ORFADIN 10 mg CÁPSULAS DURAS

Introdução

Prospecto: informação para o utilizador

Orfadin 2 mg cápsulas duras

Orfadin 5 mg cápsulas duras

Orfadin 10 mg cápsulas duras

Orfadin 20 mg cápsulas duras

nitisinona

Leia todo o prospecto detenidamente antes de começar a tomar o medicamento, porque contém informações importantes para si.

• Conserva este prospecto, porque pode ter que voltar a lê-lo.
• Se tiver alguma dúvida, consulte o seu médico, farmacêutico ou enfermeiro.
• Este medicamento foi-lhe prescrito apenas a si, e não deve dá-lo a outras pessoas, embora tenham os mesmos sintomas que si, porque pode prejudicá-las.
• Se experimentar efeitos adversos, consulte o seu médico, farmacêutico ou enfermeiro, mesmo que se trate de efeitos adversos que não aparecem neste prospecto. Ver secção 4.

Conteúdo do prospecto

1. O que é Orfadin e para que é utilizado
2. O que necessita de saber antes de começar a tomar Orfadin
3. Como tomar Orfadin
4. Posíveis efeitos adversos
5. Conservação de Orfadin
6. Conteúdo do envase e informação adicional

1. O que é Orfadin e para que é utilizado

Orfadin contém o princípio ativo nitisinona. Orfadin é utilizado para tratar:

• uma doença rara denominada tirosinemia hereditária tipo 1 em adultos, adolescentes e crianças (de qualquer intervalo de idade).
• uma doença rara denominada alcaptonúria (AKU) em adultos

Nestas doenças, o seu organismo não consegue degradar totalmente o aminoácido tirosina (os aminoácidos são os elementos fundamentais das proteínas), formando-se substâncias tóxicas. Estas substâncias acumulam-se no seu organismo. Orfadin bloqueia a degradação da tirosina, e as substâncias tóxicas não se formam.

Para o tratamento da tirosinemia hereditária tipo 1, deve seguir uma dieta especial enquanto tomar este medicamento, porque a tirosina continuarará a estar no seu organismo. Dita dieta baseia-se num baixo teor de tirosina e fenilalanina (outro aminoácido).

Para o tratamento da AKU, o seu médico poderá aconselhá-lo a seguir uma dieta especial.

2. O que necessita de saber antes de começar a tomar Orfadin

Não tome Orfadin

• se é alérgico à nitisinona ou a qualquer um dos outros componentes deste medicamento (incluídos na secção 6).

Não amamente enquanto estiver a tomar este medicamento (ver secção “Gravidez e amamentação”).

Advertências e precauções

Consulte o seu médico ou farmacêutico antes de começar a tomar Orfadin.

• Um oftalmologista irá examinar os seus olhos antes do tratamento e de forma regular durante o tratamento com nitisinona. Se notar vermelhidão nos olhos ou se notar qualquer outro efeito nos olhos, contacte imediatamente o seu médico para que ele realize uma exploração oftalmológica. Os problemas oculares (ver secção 4) podem ser um indicio de um controlo inadequado da dieta.

Durante o tratamento, serão retiradas amostras de sangue para controlar se o tratamento é o adequado e para se certificar de que não existem efeitos secundários causadores de alterações sanguíneas.

Se receber Orfadin para o tratamento da tirosinemia hereditária tipo 1, serão realizados controles hepáticos periódicos porque a doença afeta o fígado.

O seu médico deve realizar um acompanhamento cada 6 meses. Se sofrer algum efeito adverso, é recomendável utilizar intervalos de tempo mais curtos.

Outros medicamentos e Orfadin

Informa o seu médico ou farmacêutico se está a tomar, tomou recentemente ou poderá ter que tomar qualquer outro medicamento.

Orfadin pode interferir com o efeito de outros medicamentos, tais como:

• medicamentos para a epilepsia (como a fenitoína)
• medicamentos contra a formação de coágulos de sangue (como a warfarina)

Uso de Orfadin com alimentos

Se começar o tratamento tomando-o juntamente com alimentos, recomenda-se seguir este regime ao longo de todo o tratamento.

Gravidez e amamentação

Não foi estudada a segurança deste medicamento em mulheres grávidas e em mulheres que amamentam.

Consulte o seu médico se tem previsto ficar grávida. Se ficar grávida, deve consultar o seu médico imediatamente.

Não amamente enquanto estiver a tomar este medicamento (ver secção “Não tome Orfadin”).

Condução e uso de máquinas

A influência deste medicamento sobre a capacidade para conduzir e utilizar máquinas é pequena.

No entanto, se experimentar efeitos adversos que afetem a visão, não deve conduzir nem utilizar máquinas até que a sua visão tenha voltado à normalidade (ver secção 4 “Posíveis efeitos adversos”).

3. Como tomar Orfadin

Siga exatamente as instruções de administração do medicamento indicadas pelo seu médico. Em caso de dúvida, pergunte ao seu médico ou farmacêutico.

Para a tirosinemia hereditária tipo 1, o tratamento com este medicamento deve ser iniciado e supervisionado por um médico com experiência no tratamento da doença.

Para a tirosinemia hereditária tipo 1, a dose recomendada diária é 1 mg/kg de peso corporal administrada por via oral. O seu médico ajustará a dose individualmente.

Recomenda-se administrar a dose uma vez ao dia. No entanto, devido a que os dados são limitados nos pacientes com um peso corporal <20 kg, nesta população de pacientes, recomenda-se dividir a dose diária total em duas tomadas ao dia.< p>

Para a AKU, a dose recomendada é 10 mg uma vez ao dia.

