Протокол: информация для пользователя

BeneFIX 250UI порошок и растворитель для инъекционной раствора

BeneFIX 500UI порошок и растворитель для инъекционной раствора

BeneFIX 1000UI порошок и растворитель для инъекционной раствора

BeneFIX 1500UI порошок и растворитель для инъекционной раствора

BeneFIX 2000UI порошок и растворитель для инъекционной раствора

BeneFIX 3000UI порошок и растворитель для инъекционной раствора

nonacog alfa (рекомбинантный фактор IX свертывания крови)

Прочитайте весь протокол внимательно до начала использования этого препарата, поскольку он содержит важную информацию для вас.

• Сохраните этот протокол, поскольку может потребоваться повторное его прочтение.
• Если у вас есть какие-либо вопросы, обратитесь к вашему врачу, фармацевту или медицинскому работнику.
• Этот препарат был назначен только вам, и его не следует давать другим людям, даже если у них есть одинаковые симптомы, поскольку это может навредить им.
• Если у вас появляются побочные эффекты, обратитесь к вашему врачу, фармацевту или медицинскому работнику, даже если это побочные эффекты, которые не указаны в этом протоколе. См. раздел 4.

1.Что такое BeneFIX и для чего он используется

2.Что нужно знать перед началом использования BeneFIX

3.Как использовать BeneFIX

4.Возможные побочные эффекты

5.Хранение BeneFIX

6.Содержимое упаковки и дополнительная информация

BeneFIX - это инъекционное изделие из фактора IX свертывания крови, полученное с помощью технологии рекомбинантного ДНК. Активное вещество BeneFIX - это nonacog alfa. Люди, рожденные с гемофилией B (болезнь Кристмаса), не имеют достаточно фактора IX для контроля кровотечений. BeneFIX действует, восстанавливая фактор IX у пациентов с гемофилией B, чтобы позволить их крови сворачиваться.

BeneFIX используется для лечения и профилактики кровотечений у пациентов с гемофилией B (конгениальная недостаточность фактора IX) во всех возрастных группах.

Не использовать BeneFIX

• если вы аллергиен на неаког альфа или на любой из других компонентов этого препарата (включая информацию в разделе 6);
• если вы аллергиен на белки хомяка.

Предупреждения и предостережения

• Поговорите с вашим врачом или фармацевтом перед началом использования BeneFIX.

• Поговорите с вашим врачом немедленно, если кровотечение не останавливается так, как ожидалось.

• Могут возникнуть аллергические реакции. Препарат может содержать следы белков хомяка (см. Не использовать BeneFIX). При продуктах фактор IX, включая BeneFIX, были зафиксированы анафилактические реакции (грубы аллергические реакции), которые потенциально могут поставить под угрозу жизнь. Первые признаки аллергических реакций включают затрудненное дыхание, затрудненный вдох, опухание или отек, мокрый кашель, зуд, общие высыпания, чувство сдавленности в груди, одышка, низкое кровяное давление, мутная зрительная ось и анафилаксия (груба аллергическая реакция, которая может вызвать затруднение глотания и/или дыхания, краснота или отек лица и/или рук).

• Если возникает аллергическая реакция или анафилактическая реакциянемедленно остановите инфузию и свяжитесь с врачом или найдите немедленную медицинскую помощь. В случае тяжелых аллергических реакций следует рассмотреть использование альтернативной терапии.

• Возникновение нейтрализующих антител (ингибиторов) является редким явлением у пациентов, которые ранее получали лечение с продуктами, содержащими фактор IX. Однако, как и со всеми продуктами, содержащими фактор IX, следует тщательно следить за тем, чтобы вы не развили ингибиторы фактор IX во время лечения BeneFIX.

• Исследования показали связь между появлением ингибитора фактор IX и аллергическими реакциями. Следовательно, если вы испытываете аллергические реакции, описанные выше, вам следует быть проверенным на наличие ингибитора. Должно быть учитывано, что пациенты с ингибиторами фактор IX могут иметь повышенный риск анафилактической реакции при будущем лечении BeneFIX.

