимательно всю инструкцию перед началом использования этого лекарства, поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраните эту инструкцию, поскольку вам может потребоваться прочитать её снова.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой.
• Это лекарство было назначено только вам, и не передавайте его другим людям, даже если у них такие же симптомы, как у вас, поскольку оно может нанести им вред.
• Если вы испытываете побочные эффекты, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этой инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое BeneFIX и для чего он используется
2. Что вам нужно знать перед началом использования BeneFIX
3. Как использовать BeneFIX
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение BeneFIX
6. Содержание упаковки и дополнительная информация

1. Что такое BeneFIX и для чего он используется

BeneFIX - это препарат фактор IX свёртывания крови, полученный методом рекомбинантной ДНК-технологии. Активное вещество BeneFIX - нонаког альфа. Люди, родившиеся с гемофилией Б (болезнью Кристмаса), не имеют достаточного количества фактор IX для контроля кровотечений. BeneFIX действует, заменяя фактор IX у пациентов с гемофилией Б, чтобы позволить их крови свёртываться.

BeneFIX используется для лечения и профилактики кровотечений у пациентов с гемофилией Б (врождённым дефицитом фактор IX) всех возрастных групп.

2. Что вам нужно знать перед началом использования BeneFIX

Не используйте BeneFIX

• если вы аллергичны к нонакогу альфа или к любому другому компоненту этого лекарства (перечисленному в разделе 6);
• если вы аллергичны к белкам хомяка.

Предостережения и меры предосторожности

• Проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед началом использования BeneFIX.

• Проконсультируйтесь с вашим врачом немедленно, если ваше кровотечение не останавливается так, как можно было ожидать.

• Могут возникать аллергические реакции. Продукт может содержать следы белков хомяка (см. Не используйте BeneFIX). С препаратами фактор IX, включая BeneFIX, были зарегистрированы анафилактические реакции (тяжёлые аллергические реакции), которые потенциально могут представлять угрозу для жизни. Первые признаки аллергических реакций включают затруднённое дыхание, прерывистое дыхание, отёк или опухание, крапивница, зуд, общая крапивница, чувство сдавления в груди, одышка, низкое кровяное давление, размытое зрение и анафилаксия (тяжёлая аллергическая реакция, которая может вызвать затруднённое глотание и/или дыхание, покраснение или отёк лица и/или рук).

• Если возникает аллергическая реакция или анафилаксия немедленно прекратите инфузию и проконсультируйтесь с врачом или обратитесь за медицинской помощью.В случае тяжёлых аллергических реакций следует рассмотреть возможность использования альтернативной терапии.

• Появление нейтрализующих антител (ингибиторов) - это редкое событие у пациентов, получавших ранее лечение препаратами, содержащими фактор IX. Однако, как и с любыми препаратами, содержащими фактор IX, необходимо тщательно наблюдать за появлением ингибиторов фактор IX во время лечения BeneFIX.

• Исследования показали связь между появлением ингибитора фактор IX и аллергическими реакциями. Поэтому, если вы испытываете аллергические реакции, такие как описанные выше, вам следует быть обследованным на наличие ингибитора. Следует иметь в виду, что пациенты с ингибитором фактор IX могут иметь повышенный риск анафилаксии при будущем лечении BeneFIX.

• Производство фактор IX в организме контролируется геном фактор IX. Пациенты с конкретными мутациями гена фактор IX, такими как значительное удаление, могут иметь более высокую вероятность развития ингибитора фактор IX и/или аллергических реакций. Поэтому, если известно, что у вас есть такая мутация, ваш врач может более внимательно наблюдать за вами на предмет признаков аллергической реакции, особенно когда вы впервые начинаете принимать BeneFIX.

• Учитывая риск аллергических реакций с фактором IX, первые введения BeneFIX должны проводиться под медицинским наблюдением, где можно обеспечить адекватную медицинскую помощь в случае аллергических реакций.

