NORMOSANG 25 mg/ml CONCENTRADO PARA SOLUÇÃO PARA PERFUSÃO

Introdução

Prospecto: informação para o utilizador

NORMOSANG 25 mg/ml, concentrado para solução para perfusão.

Hemina humana

Leia todo o prospecto detenidamente antes de começar a usar este medicamento, porque contém informações importantes para si.

-Conserva este prospecto, porque pode ter que voltar a lê-lo.

-Se tiver alguma dúvida, consulte o seu médico.

-Se experimentar efeitos adversos, consulte o seu médico, farmacêutico ou enfermeiro, mesmo que se trate de efeitos adversos que não aparecem neste prospecto. Ver secção 4.

Conteúdo do prospecto:

1. O que é Normosang e para que é utilizado
2. O que precisa saber antes de começar a usar Normosang
3. Como usar Normosang
4. Possíveis efeitos adversos
5. Conservação de Normosang
6. Conteúdo do envase e informação adicional

1. O que é Normosang e para que é utilizado

Normosang contém hemina humana, que é uma substância derivada do sangue humano.

Normosang é utilizado para o tratamento dos ataques repentinos que ocorrem em pacientes que padecem de porfiria hepática aguda; a doença caracteriza-se pela acumulação hepática de compostos (incluindo porfirinas e seus precursores tóxicos). Há três tipos de porfiria hepática cujos nomes médicos são: porfiria aguda intermitente, porfiria variegata e coproporfiria hereditária. Esta acumulação dá lugar a sintomas da doença, incluindo dor (principalmente no abdômen, costas e coxas), náuseas, vómitos e constipação.

2. O que precisa saber antes de começar a usar Normosang

Não use Normosang

• se é alérgico à hemina humana ou a qualquer um dos outros componentes deste medicamento (incluídos na secção 6).

Advertências e precauções

• Antes de começar o tratamento com Normosang, o seu médico deverá confirmar um ataque de porfiria hepática mediante uma série de critérios clínicos e biológicos:

• história familiar ou pessoal indicativa;
• signos clínicos indicativos;
• determinação quantitativa de ácido delta-amino-levulínico e porfobilinógeno (marcadores específicos da doença) na urina.

• Quanto antes se iniciar o tratamento com Normosang após o início de um ataque, maior a sua eficácia.

• Como consequência das perfusões com Normosang, a dor abdominal e outros sintomas gastrointestinais desaparecem geralmente em 2-4 dias. As complicações neurológicas (paralisia e distúrbios psicológicos) são menos afetadas pelo tratamento.

• Será monitorizado durante todo o ciclo de tratamento, pois os ataques de porfiria frequentemente se associam a vários efeitos no coração e na circulação, e no sistema nervoso.

• Não:

• faça mudanças repentinas na sua dieta habitual, em concreto não esteja sem comer períodos longos
• tome medicamentos ou substâncias tais como estrógenos (por exemplo, anticoncepcionais orais), barbitúricos (soníferos e medicamentos que às vezes se utilizam para tratar a epilepsia) ou esteroides (medicamentos seudohormonais para o corpo), porque podem provocar um ataque ou agravá-lo.

Por favor, consulte com o seu médico ou farmacêutico para que o informem sobre os medicamentos e substâncias que não deve tomar (agora e no futuro).

• Para prevenir a irritação venosa, a solução será administrada mediante perfusão em uma veia (vaso sanguíneo) grossa do seu braço ou em uma veia do tórax durante um período de, pelo menos, 30 minutos. Após a perfusão, a veia deve ser irrigada com solução salina.

• Um coágulo sanguíneo (chamado "trombose venosa") pode bloquear a veia utilizada para a perfusão.

• Se a sua cânula estiver colocada durante muito tempo, pode produzir-se dano vascular que pode levar a uma migração involuntária de Normosang para fora da veia (extravasação). Esta migração pode produzir decoloração da pele.

• Com o fim de diminuir o risco de extravasação, a enfermeira/o médico provará a sua cânula antes da perfusão e a comprovará periodicamente durante a perfusão.

• A solução perfundida pode produzir um coloração inusual do sangue.

• Para reduzir o risco de aumento do composto de ferro, Normosang não deve ser utilizado como tratamento preventivo dos ataques agudos.

• A hemina humana contém ferro. Às vezes, pode ocorrer que, após vários anos de tratamento com perfusões repetidas de Normosang, o ferro se acumule no organismo. O seu médico poderá fazer análises de sangue de vez em quando para comprovar o nível de ferro no seu organismo.

