Rimpiisia

Hoja de instrucciones del paquete: información para el usuario

Rymphysia, 500 mg, polvo y disolvente para la preparación de una solución para infusión

Rymphysia, 1000 mg, polvo y disolvente para la preparación de una solución para infusión

inhibidor alfa1-proteinasa humano
Este medicamento estará sujeto a una monitorización adicional para permitir una identificación rápida de nueva información sobre seguridad. El usuario del medicamento también puede contribuir informando cualquier reacción adversa que se produzca después de la administración del medicamento. Para saber cómo informar sobre reacciones adversas, véase el punto 4.

Es importante leer detenidamente el contenido de la hoja de instrucciones antes de tomar el medicamento, ya que contiene información importante para el paciente.

• Debe conservar esta hoja de instrucciones para poder volver a leerla si es necesario.
• En caso de dudas, debe consultar a un médico o personal médico especializado.
• Este medicamento ha sido recetado específicamente para una persona. No debe dárselo a otros. El medicamento puede ser perjudicial para otra persona, incluso si los síntomas de su enfermedad son los mismos.
• Si el paciente experimenta cualquier efecto adverso, incluidos cualquier efecto adverso no mencionado en esta hoja de instrucciones, debe informar a su médico o a otro profesional de la salud. Véase el punto 4.

Índice de la hoja de instrucciones

• 1. Qué es Rymphysia y para qué se utiliza
• 2. Información importante antes de tomar Rymphysia
• 3. Cómo tomar Rymphysia
• 4. Posibles efectos adversos
• 5. Cómo conservar Rymphysia
• 6. Contenido del paquete y otra información

1. Qué es Rymphysia y para qué se utiliza

Qué es Rymphysia

Este medicamento contiene una sustancia activa llamada "inhibidor alfa1-proteinasa humano", que es un componente normal de la sangre y se encuentra en los pulmones. Su función principal en los pulmones es proteger el tejido pulmonar mediante la inhibición de la acción de una enzima llamada elastasa neutrófila. La elastasa neutrófila puede causar daños si su acción no se controla (por ejemplo, si el paciente tiene un déficit de inhibidor alfa1-proteinasa).

Para qué se utiliza Rymphysia

Este medicamento se utiliza en adultos con déficit grave de inhibidor alfa1-proteinasa (también llamado déficit de alfa1-antitripsina), que han desarrollado una enfermedad pulmonar llamada enfisema. El enfisema se produce cuando la falta de inhibidor alfa1-proteinasa conduce a un estado en el que la elastasa neutrófila no se controla adecuadamente, causando daño a los pequeños sacos de aire en los pulmones a través de los cuales el oxígeno pasa al cuerpo. Debido a este daño, los pulmones no funcionan correctamente.
La administración regular de este medicamento aumenta la concentración de inhibidor alfa1-proteinasa en la sangre y los pulmones, lo que protege los pulmones, limitando la acción de la elastasa neutrófila y, por lo tanto, ralentiza el progreso del enfisema. No debe esperarse que el medicamento revierta los daños que ya han ocurrido.

2. Información importante antes de tomar Rymphysia

Cuándo no tomar Rymphysia

• si el paciente es alérgico al "inhibidor alfa1-proteinasa humano" o a cualquier otro componente de este medicamento (enumerados en el punto 6).
• si el paciente tiene un déficit de inmunoglobulinas A (IgA) en la sangre y tiene anticuerpos contra estas inmunoglobulinas.

Si alguna de las condiciones anteriores se aplica al paciente, no debe tomar Rymphysia.

Advertencias y precauciones

Antes de comenzar a tomar Rymphysia, debe discutirlo con su médico o con otro profesional de la salud.

Información sobre reacciones alérgicas

El paciente puede ser alérgico a Rymphysia, incluso si ha tomado medicamentos similares anteriormente y los ha tolerado bien.

• En algunos casos, puede ocurrir una reacción alérgica grave.
• El paciente será informado por su médico sobre los síntomas de las reacciones alérgicas (por ejemplo, escalofríos, sensación de calor, latido cardíaco rápido, caída de la presión arterial, sensación de mareo, erupción, urticaria, picazón, dificultad para respirar o tragar, así como hinchazón de las manos, la cara o la boca) - véase también "Reacciones alérgicas" en el punto 4.
• Si la reacción es grave, el médico puede decidir reducir la velocidad o interrumpir completamente la infusión. Luego puede administrar un tratamiento adecuado para los síntomas de la reacción alérgica.