• Производство фактор IX в организме контролируется геном фактор IX. Пациенты с конкретными мутациями гена фактор IX, такие как значительная делеция, могут иметь большую вероятность развития ингибитора фактор IX и/или аллергических реакций. Следовательно, если вы знаете, что у вас есть такая мутация, ваш врач может более тщательно следить за вами за признаками аллергической реакции, особенно при первом использовании BeneFIX.

• В связи с риском аллергических реакций с фактором IX, первичные инфузии BeneFIX должны проводиться под медицинским надзором, где может быть обеспечена необходимая медицинская помощь для аллергических реакций.

• Несмотря на отсутствие ингибитора фактор IX, могут потребоваться более высокие дозы BeneFIX, чем те, которые необходимы для других факторов IX, полученных ранее. Следовательно, следует тщательно следить за активностью фактор IX в плазме (которая измеряет способность вашей крови образовывать сгустки) для корректировки дозы. Если кровотечение не контролируется с рекомендованной дозой, свяжитесь с вашим врачом.

• Если у вас есть заболевания печени или сердца или если вы недавно перенесли хирургическое вмешательство, существует повышенный риск осложнений кровотечения.

• Было сообщено о нарушении функции почек (синдром нефротики) после высоких доз фактор IX, полученных из плазмы у пациентов с гемофилией B с ингибиторами фактор IX и предысторией аллергических реакций.

• Не получены достаточные данные от клинических исследований пациентов, не получавших ранее лечения (пациентов, которые никогда не получали инфузию с фактором IX) с BeneFIX.

• Рекомендуется вести записи каждого раза, когда вы будете использовать BeneFIX, включая номер и номер партии препарата. Вы можете использовать липучки, которые находятся в флаконе, чтобы оставить запись номера партии в вашем дневнике или для уведомления о любых побочных эффектах.

Другие препараты и BeneFIX

Поговорите с вашим врачом или фармацевтом, если вы используете, использовали недавно или, возможно, будете использовать любой другой препарат.

Беременность, грудное вскармливание и фертильность

Если вы беременны или кормите грудью, если вы думаете, что вы беременны или планируете беременность, вы должны принимать BeneFIX только по указанию вашего врача. Неизвестно, может ли BeneFIX нанести вред плоду при его применении у беременных женщин. Если вы кормите грудью или беременны, ваш врач может посоветовать вам приостановить лечение BeneFIX.

Поговорите с вашим врачом или фармацевтом перед использованием этого препарата.

Вождение и использование машин

Влияние BeneFIX на способность вести машину и использовать машины равно нулю.

BeneFIX содержит натрий

После реконструкции BeneFIX содержит 0,2ммоль натрия (4,6мг) в флаконе; это, по сути, «без натрия». Однако, учитывая ваш вес и дозу BeneFIX, вы можете получить несколько флаконов. Это следует учитывать, если вы следите за низкосолевой диетой.

Следуйте точно указаниям по применению этого препарата, указанным вашим врачом или фармацевтом. В случае сомнений, обратитесь снова к вашему врачу или фармацевту.

Ваш врач решит, какую дозу BeneFIX вы будете принимать. Эта доза и ее продолжительность будут зависеть от ваших индивидуальных потребностей в заместительной терапии фактором IX и от скорости, с которой ваш организм использует фактор IX, что будет проверяться регулярно. Вы можете заметить разницу в дозе, которую вы принимаете, если вы меняете продукт фактор IX, полученный из плазмы, на BeneFIX.

Ваш врач может изменить дозу BeneFIX, которую вы будете принимать, в течение лечения.

Реактивация и введение

Ниже приведены инструкции по реактивации и введению BeneFIX. Пациенты должны следовать указаниям по венопункции, указанным вашим врачом.

BeneFIX вводится путем внутривенной инфузии (IV) после реактивации порошка для инъекции с растворителем, включенным в предзаряженную иглу (раствор хлорида натрия).

Всегда мойте руки перед выполнением следующих процедур. Во время процедуры реактивации следует соблюдать асептику (что означает чистое и свободное от бактерий).