• Даже в отсутствие ингибитора фактор IX могут потребоваться более высокие дозы BeneFIX, чем те, которые необходимы для других препаратов фактор IX, полученных из плазмы, которые вы ранее принимали. Следовательно, необходимо проводить тщательный контроль активности фактор IX в плазме (который измеряет способность вашей крови образовывать тромбы) для корректировки дозы соответственно. Если кровотечение не контролируется с рекомендуемой дозой, проконсультируйтесь с вашим врачом.

• Если у вас есть заболевания печени или сердца или если вы недавно перенесли операцию, существует более высокий риск осложнений свёртывания крови.

• Было сообщено о нарушении функции почек (нефротический синдром) после введения высоких доз фактор IX, полученного из плазмы, у пациентов с гемофилией Б и ингибиторами фактор IX и аллергическими реакциями.

• Не было получено достаточно данных из клинических испытаний у пациентов, не получавших ранее лечения (пациентов, которые никогда не получали инфузию фактор IX) с BeneFIX.

• Рекомендуется, чтобы каждый раз, когда вы используете BeneFIX, вы регистрировали название и номер партии продукта. Вы можете использовать одну из съемных этикеток, находящихся на флаконе, чтобы сделать запись о номере партии в вашем дневнике или для уведомления о любой нежелательной реакции.

Другие лекарства и BeneFIX

Сообщите вашему врачу или фармацевту, если вы используете, недавно использовали или можете использовать любое другое лекарство.

Беременность, лактация и фертильность

Если вы беременны или кормите грудью, считаете, что можете быть беременной или планируете стать беременной, вы должны принимать BeneFIX только по специальному указанию вашего врача. Неизвестно, может ли BeneFIX нанести вред плоду, когда его принимают беременные женщины. Если вы кормите грудью или становитесь беременной, ваш врач может посоветовать вам прекратить лечение BeneFIX.

Проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом перед использованием этого лекарства.

Вождение и использование машин

Влияние BeneFIX на способность управлять транспортными средствами и работать с машинами отсутствует.

BeneFIX содержит натрий

После реconstitution, BeneFIX содержит 0,2 ммоль натрия (4,6 мг) на флакон; это означает, что он практически не содержит натрия. Однако, в зависимости от вашего веса и дозы BeneFIX, вы можете получить несколько флаконов. Это следует учитывать, если вы придерживаетесь диеты с низким содержанием соли.

3. Как использовать BeneFIX

Следуйте точно инструкциям по введению этого лекарства, указанным вашим врачом или фармацевтом. В случае сомнений проконсультируйтесь с вашим врачом или фармацевтом.

Ваш врач решит, какую дозу BeneFIX вы должны получить. Эта доза и её продолжительность будут зависеть от ваших индивидуальных потребностей в заместительной терапии фактором IX и от того, как быстро ваш организм использует фактор IX, что будет регулярно проверяться. Вы можете заметить разницу в дозе, которую вы получаете, если вы перейдёте от препарата фактор IX, полученного из плазмы, к BeneFIX.

Ваш врач может изменить дозу BeneFIX, которую вы получаете, во время лечения.

Реconstitution и введение

Инструкции, приведённые ниже, являются руководством для реconstitution и введения BeneFIX. Пациенты должны следовать инструкциям по венопункции, указанным их врачом.

BeneFIX вводится внутривенно (IV) после реconstitution порошка для инъекции с растворителем, включённым в предварительно заполненную шприц (раствор хлорида натрия).

Мойте руки всегда перед выполнением следующих процедур. Во время процедуры реconstitution следует соблюдать асептическую технику (т.е. чистую и свободную от микробов).

Реconstitution:

BeneFIX будет введён внутривенно (IV) после реconstitution с стерильным растворителем для инъекции.

1. Позвольте флакону с лиофилизированным BeneFIX и предварительно заполненному шприцу с растворителем достичь комнатной температуры.