• As medidas padrão de prevenção de infecções devido ao uso de medicamentos preparados a partir de sangue ou plasma humanos incluem a seleção de doadores, o rastreio de doações individuais para marcadores específicos de infecções e a inclusão no processo de produção de etapas eficazes para a inativação e/ou eliminação de vírus. Apesar disso, quando se administram medicamentos preparados a partir de sangue ou plasma humanos, o risco de transmissão de agentes infecciosos não pode ser completamente excluído. Isso se aplica também a vírus desconhecidos ou emergentes e outros patógenos.

• As medidas tomadas são consideradas eficazes contra vírus encapsulados como VIH, VHC e VHB.

• Recomenda-se encarecidamente registrar o nome e o número de lote do produto cada vez que se administre Normosang a um paciente com o fim de manter um nexo entre o paciente e o lote de produto utilizado.

Outros medicamentos e Normosang

Não tome medicamentos ou substâncias tais como estrógenos (por exemplo, anticoncepcionais orais), barbitúricos (soníferos e medicamentos que às vezes se utilizam para tratar a epilepsia) ou esteroides (medicamentos seudohormonais para o corpo), porque podem provocar um ataque ou agravá-lo.

Comunique ao seu médico se está tomando, tomou recentemente ou poderia ter que tomar qualquer outro medicamento.

Gravidez e lactação

Desconhece-se se há algum risco em usar Normosang durante a gravidez. No entanto, as mães tratadas com Normosang deram à luz crianças normais.

Se está grávida, consulte o seu médico antes de utilizar este medicamento. O seu médico administrará o medicamento apenas se for absolutamente necessário.

Não se estudou Normosang durante a lactação. No entanto, como numerous substâncias são excretadas pelo leite materno, deve informar o seu médico se está em período de lactação e consultar antes de utilizar Normosang. O seu médico apenas lhe prescreverá Normosang quando for absolutamente necessário, ou lhe recomendará que finalize a lactação.

Normosang contém etanol (álcool). Deve ser tomado em consideração se está grávida ou em período de lactação. Ver título “Informação importante sobre alguns dos componentes de Normosang”

Condução e uso de máquinas

Este medicamento não deve afetar a sua capacidade para conduzir ou utilizar máquinas.

Informação importante sobre alguns dos componentes de Normosang

Normosang contém 11,78 % de etanol (álcool) por volume, ou seja, até 1000 mg por dose diária (uma ampola), o que é equivalente a 23,6 ml de cerveja ou 9,8 ml de vinho por dose diária. Isso pode ser perigoso para as pessoas que padecem de alcoolismo. É necessário ter isso em conta em mulheres grávidas ou em período de lactação, crianças e grupos de alto risco, como por exemplo, pacientes com doença hepática ou epilepsia.

Consulte o seu médico antes que lhe administrem Normosang, se padece alguma das doenças acima.

3. Como usar Normosang

O medicamento será administrado apenas em um hospital por pessoal hospitalar qualificado.

A dose que será administrada será calculada de acordo com o seu peso, e é de cerca de 3 mg por kg de peso por dia, mas não mais de 250 mg (1 ampola) por dia. A quantidade calculada será diluída com solução salina (cloruro de sódio a 0,9 %) em um frasco de vidro e formará uma solução de cor escura.

A solução será administrada mediante perfusão em uma veia (vaso sanguíneo) grossa do braço ou em uma veia do tórax durante um período de, pelo menos, 30 minutos. A solução perfundida pode produzir no seu sangue uma coloração inusual

Após a perfusão, a veia deve ser irrigada com solução salina.

Normalmente, receberá uma perfusão por dia durante quatro dias.

Se após este primeiro ciclo de tratamento, os sintomas não melhorarem, o seu médico poderá decidir, de forma excepcional, iniciar um segundo ciclo de tratamento.

Se recebeu mais Normosang do que devia

Se recebeu mais Normosang do que devia, o seu médico o tratará para prevenir os efeitos nocivos.

4. Possíveis efeitos adversos

Como todos os medicamentos, este medicamento pode produzir efeitos adversos, embora nem todas as pessoas os sofram.

Raros(podem afetar até 1 de cada 1.000 pessoas):

• Febre e reações alérgicas graves (erupção cutânea, inchaço da língua), incluindo a reação anafilactoide, podem aparecer raras vezes.

As reações anafilactoides são reações que se produzem subitamente e são potencialmente mortais. Podem ocorrer em raras ocasiões. Se apresentar sintomas tais como inchaço do rosto, dificuldade respiratória, opressão no peito, taquicardia, tensão arterial baixa, urticária, perda espontânea do conhecimento (produzida por um fluxo de sangue insuficiente no cérebro), deve-se suspender a administração da perfusão e chamar imediatamente o médico.