Debe informar a su médico o a otro profesional de la salud de inmediato si observa alguna de las reacciones anteriores durante la infusión. En caso de tratamiento en el hogar y (o) autoadministración, debe interrumpir la infusión de inmediato y comunicarse con su médico o con otro profesional de la salud.

Riesgo de infección

Rymphysia se produce a partir de plasma sanguíneo humano (que es el componente líquido de la sangre después de eliminar las células sanguíneas).
Cuando los medicamentos se producen a partir de sangre o plasma humano, se toman ciertas precauciones para evitar la transmisión de infecciones a los pacientes. Estas incluyen:

• una selección cuidadosa de los donantes de sangre y plasma para garantizar la exclusión de donantes que puedan ser portadores de infecciones,
• análisis de cada muestra donada y de los lotes de plasma para detectar la presencia de virus o infecciones,
• incorporación de etapas en el proceso de tratamiento de la sangre o el plasma para inactivar o eliminar los virus.

Aunque se toman estas precauciones, no se puede descartar completamente la posibilidad de transmisión de una infección en el caso de medicamentos preparados a partir de sangre o plasma humano. Esto incluye cualquier virus o infección desconocida o nueva.
Las medidas adoptadas se consideran efectivas contra los virus con envoltura, como el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), el virus de la hepatitis B y el virus de la hepatitis C, así como contra el virus de la hepatitis A sin envoltura y el parvovirus B19.
Para mejorar la identificación de los productos biológicos, se debe registrar claramente el nombre y el número de lote del producto administrado.
Si el paciente recibe regularmente/múltiples inhibidores de proteinasa derivados de plasma humano, el médico puede recomendar que el paciente considere la vacunación contra la hepatitis A y B.
Tabaquismo
El humo del tabaco es un factor de riesgo importante para el desarrollo y la progresión del enfisema, por lo que se recomienda firmemente dejar de fumar y evitar el tabaquismo pasivo.

Niños y adolescentes

Este medicamento no está indicado para su uso en niños y adolescentes menores de 18 años.

Rymphysia y otros medicamentos

Debe informar a su médico o a otro profesional de la salud sobre todos los medicamentos que esté tomando actualmente o recientemente, así como sobre cualquier medicamento que planea tomar. Esto incluye medicamentos sin receta y medicamentos a base de hierbas.
Es necesario porque Rymphysia puede afectar la acción de ciertos otros medicamentos. Además, algunos medicamentos pueden afectar la acción de Rymphysia.

Embarazo, lactancia y fertilidad

Si la paciente está embarazada o en período de lactancia, o si cree que puede estar embarazada o planea tener un hijo, debe consultar a su médico o a otro profesional de la salud antes de tomar este medicamento.
Debido a que el inhibidor alfa1-proteinasa es un componente normal de la sangre humana, no se espera que la dosis recomendada de este medicamento tenga un efecto perjudicial en el feto en desarrollo. Sin embargo, debido a la falta de datos disponibles sobre la seguridad de Rymphysia durante el embarazo, si la paciente está embarazada, este medicamento debe administrarse con precaución.
No se sabe si Rymphysia pasa a la leche materna. Si la paciente está en período de lactancia, el médico discutirá con ella los riesgos y beneficios asociados con la administración de este medicamento.
No hay datos sobre el efecto en la fertilidad, pero debido a que el inhibidor alfa1-proteinasa es un componente normal de la sangre humana, no se espera que tenga ningún efecto adverso en la fertilidad en caso de administración de Rymphysia en la dosis recomendada.

Conducción de vehículos y uso de máquinas

Rymphysia puede tener un efecto leve en la capacidad de conducir vehículos y operar herramientas o máquinas. Si el paciente experimenta mareos o síntomas de fatiga, no debe conducir vehículos ni operar herramientas o máquinas.

Rymphysia contiene sodio

Rymphysia, 500 mg, polvo y disolvente para la preparación de una solución para infusión:

• El medicamento contiene 108 mg de sodio (principal componente de la sal común) en cada frasco de 25 ml de solución. Esto equivale al 5,4% de la ingesta diaria máxima recomendada de sodio en la dieta para adultos.

Rymphysia, 1000 mg, polvo y disolvente para la preparación de una solución para infusión:

• El medicamento contiene 216 mg de sodio (principal componente de la sal común) en cada frasco de 50 ml de solución. Esto equivale al 10,8% de la ingesta diaria máxima recomendada de sodio en la dieta para adultos.