1. Удалите крышку с флакона BeneFIX, чтобы центральная часть резиновой пробки была видна.

1. Очистите верхнюю часть флакона ватной палочкой, смоченной в спирте, или используйте другое антисептическое средство и подождите, пока оно высохнет. После очистки не трогайте резиновую пробку руками и избегайте её соприкосновения с любой поверхностью.

1. Удалите защитный колпачок с прозрачной пластиковой упаковки адаптера. Не удаляйте адаптер из упаковки.

1. Положите флакон на плоскую поверхность. Пока держите адаптер в упаковке, положите его на флакон. Надавите на него плотно, пока адаптер не будет полностью надет на верхнюю часть флакона, и кончик адаптера не проникнет в резиновую пробку флакона.

1. Удалите упаковку адаптера и выбросьте её.

1. Наденьте поршень шприца на шприц с растворителем, надавив и повернув его плотно.

1. Разломайте защитный колпачок, сломав его. Это делается, сгибая колпачок вверх и вниз, пока он не сломается. Не трогайте внутреннюю часть колпачка или кончик шприца. Колпачок может потребоваться заменить (если реconstitution BeneFIX не вводится сразу), поэтому выбросьте его, положив его на верхнюю часть.

1. Положите флакон на плоскую поверхность. Подключите шприц с растворителем к адаптеру флакона, вставив кончик шприца в отверстие адаптера, надавив и повернув шприц по часовой стрелке, пока он не будет полностью надет.

1. Медленно опустите поршень, чтобы ввести весь растворитель в флакон с BeneFIX.

1. С шприцем, всё ещё подключенным к адаптеру, осторожно вращайте флакон, пока порошок не растворится.

1. Окончательный раствор должен быть визуально осмотрен на наличие мелких частиц перед введением. Раствор должен выглядеть прозрачным и бесцветным.

Примечание: Если вы используете более одного флакона BeneFIX для инфузии, каждый флакон должен быть реconstitution в соответствии с инструкциями выше. Шприц с растворителем должен быть выброшен, оставив адаптер флакона на месте, и затем используется большой шприц типа Luer Lock (устройство, которое подключает шприц к флакону), чтобы извлечь реconstitution содержимое каждого отдельного флакона.

1. Поверните флакон, убедившись, что поршень шприца полностью опущен. Медленно аспирируйте весь раствор в шприц.

1. Отделите шприц от адаптера, надавив и повернув шприц против часовой стрелки. Выбросьте флакон, подключенный к адаптеру.

Примечание: Если раствор не будет использован сразу, колпачок должен быть осторожно заменён. Не трогайте кончик шприца или внутреннюю часть колпачка.

BeneFIX должен быть введён сразу после реconstitution или в течение 3 часов после этого. Реconstitution раствор может храниться при комнатной температуре перед введением.

Введение (внутривенная инъекция):

BeneFIX должен быть введён с помощью предварительно заполненного шприца с растворителем или с помощью стерильного одноразового шприца из пластикового материала типа Luer Lock. Кроме того, раствор должен быть извлечён из флакона с помощью адаптера флакона.

BeneFIX должен быть введён внутривенно в течение нескольких минут. Ваш врач может изменить рекомендуемую скорость инфузии, чтобы сделать её более комфортной для вас.

Были зарегистрированы случаи агглютинации эритроцитов в трубке или шприце во время введения BeneFIX. Не было зарегистрировано никаких нежелательных реакций, связанных с этим наблюдением. Чтобы минимизировать возможность агглютинации, важно ограничить количество крови, поступающей в трубку. Кровь не должна поступать в шприц. Если вы наблюдаете агглютинацию эритроцитов в трубке или шприце, выбросьте всё это материальное обеспечение (трубку, шприц и раствор BeneFIX) и возобновите введение с новым упаковкой.

Поскольку использование BeneFIX в непрерывной инфузии (капля за каплей) не было оценено, BeneFIX не должен быть смешан с растворами для инфузии или вводиться каплями.