Реактивация:

BeneFIX вводится путем внутривенной инфузии (IV) после реактивации с стерильным растворителем для инъекции.

1. Позволите вазу с ликвидированным BeneFIX и предзаряженную иглу с растворителем достичь комнатной температуры.

1. Удалите защитную крышку с вазы BeneFIX, чтобы была видна центральная часть резинового пробки.

1. Очистите верхнюю часть вазы с помощью мокрой ватки, смоченной в спирте, которая предоставляется, или используйте другую антибактериальную жидкость, и подождите, пока она высохнет. После очистки не трогайте резиновую пробку рукой и избегайте, чтобы она соприкасалась с любой поверхностью.

1. Удалите защитную крышку из прозрачного пластикового пакета с адаптером. Не вынимайте адаптер из пакета.

1. Положите вазу на ровную поверхность. Хватая адаптер в его пакете, положите его на вазу. Примните его плотно, пока адаптер не войдет в верхнюю часть вазы, с кончиком адаптера проникая в пробку вазы.

1. Удалите пакет с адаптером и выбросите его.

1. Вставьте шейку иглы в предзаряженную иглу с растворителем, натягивая ее и вращая ее плотно.

1. Разломайте пластиковую защитную крышку, разделив отверстие на капюшоне. Это делается, склоняя капюшон вверх и вниз, пока не разломается отверстие. Не трогайте внутреннюю часть капюшона или кончик иглы. Капюшон может понадобиться заменить (если реактивированный BeneFIX не будет использован сразу), поэтому выбросите его вверх.

1. Положите вазу на ровную поверхность. Подключите иглу с растворителем к адаптеру вазы, вставив кончик иглы в отверстие адаптера, одновременно натягивая и вращая иглу в направлении стрелок часов, пока она не войдет плотно.

1. Постепенно опустите шейку иглы, чтобы ввести весь растворитель в вазу с BeneFIX.

1. С иглой, все еще подключенной к адаптеру, мягко вращайте вазу, пока порошок не растворится.

1. Реактивированная смесь должна быть осмотрена визуально в поисках мелких частиц перед введением. Сусло должно быть прозрачным и бесцветным.

Примечание: Если вы используете более одного вазы с BeneFIX для инфузии, каждая ваза должна быть реактивирована в соответствии с вышеуказанными инструкциями. Иглу с растворителем следует выбросить, оставив адаптер вазы на месте, а затем использовать большую иглу типа Luer Lock (устройство, соединяющее иглу с вазой) для удаления реактивированного содержимого каждой вазы индивидуально.

1. Герметизируйте иглу, убедившись, что шейка иглы опустилась полностью. Аспирируйте медленно все содержимое в иглу.

1. Отсоедините иглу от адаптера, натягивая и вращая ее в направлении стрелок часов. Выбросьте вазу, соединенную с адаптером.

Примечание: Если смесь не будет использована сразу, капюшон должен быть заменен осторожно. Не трогайте кончик иглы или внутреннюю часть капюшона.

BeneFIX должен быть введен сразу после реактивации или в течение 3 часов после нее. Реактивированная смесь может храниться при комнатной температуре перед введением.

Введение (Внутривенная инъекция):

BeneFIX должен быть введен путем внутривенной инъекции с помощью предзаряженной иглы с растворителем, предоставленной или с помощью стерильной иглы для инъекции из пластика, предназначенной для одноразового использования. Кроме того, содержимое должно быть извлечено из вазы с помощью адаптера вазы.

BeneFIX должен быть введен внутривенно в течение нескольких минут. Врач может изменить скорость инфузии, рекомендованную для того, чтобы она была вам более комфортной.

Были сообщены случаи агглютинации эритроцитов в трубке или игле во время введения BeneFIX. Не сообщалось о реакциях на эту наблюдаемость. Чтобы минимизировать возможность агглютинации, важно ограничить количество крови, входящей в трубку. Кровь не должна входить в иглу. Если будет замечена агглютинация эритроцитов в трубке или игле, выбросите все это оборудование (трубка, игла и раствор BeneFIX) и продолжите введение с новым упакованным материалом.