3. Cómo tomar Rymphysia

Rymphysia se administra por infusión intravenosa. Las primeras infusiones del medicamento serán supervisadas por personal médico especializado con experiencia en el tratamiento del déficit de inhibidor alfa1-proteinasa.

Tratamiento en el hogar y (o) autoadministración por el paciente

Después de las primeras infusiones, Rymphysia puede ser administrado por el paciente o su cuidador, siempre y cuando hayan recibido la capacitación adecuada. Si el médico considera que el paciente puede recibir tratamiento en el hogar y (o) autoadministrarse el medicamento, capacitará al paciente o a su cuidador en los siguientes aspectos:

• cómo preparar y administrar el medicamento (véase las instrucciones al final de esta hoja de instrucciones),
• cómo mantener el medicamento en un estado estéril (principios de la infusión en condiciones asépticas),
• cómo llevar un diario de tratamiento,
• cómo reconocer los efectos adversos, incluidos los síntomas de reacciones alérgicas y las medidas que deben tomarse en caso de que ocurran dichos efectos (véase también el punto 2 y el punto 4).

El médico responsable o otro profesional de la salud supervisará regularmente la técnica de infusión del paciente y (o) del cuidador del paciente para asegurarse de que el medicamento siempre se prepare y se administre correctamente.

Dosis

La dosis de Rymphysia que se administra al paciente depende de su peso corporal. La dosis recomendada es de 60 mg por kilogramo de peso corporal; esta dosis debe administrarse una vez a la semana. La infusión durará aproximadamente 15-30 minutos. El médico determinará la dosis adecuada y la velocidad de administración de la infusión en función del peso corporal del paciente y de la tolerancia a la infusión.

Uso de una dosis mayor que la recomendada de Rymphysia

Si el paciente cree que ha tomado una dosis excesiva de Rymphysia, debe comunicarse con su médico o con otro profesional de la salud, quien tomará una decisión sobre las medidas adecuadas. Las consecuencias de la sobredosis son desconocidas.

Omision de la administración de Rymphysia

En caso de que se omita una infusión, debe tomar la siguiente dosis lo antes posible y continuar con el esquema de administración regular recomendado por su médico o por otro profesional de la salud.
No debe tomar una dosis doble para compensar la dosis omitida.

Interrupción del tratamiento con Rymphysia

No debe interrumpir el tratamiento con este medicamento sin consultar a su médico o a otro profesional de la salud. Si se interrumpe el tratamiento con Rymphysia, el estado del paciente puede empeorar.

4. Posibles efectos adversos

Como cualquier medicamento, Rymphysia puede causar efectos adversos, aunque no todos los pacientes los experimentarán.
Estos efectos adversos pueden ocurrir incluso si el paciente ha tomado medicamentos similares anteriormente y los ha tolerado bien. En el caso de Rymphysia, pueden ocurrir los siguientes efectos adversos:

Reacciones alérgicas

Debe informar a su médico o a otro profesional de la salud de inmediato si observa alguno de los siguientes efectos adversos graves durante la infusión, ya que el paciente puede requerir atención médica de emergencia:

• escalofríos o sensación de calor,
• latido cardíaco rápido, caída de la presión arterial o sensación de mareo,
• erupción, urticaria o picazón,
• dificultad para respirar o tragar, así como hinchazón de las manos, la cara o la boca.

Debe informar a su médico o a otro profesional de la salud de inmediato si observa alguno de los efectos adversos graves anteriores.
Si la reacción es grave, el médico o otro profesional de la salud puede decidir reducir la velocidad o interrumpir completamente la infusión. Luego puede administrar un tratamiento adecuado para los síntomas de la reacción alérgica.
En caso de tratamiento en el hogar y (o) autoadministración, debe interrumpir la infusión de inmediato y comunicarse con su médico o con otro profesional de la salud.

• Las reacciones alérgicas son poco frecuentesy pueden ocurrir en no más de 1 de cada 100 pacientes.
• Las reacciones alérgicas graves son muy rarasy pueden ocurrir en no más de 1 de cada 10 000 pacientes.
• Las reacciones alérgicas pueden ocurrir incluso si el paciente ha tomado medicamentos similares anteriormente y no ha experimentado síntomas de alergia.