Выбросьте неиспользованный раствор, пустые флаконы и использованные иглы и шприцы в подходящем контейнере для утилизации отходов, которые могут вызвать травму, если они не обрабатываются должным образом.

Если вы используете больше BeneFIX, чем следует

Если вы вводите большую дозу BeneFIX, чем рекомендованная вашим врачом, свяжитесь с ним немедленно.

Если вы прерываете лечение BeneFIX

Не прерывайте лечение BeneFIX без консультации с вашим врачом.

Если у вас есть какие-либо другие вопросы о использовании этого лекарства, проконсультируйтесь с вашим врачом, фармацевтом или медсестрой.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди испытывают их.

Реакции гиперчувствительности/аллергии

Возможно, что могут возникнуть реакции гиперчувствительности аллергического типа с BeneFIX. Такие реакции могут включать отек лица или горла, зуд и покалывание в месте инфузии, озноб, рубец (покраснение кожи), зуд, головная боль, крапивница, снижение артериального давления, вялость, тошнота, беспокойство, учащенное сердцебиение, чувство сдавления в груди, онемение, рвота, свистящее дыхание. В некоторых случаях эти реакции прогрессировали до тяжелой анафилаксии. Аллергические реакции могут возникать вместе с развитием ингибиторов фактора IX (см. также «Предостережения и меры предосторожности»).

Эти реакции могут потенциально представлять угрозу для жизни. Если возникают анафилактические/аллергические реакции, немедленно прекратите инфузию и обратитесь к врачу или немедленно обратитесь за медицинской помощью. Необходимое лечение будет зависеть от характера и тяжести побочных эффектов (см. также «Предостережения и меры предосторожности»).

Развитие ингибиторов

Пациенты с гемофилией Б могут развивать нейтрализующие антитела (ингибиторы) к фактору IX. Если это произойдет, одним из признаков может быть увеличение количества BeneFIX, обычно необходимого для лечения кровотечения, и/или продолжение кровотечения после лечения. В этих случаях рекомендуется обратиться в специализированный центр по гемофилии. Ваш врач может наблюдать за вами, чтобы контролировать развитие ингибиторов (см. «Предостережения и меры предосторожности»).

Было сообщено о нарушении функции почек после введения высоких доз фактора IX, полученного из плазмы, для индукции иммунотолерантности у пациентов с гемофилией Б и ингибиторами фактора IX и аллергическими реакциями (см. также «Предостережения и меры предосторожности»).

Тромботические события

BeneFIX может увеличить риск тромбоза (анормальных кровяных сгустков) в вашем организме, если у вас есть факторы риска развития кровяных сгустков, включая постоянный венозный катетер. Были зарегистрированы тяжелые случаи кровяных сгустков, включая сгустки с риском для жизни у критически больных младенцев, получавших BeneFIX в виде непрерывной инфузии через центральный венозный катетер. Также были зарегистрированы случаи периферической тромбофлебита (боль и покраснение вен) и глубокой венозной тромбозы (кровяные сгустки в конечностях); в большинстве этих случаев BeneFIX вводился путем непрерывной инфузии, что является неутвержденным методом введения.

Очень частые побочные эффекты(могут возникать у более 1 из 10 человек)

• Головная боль
• Кашель
• Лихорадка

Частые побочные эффекты(могут возникать у до 1 из 10 человек)

• Реакции гиперчувствительности или аллергии
• Головокружение, нарушение вкуса
• Флебит (боль и покраснение вен), рубец (покраснение кожи)
• Рвота, тошнота
• Кожная сыпь, крапивница
• Боль в груди (включая боль в груди)
• Реакция в месте инфузии (включая зуд и покраснение в месте инфузии), боль и дискомфорт в месте инфузии

Редкие побочные эффекты(могут возникать у до 1 из 100 человек)