Se tiver problemas para engolir as cápsulas, pode abrir as cápsulas e misturar o pó com uma pequena quantidade de água ou de suplemento dietético, antes de tomá-lo.

Se tomar mais Orfadin do que deve

Se tomou mais quantidade deste medicamento do que devia, comunique-o imediatamente ao seu médico ou farmacêutico.

Se esquecer de tomar Orfadin

Não tome uma dose dupla para compensar as doses esquecidas. Se esqueceu de tomar uma dose, comunique-o ao seu médico ou farmacêutico.

Se interromper o tratamento com Orfadin

Se estima que a ação do medicamento não é a adequada, comunique-o ao seu médico. Não mude a dose nem suspenda o tratamento sem falar primeiro com o seu médico.

Se tiver alguma dúvida sobre o uso deste medicamento, pergunte ao seu médico ou farmacêutico.

4. Posíveis efeitos adversos

Assim como todos os medicamentos, este medicamento pode produzir efeitos adversos, embora não todas as pessoas os sofram.

Se notar qualquer efeito adverso relacionado com os olhos, comunique-o imediatamente ao seu médico para que ele realize uma exploração oftalmológica. O tratamento com nitisinona aumenta os níveis de tirosina no sangue, que podem causar sintomas relacionados com os olhos. Nos pacientes com tirosinemia hereditária tipo 1, os efeitos adversos oculares notificados frequentemente (podem afetar mais de 1 de cada 100 pessoas) devidos aos níveis mais altos de tirosina são inflamação ocular (conjuntivite), opacidade e inflamação da córnea (queratite), sensibilidade à luz (fotofobia) e dor de olhos. A inflamação das pálpebras (blefarite) é um efeito adverso pouco frequente (pode afetar até 1 de cada 100 pessoas).

Nos pacientes com AKU, a irritação dos olhos (queratopatia) e a dor de olhos são efeitos adversos notificados muito frequentemente (podem afetar mais de 1 de cada 10 pessoas).

A seguir são enumerados outros efeitos adversos notificados em pacientes com tirosinemia hereditária tipo 1:

Outros efeitos adversos frequentes

• Diminuição do número de plaquetas (trombocitopenia) e glóbulos brancos (leucopenia), redução de determinados tipos de glóbulos brancos (granulocitopenia).

Outros efeitos adversos pouco frequentes

• aumento do número de glóbulos brancos (leucocitose),
• picar (prurido), inflamação da pele (dermatite exfoliativa), erupção cutânea.

A seguir são enumerados outros efeitos adversos notificados em pacientes com AKU:

Outros efeitos adversos frequentes

• bronquite,
• pneumonia,
• picar (prurido), erupção cutânea.

Comunicação de efeitos adversos

Se experimentar qualquer tipo de efeito adverso, consulte o seu médico, farmacêutico ou enfermeiro, mesmo que se trate de possíveis efeitos adversos que não aparecem neste prospecto. Também pode comunicá-los diretamente através do sistema nacional de notificação incluído no Apêndice V. Mediante a comunicação de efeitos adversos, pode contribuir para proporcionar mais informações sobre a segurança deste medicamento.

5. Conservação de Orfadin

Mantenha este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.

Não utilize este medicamento após a data de validade que aparece no frasco e na caixa após “EXP”. A data de validade é o último dia do mês que se indica.

Conservar na geladeira (entre 2 ºC e 8 ºC).

O medicamento pode ser conservado durante um único período de 2 meses (para cápsulas de 2 mg) ou 3 meses (para cápsulas de 5 mg, 10 mg e 20 mg) a uma temperatura não superior a 25 ºC, após o qual deve ser destruído.

Não se esqueça de anotar no frasco a data em que o retirou da geladeira.

Os medicamentos não devem ser jogados nos esgotos nem na lixeira. Pergunte ao seu farmacêutico como se livrar dos envases e dos medicamentos que já não precisa. Dessa forma, ajudará a proteger o meio ambiente.

6. Conteúdo do envase e informação adicional

Composição de Orfadin

• O princípio ativo é nitisinona.

Orfadin 2 mg:cada cápsula contém 2 mg de nitisinona.

Orfadin 5 mg:cada cápsula contém 5 mg de nitisinona.

Orfadin 10 mg:cada cápsula contém 10 mg de nitisinona.

Orfadin 20 mg:cada cápsula contém 20 mg de nitisinona.

• Os outros componentes (excipientes) são:

Conteúdo da cápsula: amido, pregelatinizado (de milho).

Cobertura da cápsula: gelatina, dióxido de titânio (E 171).

Impressão: óxido de ferro (E 172), goma laca, propilenglicol, hidróxido de amônio.

Aspecto do produto e conteúdo do envase

As cápsulas são duras, brancas, opacas, feitas de gelatina e têm impresso “NTBC” e a dose “2 mg”, “5 mg”, “10 mg” ou “20 mg” em preto. A cápsula contém um pó que pode ser branco ou grisáceo.

As cápsulas vêm em frascos de plástico com fechos invioláveis. Cada frasco contém 60 cápsulas.

Título da autorização de comercialização

Swedish Orphan Biovitrum International AB

SE-112 76 Estocolmo

Suécia

Fabricante

Apotek Produktion & Laboratorier AB

Prismavägen 2

SE-141 75 Kungens Kurva

Suécia

Data da última revisão deste prospecto: 04/2024.

A informação detalhada deste medicamento está disponível na página web da Agência Europeia de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu/. Também existem links para outras páginas web sobre doenças raras e medicamentos órfãos.