Muito frequentes(podem afetar mais de 1 de cada 10 pessoas):

• Após tratamentos repetidos, o acesso às veias do braço pode ser difícil, o que poderia tornar necessário colocar uma cânula em uma veia do tórax.

Frequentes(podem afetar até 1 de cada 10 pessoas):

• Se for administrado em uma veia demasiado pequena, pode produzir dor e inflamação e a formação de coágulos na veia.

Pouco frequentes(podem afetar até 1 de cada 100 pessoas):

• Poderá aumentar a quantidade de um composto de ferro (chamado ferritina) no sangue após tratamentos repetidos ao longo de vários anos. Para limitar o risco do incremento de compostos de ferro, Normosang não deve ser utilizado como tratamento preventivo de ataques agudos.

Frequência não conhecida(não pode ser estimada a partir dos dados disponíveis):

• Dor de cabeça
• Trombose venosa (formação de coágulos nas veias periféricas ou centrais), incluindo a trombose no local de administração.
• Filtragem da perfusão para o tecido circundante (extravasação).
• Dano na pele (necrose).
• Verduração da pele no local da injeção (eritema no local da injeção).
• Coceira na pele no local da injeção (prurido no local da injeção).
• Aumento do nível de creatinina no sangue (substância excretada pelos rins).
• Decoloração da pele.

Comunicação de efeitos adversos

Se experimentar qualquer tipo de efeito adverso, consulte o seu médico, farmacêutico ou enfermeiro, mesmo que se trate de possíveis efeitos adversos que não aparecem neste prospecto. Também pode comunicá-los diretamente através do Sistema Espanhol de Farmacovigilância de Medicamentos de Uso Humano:www.notificaRAM.es. Mediante a comunicação de efeitos adversos, você pode contribuir para fornecer mais informações sobre a segurança deste medicamento.

5. Conservação de Normosang

Mantenha este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.

Não utilize este medicamento após a data de validade que aparece na etiqueta da ampola e caixa após CAD. A data de validade é o último dia do mês que se indica.

Conservar em frigorífico (entre 2°C e 8°C).

Conservar a ampola no embalagem exterior para protegê-la da luz.

Após a diluição, a solução deve ser utilizada em uma hora.

Os medicamentos não devem ser jogados nos esgotos nem na lixeira. Pergunte ao seu farmacêutico como se livrar dos envases e dos medicamentos que já não precisa. Dessa forma, ajudará a proteger o meio ambiente.

6. Conteúdo do envase e informação adicional

Composição de Normosang

• O princípio ativo é hemina humana (25 mg/ml). Uma ampola de 10 ml contém 250 mg de hemina humana. Após a diluição de uma ampola de 10 ml em 100 ml de solução de NaCl a 0,9 %, a solução diluída contém 2273 microgramas por ml de hemina humana.
• Os outros componentes são arginina, etanol (96 %), propilenoglicol e água para injeção.

Aspecto do produto e conteúdo do envase

NORMOSANG é apresentado como um concentrado para solução para perfusão (ampolas de 10 ml – caixas de 4). NORMOSANG é uma solução de cor escura, mesmo após a diluição do concentrado para solução para perfusão.

Titular da autorização de comercialização

Recordati Rare Diseases

Tour Hekla

52, avenue du Général de Gaulle

F-92800 Puteaux

França

Responsável pela fabricação

Recordati Rare Diseases

Tour Hekla

52, avenue du Général de Gaulle

F-92800 Puteaux

França

ou

Recordati Rare Diseases

Eco River Parc

30, rue des Peupliers

F-92000 Nanterre

França

Pode solicitar mais informações sobre este medicamento dirigindo-se ao representante local do titular da autorização de comercialização:

Recordati Rare Diseases Spain, S.L.U.

Autovía de Logroño, km. 13,300

50180 Utebo (Zaragoza) – Espanha

Tel.: +34 91 659 28 90

Este medicamento está autorizado nos estados membros do Espaço Económico Europeu com os seguintes nomes:

Normosang – Alemanha / Áustria / Bélgica / Chipre / Dinamarca / Eslováquia / Eslovênia / Espanha / Estônia / França / Finlândia / Grécia / Hungria / Irlanda / Islândia / Itália / Letônia / Lituânia / Luxemburgo / Malta / Noruega / Países Baixos / Portugal / Reino Unido / República Checa / Suécia

Human Hemin Orphan Europe – Polônia

Data da última revisão deste prospecto:

A informação detalhada e atualizada deste medicamento está disponível na página Web da Agência Espanhola de Medicamentos e Produtos Sanitários (AEMPS) http://www.aemps.gob.es/.