• Развитие нейтрализующих антител (ингибиторов)
• Целлюлит в месте инфузии (боль и покраснение кожи)
• Сонливость, дрожь
• Нарушение зрения (включая размытое зрение, появление пятен или огней)
• Учащенное сердцебиение, снижение артериального давления
• Инфаркт почки (нарушение кровоснабжения почки)

Побочные эффекты с неизвестной частотой(не может быть оценено на основе доступных данных)

• Анафилактическая реакция
• Тромботические события (анормальные кровяные сгустки)
• Отсутствие ответа на лечение (эпизоды кровотечения не могут быть остановлены или предотвращены)

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете любой побочный эффект, обратитесь к вашему врачу, фармацевту или медсестре, даже если это возможные побочные эффекты, которые не перечислены в этом листке-вкладыше. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомления, включенную в Приложение V. Сообщая о побочных эффектах, вы можете внести свой вклад в предоставление более подробной информации о безопасности этого лекарства.

5. Хранение BeneFIX

Храните это лекарство в недоступном для детей месте.

Не используйте это лекарство после даты истечения срока годности, указанной на упаковке и этикетке ампулы. Дата истечения срока годности - последний день месяца, указанного на упаковке.

BeneFIX должен храниться при температуре ниже 30°C и использоваться до даты истечения срока годности, указанной на этикетке.

Не замораживайте продукт, чтобы избежать повреждения предзаполненной шприца.

Переработанный продукт должен быть использован немедленно или в течение 3 часов.

Не используйте это лекарство, если вы заметили, что раствор не прозрачный или окрашенный.

Для реconstitution следует использовать только предзаполненную шприц, входящую в комплект. Для введения могут быть использованы другие одноразовые стерильные шприцы.

Лекарства не должны быть выброшены в канализацию или на мусор. Спросите вашего фармацевта, как утилизировать упаковку и лекарства, которые вам больше не нужны. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Состав BeneFIX

• Активное вещество - нонаког альфа (рекомбинантный фактор свертывания крови IX). Каждая ампула BeneFIX содержит номинально 250, 500, 1000, 1500, 2000 или 3000 МЕ нонакога альфа.
• Другие компоненты - сахароза, глицин, L-гистидин, полисорбат 80. В комплекте идет растворитель для реconstitution (раствор хлорида натрия 0,234%).
• После реconstitution с растворителем, входящим в комплект (раствор хлорида натрия 0,234%), каждая ампула содержит 50, 100, 200, 300, 400 или 600 МЕ нонакога альфа на 1 мл раствора для инъекции (см. таблицу 1).

Таблица 1. Концентрация BeneFIX на 1 мл раствора для инъекции

Внешний вид продукта и содержимое упаковки

BeneFIX поставляется в виде порошка для инъекции в стеклянной ампуле и растворителя, поставляемого в предзаполненной шприце.

Упаковка включает:

• ампулу с BeneFIX 250, 500, 1000, 1500, 2000 или 3000 МЕ порошком
• предзаполненную шприц с растворителем, 5 мл раствора хлорида натрия 0,234% для реconstitution
• стерильный адаптер для реconstitution
• стерильную систему для инфузии
• две ватные шарики с алкоголем
• пластырь
• газовую повязку

Владелец разрешения на маркетинг

Pfizer Europe MA EEIG

Boulevard de la Plaine 17

1050 Брюссель

Бельгия

Производитель

Wyeth Farma S.A

Autovía del Norte.A-1, Km. 23. Desvío Algete, Km. 1, 28700 Сан-Себастьян-де-лос-Рейес, Мадрид

Испания

Вы можете запросить дополнительную информацию о этом лекарстве, обратившись к местному представителю владельца разрешения на маркетинг.

Дата последнего пересмотра этого листка-вкладыша: 03/2025.

Подробная информация о этом лекарстве доступна на сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu. Также существуют ссылки на другие веб-сайты по редким заболеваниям и орфанным лекарствам.