Поскольку использование BeneFIX в непрерывной инфузии (капля за каплей) не было оценено, BeneFIX не должен смешиваться с растворами для инфузии или вводиться каплями за каплю.

Выбросьте неиспользованную смесь, пустые вазы и иглы и иглы, использованные в подходящем контейнере для удаления отходов, которые могут привести к травмам, если они не будут правильно обращены.

Если вы используете больше BeneFIX, чем следует

Если вы введете большую дозу BeneFIX, чем рекомендована вашим врачом, немедленно обратитесь к нему.

Если вы прерываете лечение BeneFIX

Не прерывайте лечение BeneFIX без консультации с вашим врачом.

Если у вас есть любые другие вопросы о применении этого препарата, обратитесь к вашему врачу, фармацевту или медсестре.

Как и все лекарства, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя не все люди их испытывают.

Аллергические реакции

Возможны аллергические реакции типа гиперчувствительности к BeneFIX. Такие реакции могут включать отек лица или гортани, зуд и жжение в местевведения, озноб, покраснение кожи, зуд, головная боль, уратическая сыпь, снижение артериального давления, сонливость, тошнота, беспокойство, учащенное сердцебиение, чувство сдавления в груди, онемение, рвота, свист в горле. В некоторых случаях эти реакции прогрессировали до тяжелых анафилактических реакций. Аллергические реакции могут возникать вместе с развитием ингибиторов фактора IX (см. также «Предупреждения и предостережения»).

Эти реакции могут представлять угрозу для жизни. Если возникают анафилактические реакции/аллергические реакции,немедленно прекратите введение и обратитесь к врачу или найдите немедленную медицинскую помощь. Требуемый лечение будет зависеть от природы и степени тяжести побочных эффектов (см. также «Предупреждения и предостережения»).

Развитие ингибиторов

Пациенты с гемофилией B могут развивать нейтрализующие антитела (ингибиторы) к фактору IX. Если это произойдет, один из признаков может быть увеличение количества BeneFIX, обычно требующегося для лечения кровотечения, и/или продолжающееся кровотечение после лечения. В этих случаях рекомендуется обратиться в специализированный центр по гемофилии. Врач может наблюдать за вами для контроля развития ингибиторов (см. «Предупреждения и предостережения»).

Отмечено изменение функции почек после введения высоких доз фактора IX, полученного из плазмы, для индукции иммунотолерантности у пациентов с гемофилией B с ингибиторами фактора IX и предысторией аллергических реакций (см. также «Предупреждения и предостережения»).

Тромботические события

BeneFIX может увеличить риск тромбоза (аномальных кровяных сгустков) в вашем организме, если у вас есть факторы риска развития кровяных сгустков, включая постоянный венозный катетер. Отмечены тяжелые случаи тромбоза, включая тромбозы, представляющие угрозу для жизни, у критически больных детей, которые получали BeneFIX в непрерывной инфузии через центральный венозный катетер. Также отмечены случаи периферической тромбофлебита (боль и покраснение вен) и глубокой венозной тромбозы (кровяные сгустки в конечностях); в большинстве этих случаев BeneFIX вводился путем непрерывной инфузии, который является неодобренным методом введения.

Частые побочные эффекты(могут повлиять на более чем 1 из 10 человек)

• Головная боль
• Кашель
• Температура

Побочные эффекты, часто встречающиеся(могут повлиять на до 1 из 10 человек)

• Аллергические реакции или гиперчувствительность
• Мигрень, нарушение вкуса
• Флебит (боль и покраснение вен), покраснение кожи
• Рвота, тошнота
• Кожная сыпь, уратическая сыпь
• Боль и беспокойство в груди (включая боль в груди)
• Реакция в местевведения(включая зуд и покраснение в местевведения), боль и беспокойство в местевведения

Побочные эффекты, редко встречающиеся(могут повлиять на до 1 из 100 человек)