Otros efectos adversos

Debe informar a su médico o a otro profesional de la salud de inmediato si observa alguno de los siguientes efectos adversos:
Muy frecuentes:pueden ocurrir en más de 1 de cada 10 pacientes

• bronquitis (tos persistente que puede producir moco, sibilancia, dificultad para respirar);
• infección del tracto respiratorio superior (resfriado, gripe);
• dolor de cabeza;
• tos;
• dolor de garganta (dolor de garganta y laringe);

Frecuentes:pueden ocurrir en no más de 1 de cada 10 pacientes

• cambio en la percepción del sabor (trastorno del sabor);
• malestar en la cabeza, migraña;
• somnolencia;
• trastornos oculares (conjuntivitis, irritación ocular y trastornos de la visión);
• congestión nasal (rinitis);
• irritación de la garganta;
• hinchazón, diarrea, úlceras en la boca, vómitos;
• dolor o malestar en el pecho;
• fiebre y malestar general (gripe);
• dolor o moretones en el lugar de la infusión;
• sensación de gran fatiga y somnolencia;
• malestar, dolor o sensibilidad muscular (mialgia);
• malestar general, enfermedad o fatiga sin causa aparente (malestar);

Frecuencia desconocida:la frecuencia no puede determinarse a partir de los datos disponibles

• debilidad;
• malestar general;
• reacción en el lugar de la infusión, como moretones, dolor y erupción;

Notificación de efectos adversos

Si ocurren cualquier efecto adverso, incluidos cualquier efecto adverso no mencionado en esta hoja de instrucciones, debe informar a su médico o a otro profesional de la salud. Los efectos adversos pueden notificarse directamente al Departamento de Vigilancia de Medicamentos del Ministerio de Sanidad
Al. Jerozolimskie 181C
02-222 Varsovia
Tel.: + 48 22 49 21 301
Fax: + 48 22 49 21 309
Sitio web: https://smz.ezdrowie.gov.pl
Los efectos adversos también pueden notificarse al titular de la autorización de comercialización.
La notificación de efectos adversos permitirá recopilar más información sobre la seguridad del medicamento.

5. Cómo conservar Rymphysia

Debe conservar el medicamento en un lugar donde no pueda ser visto ni alcanzado por los niños.
No debe tomar este medicamento después de la fecha de caducidad que se indica en el paquete exterior y en la etiqueta de las ampollas después de "EXP". La fecha de caducidad es el último día del mes indicado.
No debe conservar el medicamento a una temperatura superior a 25°C. No debe congelar. Debe conservar el medicamento en su embalaje original para protegerlo de la luz.
Después de la reconstitución, la solución preparada debe usarse de inmediato. Si no es posible, la solución puede conservarse a temperatura ambiente (hasta 25°C) durante un período de hasta 3 horas. No debe congelar la solución preparada.

6. Contenido del paquete y otra información

Qué contiene Rymphysia

• La sustancia activaes el inhibidor alfa1-proteinasa humano. Una ampolla contiene aproximadamente 500 mg o 1000 mg de inhibidor alfa1-proteinasa humano.
• Los demás componentesson: cloruro de sodio, dihidrogenofosfato de sodio monohidratado y hidróxido de sodio.
• Disolvente: agua estéril para inyección.

Cómo se presenta Rymphysia y qué contiene el paquete

Polvo y disolvente para la preparación de una solución para infusión.
Este medicamento tiene la forma de un polvo blanco o blanco amarillento hasta ligeramente verde amarillento o amarillo.
Después de la reconstitución con agua para inyección, la solución debe ser transparente, incolora o ligeramente amarilla hasta verde amarillenta y no debe contener partículas sólidas visibles.
Un paquete contiene:
Rymphysia, 500 mg, polvo y disolvente para la preparación de una solución para infusión:

• Una ampolla de polvo de Rymphysia 500 mg
• Una ampolla de disolvente con 25 ml de agua estéril para inyección
• Una aguja de doble punta estéril para transferencia
• Un filtro estéril de 20 micrómetros de diámetro de poro

Rymphysia, 1000 mg, polvo y disolvente para la preparación de una solución para infusión:

• Una ampolla de polvo de Rymphysia 1000 mg
• Una ampolla de disolvente con 50 ml de agua estéril para inyección
• Una aguja de doble punta estéril para transferencia
• Un filtro estéril de 20 micrómetros de diámetro de poro

Título del responsable

Takeda Pharma Sp. z o.o.
ul. Prosta 68
00-838 Varsovia
Tel.: +48 22 306 24 47
[email protected]

Fabricante

Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse 67
1221 Viena
Austria

Este medicamento está autorizado para su comercialización en los estados miembros del Espacio Económico Europeo bajo los siguientes nombres:

Índice

Austria, Bélgica, República Checa, Dinamarca, Finlandia, Francia, Alemania, Italia, Letonia, Luxemburgo, Noruega, Polonia, Portugal, Rumania, España, Suecia: Rymphysia

Fecha de la última actualización de la hoja de instrucciones: 02/2023.