• Развитие нейтрализующих антител (ингибиторов)
• Селлюлит в местевведения(боль и покраснение кожи)
• Сонливость, дрожание
• Изменение зрения (включая мутную визуализацию, появление пятен или свечения)
• Учащенное сердцебиение, снижение артериального давления
• Недостаток кровоснабжения почек (инфаркт почки)

Побочные эффекты, частота неизвестна(не может быть оценена на основе доступных данных)

• Анафилактическая реакция
• Тромботические события (аномальные кровяные сгустки)
• Отсутствие реакции на лечение (кровотечения не могут быть остановлены или предотвращены)

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете любой тип побочного эффекта, обратитесь кврачу, фармацевту или медицинскому работнику, даже если это предполагаемые побочные эффекты, которые не указаны в этомпротоколе. Вы также можете сообщить их напрямую через национальную систему отчетности, указанную в Приложении V.Сообщение о побочных эффектах может помочь предоставить более подробную информацию о безопасности этого препарата.

Храните этот препарат вне видимости и доступа детей.

Не используйте этот препарат после даты окончания срока годности, указанной на упаковке и на этикетке флакона. Дата окончания срока годности — последний день месяца, указанного на этикетке.

BeneFIX, должен храниться при температуре ниже 30ºC и должен быть использован до даты окончания срока годности, указанной на этикетке.

Не замораживайте продукт, чтобы избежать повреждения предзаряженной иглы.

Препарат, приготовленный по инструкции, должен использоваться сразу или в течение 3 часов.

Не используйте этот препарат, если вы заметите, что раствор не прозрачный или бесцветный.

Для приготовления раствора следует использовать только предзаряженную иглу, входящую в комплект.

Для введения препарата можно использовать другие стерильные одноразовые иглы.

Препараты не следует выбрасывать в канализацию или мусор. Обратитесь к вашему аптекарю, чтобы узнать, как правильно утилизировать упаковки и препараты, которые больше не нужны. Таким образом, вы сможете помочь защитить окружающую среду.

Состав BeneFIX

• Активное вещество — рекомбинантный фактор IX свертывания крови (nonacog alфа). В каждом флаконе BeneFIX содержится номинально 250, 500, 1000, 1500, 2000 или 3000ЕД рекомбинантного фактора IX свертывания крови.
• Прочие компоненты — сахароза, глицин, L-истидин, полисорбат 80. В состав также входит растворитель для реconstitution (раствор хлорида натрия 0,234%).
• После реconstitution с включенным растворителем (раствор хлорида натрия 0,234%) в каждом флаконе содержится 50, 100, 200, 300, 400 или 600ЕД рекомбинантного фактора IX свертывания крови соответственно (см. таблицу 1) в 1мл приготовленной для инъекций раствора.

Таблица 1. Концентрация BeneFIX в 1 мл приготовленной для инъекций раствора

Внешний вид препарата и содержимое упаковки

BeneFIX поставляется в виде порошка для инъекций в стеклянном флаконе и растворителем для реconstitution, поставляемым в предзаряженной игле.

Упаковка содержит:

• флакон с BeneFIX 250, 500, 1000, 1500, 2000 или 3000ЕД порошка
• предзаряженная игла с растворителем, 5мл раствора хлорида натрия 0,234% для реconstitution
• стерильный адаптер для реconstitution
• стерильный система для инфузии
• две торунды с алкоголем
• стерильная повязка
• стерильная компрессия

Титульный владелец разрешения на продажу

Pfizer Europe MA EEIG

Бульвар Плайн 17

1050 Брюссель

Бельгия

Ответственный за производство

Wyeth Farma S.A

Автодорога del Norte.A-1, Km. 23. Деталь Algete, Km. 1, 28700 San Sebastián de los Reyes, Madrid

Испания

Для получения дополнительной информации о препарате обратитесь к местному представителю титульного владельца разрешения на продажу.

Дата последней проверки этого бюллетеня: 03/2025.

Подробная информация о препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам:http://www.ema.europa.eu. Кроме того, доступны ссылки на другие веб-сайты по теме редких заболеваний и орфанных препаратов.