Información destinada a profesionales de la salud y cuidadores capacitados y (o) pacientes:

Instrucciones generales

• Rymphysia está indicado exclusivamente para administración intravenosa.
• La reconstitución, la administración y cualquier manipulación del producto deben realizarse con precaución y siguiendo las normas de asepsia para mantener la esterilidad del producto.
• Antes de la reconstitución, debe dejar que Rymphysia y el disolvente alcancen la temperatura ambiente.
• Después de la reconstitución, Rymphysia debe conservarse a temperatura ambiente y administrarse dentro de las 3 horas siguientes a la reconstitución. Las ampollas parcialmente utilizadas deben desecharse y no deben conservarse para su uso posterior. La solución no contiene conservantes.
• Todo material no utilizado o residuos del medicamento deben eliminarse de acuerdo con las regulaciones locales.

Reconstitución

• 1. Retire los tapones de las ampollas del disolvente y del producto.
• 2. Limpie las superficies expuestas de los tapones con alcohol.
• 3. Retire el protector de un extremo de la aguja de doble punta para transferencia. Introduzca el extremo expuesto de la aguja a través del centro del tapón de la ampolla del disolvente.
• 4. Retire el protector de plástico del otro extremo de la aguja de doble punta para transferencia, que está insertado en el tapón de la ampolla del disolvente. Para reducir la formación de espuma, debe invertir la ampolla del disolvente y introducir el extremo expuesto de la aguja a través del centro del tapón de la ampolla del producto en un ángulo, asegurándose de que la ampolla del disolvente esté siempre por encima de la ampolla del producto. Véase la figura a continuación. La introducción en un ángulo hace que el chorro de disolvente se dirija hacia la pared de la ampolla del producto. Véase: figura debajo. La presión negativa en la ampolla es suficiente para transferir todo el disolvente.
• 5. Separe las dos ampollas retirando la ampolla del disolvente de la aguja para transferencia. De esta manera, cualquier presión negativa creada en la ampolla del producto se equilibrará. Luego, retire la aguja de doble punta para transferencia de la ampolla del producto y deseche la aguja en un contenedor adecuadamente protegido.
• 6. Coloque la ampolla y deje que la mayor parte del contenido se disuelva, luego gire suavemente la ampolla para disolver completamente el polvo. La reconstitución tarda como máximo 5 minutos en el caso de la ampolla de 500 mg y como máximo 10 minutos en el caso de la ampolla de 1000 mg. Nota: No agite el contenido de la ampolla. No invierta las ampollas hasta que esté listo para retirar el contenido.
• 7. El producto reconstituido es incoloro o ligeramente amarillo hasta verde amarillento.
• 8. Ocasionalmente, pueden quedar algunas pequeñas partículas visibles en el producto reconstituido. Estas se eliminarán mediante el filtro estéril de 20 micrómetros de diámetro de poro suministrado con el producto.

Administración

• 1. Antes de la administración, verifique el producto reconstituido en busca de partículas sólidas y decoloración.

• 2. El contenido de varias ampollas puede transferirse a un contenedor estéril para soluciones para infusión intravenosa. Para ello, debe utilizar técnica aséptica y una aguja estéril que no se suministra con el producto.
• 3. Para reducir el riesgo de desarrollo de microorganismos perjudiciales, Rymphysia debe administrarse dentro de las 3 horas siguientes a la reconstitución. El contenido no utilizado debe desecharse.
• 4. Rymphysia debe administrarse por separado, sin mezclarlo con ningún otro medicamento ni solución de dilución.

Velocidad de administración de la infusión

• La velocidad de administración de la infusión recomendada es de 0,08 ml/kg de peso corporal por minuto. La velocidad de administración de la infusión puede ajustarse según la respuesta clínica y la tolerancia del paciente, pero no debe exceder 0,2 ml/kg de peso corporal por minuto.
• En caso de que ocurran efectos adversos, debe reducir la velocidad de administración de la infusión o interrumpir la infusión. Una vez que los síntomas hayan cesado, puede reanudar la infusión a una velocidad que el paciente tolere.